Acromegalie
Algemene kenmerken van de ziekte
Acromegalie, of gigantisme in het dagelijks leven, is een ernstige neuro-endocriene ziekte. Het wordt veroorzaakt door een verhoogde afscheiding van het hormoon groeihormoon, het zogenaamde groeihormoon.
Gigantisme wordt gewoonlijk acromegalie genoemd bij pediatrische en adolescente patiënten. De verhoogde productie van groeihormoon daarin leidt tot overmatige lineaire groei. Bij volwassen patiënten wordt acromegalie gekenmerkt door overmatige groei van zachte weefsels en periost, evenals overmatige gewichtstoename.
In 99% van de gevallen ontstaat acromegalie als gevolg van een hypofyse-adenoom. Bij acromegalie is er een pathologische toename van alle interne organen van een persoon: hart, longen, milt, lever, darmen en pancreas. Hun hypertrofie is beladen met verharding van weefsels en de ontwikkeling van meervoudig orgaanfalen. Bovendien heeft een patiënt met acromegaliesymptomen een verhoogde kans op goedaardige en kwaadaardige tumoren.
Acromegalie komt gemiddeld voor bij 50 van de 1 miljoen mensen. Het geslacht van de patiënt doet er niet toe. Meestal worden hypofyse-adenoom en acromegalie als gevolg daarvan gediagnosticeerd bij mensen van 40-60 jaar oud.
Oorzaken van acromegalie
Het overheersende aantal gevallen van gediagnosticeerde acromegalie treedt op als gevolg van puur somatotroop adenoom (ook bekend als somatotropinoom). Acromegalie kan ook worden gecombineerd. De oorzaak van dit type adenoom is de overmatige afscheiding van groeihormoon en prolactine of groeihormoon en andere soorten adenohypofysaire hormonen.
Dus onder de oorzaken van acromegalie worden pathologieën van hormoonafscheiding genoemd:
- TSH (schildklierstimulerend hormoon),
- LH (luteïniserend hormoon of luteotropine),
- FSH (follikelstimulerend hormoon),
- a-subeenheden, etc.
In de meeste gevallen wordt acromegalie veroorzaakt door mutaties in somatotrofen. Dit is de naam van een speciaal type hypofyse-secretiekorrel.
Acromegalie kan ook ontstaan als gevolg van het MEN-1-syndroom (multipele endocriene neoplasie). Deze erfelijke etiologieziekte wordt gekenmerkt door de vorming van talrijke tumoren in de hypofyse, de schildklier en de thymus, de bijnieren, het zenuwstelsel en het maagdarmkanaal.
Acromegalie symptomen
Symptomen van acromegalie nemen langzaam toe. Gemiddeld wordt de ziekte op volwassen leeftijd pas 10 jaar na de manifestatie van de eerste symptomen van acromegalie gediagnosticeerd.
De belangrijkste symptomen van acromegalie zijn veranderingen in het uiterlijk. Het is dankzij hen - de verruwing van gelaatstrekken, een toename van de jukbeenderen, wenkbrauwen en onderkaak - dat een persoon kan vermoeden dat hij een ziekte heeft.
De weke delen van een patiënt met acromegaliesymptomen zijn hypertrofisch: de tong, oren, neus, lippen, handen en voeten zijn iets vergroot. In de loop van de verdere progressie van de ziekte verandert de beet door de groei van de interdentale ruimtes.
Bij pediatrische en adolescente patiënten is het belangrijkste symptoom van acromegalie een buitensporige lineaire groeisnelheid die hoger is dan alle leeftijdsnormen.
Bijkomende symptomen van acromegalie zijn onder meer:
- artralgie (overmatige vorming van kraakbeenweefsel),
- toegenomen zweten en overmatige activiteit van de talgklieren,
- verdikking van de bovenste laag van de huid,
- splanchnomegalie (vergrote milt)
- degeneratie van spiervezels, waardoor de prestaties en lichamelijke inactiviteit afnemen.
Chronische overproductie van groeihormoon bij acromegalie kan leiden tot meervoudig orgaanfalen. Symptomen van acromegalie in een laat stadium zijn myocardiale hypertrofie, hartfalen en verhoogde intracraniale druk.
Bij 90% van de patiënten met acromegaliesymptomen wordt het apneusyndroom gediagnosticeerd - de dreiging van ademhalingsstilstand tijdens de slaap, veroorzaakt door de proliferatie van luchtwegweefsels.
Acromegalie is ook een oorzaak van erectiestoornissen bij mannen en onregelmatige menstruatie bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd.
Diagnose van acromegalie
Acromegalie wordt gediagnosticeerd op basis van bloedtestgegevens voor het niveau van IRF-1 (somatomedine C). Onder normale omstandigheden wordt een provocerende glucosebelastingstest aanbevolen. Hiervoor wordt een patiënt met een vermoedelijke acromegalie 4 keer per dag om de 30 minuten bloed afgenomen.
Om de oorzaak van acromegalie te visualiseren - een hypofyse-adenoom, wordt een MRI van de hersenen uitgevoerd. Bij de diagnose van de ziekte is het ook belangrijk om mogelijke complicaties van acromegalie uit te sluiten: diabetes mellitus, intestinale polyposis, hartfalen, struma, enz.
Acromegalie behandeling
Het belangrijkste doel van acromegaliebehandeling is om de productie van groeihormoon te normaliseren. Hiervoor ondergaat de patiënt chirurgische verwijdering van het hypofyse-adenoom. Chirurgische behandeling van acromegalie, veroorzaakt door kleine tumoren, leidt in 85% van de gevallen tot normale secretie van hormonen en tot aanhoudende remissie. Chirurgische behandeling van acromegalie veroorzaakt door een grote hypofysetumor is slechts in een derde van de gevallen effectief.
Bij de conservatieve behandeling van acromegalie worden somatotropine-antagonisten gebruikt - kunstmatige analogen van het somatostatine-hormoon: Lanreotide en Octreotide. Dankzij het regelmatige gebruik bij 50% van de patiënten is het mogelijk om het niveau van hormonen te normaliseren en om de grootte van de hypofysetumor te verminderen.
U kunt ook de synthese van groeihormoon verminderen door somatotrofe receptorblokkers in te nemen, bijvoorbeeld Pegvisomantom. Deze methode om acromegalie te behandelen moet nog verder worden onderzocht.
Stralingsbehandeling van acromegalie wordt als ineffectief beschouwd als een onafhankelijke therapiemethode en kan alleen worden gebruikt als onderdeel van uitgebreide maatregelen om de ziekte te bestrijden.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
