Mastocytose
Mastocytose is een ziekte van de bloedsomloop, waarbij enorme speciale cellen worden gevormd - mestcellen, mestcellen en weefselbasofielen. Deze cellen dringen door verschillende interne organen en huid.
Classificatie van mastocytose
Mastocytose heeft twee vormen: cutaan en systemisch.
Cutane mastocytose is meestal mastocytose bij kinderen. Bij mastocytose ontwikkelen kinderen urticaria pigmentosa, een diffuse of lokale maculopapulaire uitslag op de huid met een bruine of oranjerode kleur, die optreedt als gevolg van de ophoping van een groot aantal kleine mestcellen.
Minder gebruikelijk is diffuse cutane mastocytose, waarbij huidinfiltratie met mestcellen plaatsvindt zonder discrete laesies.
Meestal verschijnt cutane mastocytose bij kinderen vóór de leeftijd van twee jaar.
De systemische vorm van mastocytose komt vaak voor bij volwassenen. Het manifesteert zich als multifocale beenmerglaesies, terwijl het ook de huid, lymfeklieren, milt, lever en maagdarmkanaal kan aantasten.
Er zijn verschillende classificaties van systemische mastocytose:
• Pijnloos. Heeft een positieve kijk;
• Geassocieerd met andere hematologische aandoeningen (met myeloproliferatieve aandoeningen, lymfoom, myelodysplasie);
• Agressieve mastocytose. Gekenmerkt door ernstige orgaanstoornissen;
• Mestcelleukemie, waarbij meer dan 20% van de mestcellen wordt waargenomen in het beenmerg, er zijn geen huidlaesies, meerorgaanlaesies. Heeft een slechte prognose.
Tekenen en symptomen van mastocytose
Cutane mastocytose treft voornamelijk alleen de huid. In dit geval worden de volgende symptomen waargenomen:
• roodheid van de huid;
• Jeukende huid;
• verminderde druk;
• periodieke verhoging van de hartslag;
• periodieke stijging van de lichaamstemperatuur.
Systemische mastocytose beïnvloedt:
• zenuwweefsel;
• milt (het wordt groter);
• beenmerg (normale cellen in het beenmerg worden vervangen door mestcellen, er ontstaat leukemie);
• lever (de lever wordt groter, verhardt en er verschijnen fibreuze knooppunten in);
• spijsverteringskanaal (diarree en ulceratieve laesies treden op);
• skeletstelsel (osteoporose wordt gevormd (verweking van de botten) en osteosclerose (botweefsel wordt vervangen door bindweefsel), botpijn treedt op);
• lymfeklieren (toename en optreden van pijnlijke gevoelens).
Diagnostiek
Om mastocytose te diagnosticeren, wordt bloed onderzocht Mastocytose blijkt uit de aanwezigheid in het bloed van vele mestcellen, evenals tryptase en histamine, die het product zijn van hun vitale activiteit.
Om het aantal, het type en de mate van ontwikkeling van mestcellen te bepalen, wordt een biopsie van de huid, het beenmerg en andere aangetaste organen uitgevoerd.
Om eventuele afwijkingen in de milt of lever op te sporen, worden CG en echografie uitgevoerd. Voor laesies van het spijsverteringskanaal wordt endoscopie gebruikt.
Behandeling van mastocytose
Om de behandeling van mastocytose te starten, moet u contact opnemen met een therapeut en hematoloog.
Voor de behandeling van mastocytose wordt symptomatische therapie gebruikt, die gericht is op het onderdrukken van de productie van biologisch actieve stoffen door mestcellen:
• Nedocromil sodium, Ketotifen - om de membranen op mestcellen te stabiliseren;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - als antihistaminica.
Bij diffuse systemische mastocytose is verwijdering van de milt aangewezen.
Bij ernstige mastocytose of met zijn resistentie tegen anti-allergische geneesmiddelen, wordt PUVA-therapie gebruikt. Deze therapie vermindert effectief het aantal huiduitslag. Verbetering wordt waargenomen na 25 sessies PUVA-therapie van 3-5 J / cm² per sessie.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
