Hypoparathyreoïdie
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Kenmerken van het beloop van hypoparathyreoïdie bij kinderen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Hypoparathyreoïdie is een ziekte die het gevolg is van onvoldoende secretie van bijschildklieren van bijschildklierhormoon of verminderde gevoeligheid daarvoor van doelorganen, die zich manifesteert door een verminderd metabolisme van fosfor en calcium.
De ziekte wordt waargenomen bij 0,3-0,4% van de bevolking en treft mensen van elke leeftijd en geslacht.
Tetanisch syndroom - het belangrijkste klinische teken van hypoparathyreoïdie
Oorzaken en risicofactoren
In het menselijk lichaam wordt de uitwisseling van calcium en fosfor gereguleerd door de gecombineerde werking van bijschildklierhormoon, vitamine D en calcitonine (schildklierhormoon). Het ontbreken van bijschildklierhormoon leidt tot een toename van de fosfaatconcentratie in het bloed en een gelijktijdige afname van calcium. Deze onbalans veroorzaakt een verdere verstoring van het mineraalmetabolisme, voornamelijk van magnesium-, natrium- en kaliumionen. Als gevolg hiervan is er een toename van de neuromusculaire prikkelbaarheid, die zich manifesteert door convulsies. Bovendien draagt het overmatige gehalte aan calciumzouten in het bloed bij aan hun afzetting op de binnenwanden van bloedvaten en in inwendige organen.
Oorzaken van hypoparathyreoïdie:
- iatrogene schade aan de bijschildklieren (tijdens chirurgische ingrepen aan de organen van de nek, voornamelijk aan de schildklier);
- nekletsel, vergezeld van bloeding in de bijschildklieren;
- ontstekingsziekten van de bijschildklieren;
- metastasen in het nekweefsel en bijschildklieren;
- Di Giorgi-syndroom - een genetische pathologie die wordt gekenmerkt door abnormale ontwikkeling van de bijschildklieren (evenals aangeboren hartafwijkingen en aplasie van de thymus);
- blootstelling aan ioniserende straling;
- verschillende hormonale onevenwichtigheden (chronische bijnierinsufficiëntie, primaire hypothyreoïdie);
- sommige auto-immuunziekten en systemische ziekten (amyloïdose, hemochromatose).
Hypoparathyreoïdie wordt in verband gebracht met een storing van de bijschildklieren
Vormen van de ziekte
Volgens het klinische beloop worden de volgende vormen van hypoparathyreoïdie onderscheiden:
- Scherp. Gekenmerkt door frequente aanvallen, is compensatie moeilijk.
- Chronisch. Aanvallen zijn relatief zeldzaam, meestal veroorzaakt door psychisch trauma, menstruatie, nerveuze of lichamelijke vermoeidheid, infectieziekten, wisselende seizoenen (exacerbaties komen vaker voor in de herfst en lente). De therapie zorgt voor het bereiken van langdurige remissie.
- Latent (latent). Het verloopt zonder enige klinische symptomen en wordt alleen gediagnosticeerd op basis van de resultaten van laboratorium- en instrumenteel onderzoek.
Afhankelijk van de oorzaak wordt hypoparathyreoïdie onderscheiden:
- postoperatief - het ontwikkelt zich als een complicatie na een operatie aan de bijschildklier en de schildklier;
- posttraumatisch - door schade aan het weefsel van de bijschildklieren door trauma, bloeding, de werking van ioniserende straling;
- aangeboren - veroorzaakt door hypoplasie of aplasie van de bijschildklieren;
- auto-immuun - het resultaat van de vorming van antilichamen tegen de weefsels van de bijschildklieren;
- idiopathisch - de oorzaak kan niet worden vastgesteld.
Symptomen
De belangrijkste klinische manifestatie van hypoparathyreoïdie is de ontwikkeling van tetanisch (convulsief) syndroom. Een aanval van aanvallen wordt vaak voorafgegaan door precursorsymptomen:
- koudheid van de ledematen;
- tintelend gevoel in de benen of handen;
- griezelig gevoel over de bovenlip;
- stijfheid, gevoelloosheid van de spieren.
Aanvallen hebben meestal betrekking op symmetrisch geplaatste spieren van de bovenste en onderste ledematen. Minder vaak zijn de spieren van het gezicht, de romp en de inwendige organen betrokken bij een aanval.
Aanvallen zijn het belangrijkste symptoom van hypoprathyreoïdie
Kenmerken van spierspasmen bij hypoparathyreoïdie:
- bij convulsies van de bovenste ledematen worden de handen tegen het lichaam gedrukt, gebogen naar de pols en ellebooggewrichten;
- convulsies van gezichtsspieren gaan gepaard met hangende oogleden, verschuiving van wenkbrauwen, karakteristieke compressie van de kaken en verlaging van de mondhoeken;
- krampachtige spasmen van de coronaire vaten manifesteren zich door een aanval van angina pectoris;
- krampen van de spieren van het lichaam leiden tot een scherpe extensie naar achteren;
- krampen van de buikspieren, middenrif, intercostale spieren en nekspieren veroorzaken ademhalingsmoeilijkheden, kortademigheid;
- krampen van gladde spieren van het maagdarmkanaal komen klinisch tot uiting door darmkoliek, dysfagie;
- spierkrampen in de blaas leiden tot anurie.
In tegenstelling tot aanvallen die door andere oorzaken worden veroorzaakt, zijn aanvallen met hypoparathyreoïdie zeer pijnlijk. Bij een milde vorm van de ziekte duren ze enkele minuten en komen ze 1-2 keer per dag voor. Een ernstige vorm van hypoparathyreoïdie manifesteert zich door langdurige convulsieve aanvallen, soms vergezeld van bewustzijnsverlies, meerdere keren per dag.
Voor hypoparathyreoïdie zijn aandoeningen van het autonome zenuwstelsel ook kenmerkend:
- overmatig zweten;
- duizeligheid;
- gehoorstoornis (oor ploffend, oorsuizen);
- schending van schemeringvisie (nachtblindheid);
- hartritmestoornissen;
- schending van temperatuurgevoeligheid.
Bij hypoparathyreoïdie is er een schending van het autonome zenuwstelsel
Een langdurig laag calciumgehalte in het bloed leidt tot veranderingen in hogere mentale activiteit (emotionele labiliteit, slaapstoornissen, verminderde intelligentie).
Tegen de achtergrond van chronische hypoparathyreoïdie ontwikkelen trofische aandoeningen zich:
- droogheid en schilfering van de huid;
- hyperpigmentatie;
- verhoogde kwetsbaarheid van nagels;
- eczeem;
- schimmeldermatitis;
- kaalheid;
- cataract.
Kenmerken van het beloop van hypoparathyreoïdie bij kinderen
In de kindertijd wordt in de meeste gevallen een auto-immuun vorm van hypoparathyreoïdie vastgesteld.
De aanvallen worden met verschillende tussenpozen waargenomen. Het kind ontwikkelt buikpijn en ontwikkelt vervolgens tonische convulsies met het hoofd naar achteren. De ademhaling is verstoord, wat leidt tot cyanose van de huid.
Frequente aanvallen dragen bij aan verhoogde intracraniale druk, aanhoudende hoofdpijn bij het kind en zwelling van de oogzenuwschijven.
Het tandjes krijgen wordt vertraagd, terwijl de tandkronen een onregelmatige vorm hebben, is de glazuurlaag onderontwikkeld.
Hypoparathyreoïdie bij kinderen gaat vaak gepaard met de volgende pathologieën:
- cataract;
- auto-immuun keratoconjunctivitis;
- primaire insufficiëntie van de geslachtsklieren;
- totale of alopecia areata;
- chronische lymfatische thyroïditis;
- chronische bijnierinsufficiëntie;
- Ziekte van Addison-Birmer.
Als hypoparathyreoïdie niet wordt behandeld, begint het kind onomkeerbaar achter te blijven in de fysieke en mentale ontwikkeling.
Diagnostiek
Diagnose van hypoparathyreoïdie, met uitzondering van latente vormen van de ziekte, is meestal niet moeilijk. Het wordt uitgevoerd op basis van een kenmerkend klinisch beeld, anamnese-gegevens (radiotherapie, chirurgie en nekletsel), tekenen van verhoogde neuromusculaire geleiding.
Om hypoparateriose te diagnosticeren, wordt het niveau van bijschildklierhormoon in het bloed en de urine bepaald
Laboratoriumdiagnose van hypoparathyreoïdie omvat de bepaling van het gehalte aan bijschildklierhormoon in het bloed en urine, de concentratie van fosfor en calcium in het bloed. Hypoparathyreoïdie wordt gekenmerkt door:
- hyperfosfatemie;
- hypocalciëmie;
- hypofosfaturie;
- hypercalciurie;
- een afname van de hoeveelheid bijschildklierhormoon, zowel in het bloed als in de urine.
Hardware diagnostiek:
- Röntgenonderzoek - verkalking van het kraakbeen van de ribben en tekenen van osteosclerose worden onthuld;
- densitometrie - verhoogde botdichtheid wordt gedetecteerd;
- magnetische resonantie beeldvorming - er zijn afzettingen van calciumzouten in de weefsels van de hersenen, onderhuids weefsel en interne organen.
Om de verhoogde neuromusculaire geleidbaarheid te bepalen, wordt een test met hyperventilatie uitgevoerd.
Behandeling
Een belangrijke rol bij de behandeling van hypoparathyreoïdie wordt gespeeld door dieettherapie. Het dieet moet worden gedomineerd door voedingsmiddelen met een laag fosforgehalte, rijk aan magnesium, calcium. Patiënten wordt geadviseerd om meer groenten, fruit en zuivelproducten te consumeren. Het menu moet visolie, lever, eidooiers bevatten, dat wil zeggen voedingsmiddelen die rijk zijn aan ergocalciferol (vitamine D 2). Tijdens perioden van verergering zijn vleesgerechten uitgesloten van het dieet.
Dieettherapie is een belangrijk onderdeel van de behandeling van hypoparathyreoïdie
Medicamenteuze therapie voor hypoparathyreoïdie wordt uitgevoerd met calciumpreparaten (gluconaat of calciumcarbonaat), die worden ingenomen met verdund zoutzuur, maagsap of ammoniumchloride - dit verbetert de opname van calcium uit de darm.
Monotherapie voor hypoparathyreoïdie laat in de meeste gevallen geen normalisatie van serumcalcium toe. Daarom worden bovendien vitamine D-preparaten voorgeschreven (colecalciferol, alfacalcidol, ergocalciferol). Zonnebaden of milde blootstelling aan UV-straling is ook aangewezen.
Voor de preventie van aanvallen worden anticonvulsiva voorgeschreven, bijvoorbeeld fenobarbital (luminaal).
Met de ontwikkeling van een hypocalcemische crisis is een dringende intraveneuze toediening van calciumgluconaat noodzakelijk.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Een van de meest voorkomende complicaties van hypoparathyreoïdie is een hypocalcemische crisis. Het ontstaat door een snelle daling van de serumcalciumconcentratie. Een patiënt onder invloed van externe irritatie (geluid, mechanisch, hyperventilatie) of ontwikkelt spontaan een convulsieve aanval, die zonder medische hulp lang kan duren - tot enkele uren. Convulsies kunnen zich verspreiden naar de stembanden, de gladde spieren van de bronchiën, wat leidt tot de vorming van laryngospasmen, bronchospasmen, het optreden en de groei van acuut ademhalingsfalen.
Tegen de achtergrond van een langdurig beloop van hypoparathyreoïdie ontwikkelen patiënten verkalking van interne organen, inclusief de hersenen, cataract.
Voorspelling
De prognose is gunstig voor het leven, onder voorbehoud van systematische behandeling en apotheekobservatie. Het onderzoek van een endocrinoloog wordt minstens 1 keer in 3 maanden uitgevoerd - dit maakt een tijdige beoordeling van de compensatie van pathologie mogelijk en, indien nodig, past het therapieregime aan. De patiënt moet 2 keer per jaar een oogheelkundig onderzoek ondergaan, omdat het risico op cataractvorming groot is.
Preventie
Om de ontwikkeling van hypoparathyreoïdie tijdens chirurgische behandeling van schildklieraandoeningen te voorkomen, moet de voorkeur worden gegeven aan spaarzame chirurgische technieken. In het geval van terugkerende giftige struma, is het wenselijk om een behandeling uit te voeren met radioactief jodium en niet een tweede operatie, omdat het risico op schade aan de bijschildklieren in dit geval erg hoog is.
Na een chirurgische ingreep aan de schildklier en andere organen van de nek, moet actieve preventie van postoperatieve complicaties (infiltraten, verklevingen) worden uitgevoerd, die een verslechtering van de bloedtoevoer naar de bijschildklieren kunnen veroorzaken.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
