Pulmozyme
Pulmozyme: instructies voor gebruik en beoordelingen
- 1. Vorm en samenstelling vrijgeven
- 2. Farmacologische eigenschappen
- 3. Indicaties voor gebruik
- 4. Contra-indicaties
- 5. Wijze van aanbrengen en dosering
- 6. Bijwerkingen
- 7. Overdosering
- 8. Speciale instructies
- 9. Toepassing tijdens dracht en lactatie
- 10. Gebruik bij kinderen
- 11. Geneesmiddelinteracties
- 12. Analogen
- 13. Voorwaarden voor opslag
- 14. Voorwaarden voor het verstrekken van apotheken
- 15. Beoordelingen
- 16. Prijs in apotheken
Latijnse naam: Pulmozyme
ATX-code: R05CB13
Werkzame stof: dornase alfa (Dornase alfa)
Fabrikant: F. Hoffmann-La Roche Ltd. (F. Hoffmann-La Roche, Ltd.) (Zwitserland)
Beschrijving en foto-update: 2019-09-07
Pulmozyme is een mucolytisch medicijn dat wordt gebruikt voor cystische fibrose.
Vorm en samenstelling vrijgeven
Het medicijn wordt geproduceerd in de vorm van een oplossing voor inhalatie: een kleurloze of lichtgele transparante oplossing (elk 2,5 ml in een kleurloze plastic ampul, 6 ampullen in een beschermende container van meerlagig aluminiumfolie, 1 beschermende container in een kartonnen doos en instructies voor het gebruik van Pulmozyme).
2,5 ml oplossing voor inhalatie (1 ampul) bevat:
- werkzame stof: dornase alpha * - 2,5 mg;
- aanvullende componenten: calciumchloridedihydraat, natriumchloride, water voor injectie.
* 1 mg dornase alpha komt overeen met 1000 eenheden van actie (U).
Farmacologische eigenschappen
Farmacodynamiek
Dornase-alfa (deoxyribonuclease), een recombinant menselijk DNase, is een genetisch gemanipuleerde versie van een menselijk natuurlijk enzym dat extracellulair deoxyribonucleïnezuur (DNA) splitst.
De ophoping van viskeuze etterende afscheiding in de luchtwegen heeft een merkbaar effect op de disfunctie van de externe ademhaling en in de loop van exacerbaties van het infectieuze proces bij patiënten met cystische fibrose. In de etterende afscheiding wordt een zeer hoog gehalte aan extracellulair DNA aangetroffen - een stroperig polyanion, dat vrijkomt uit rottende leukocyten die zich ophopen als reactie op infectie.
In in vitro onderzoeken hydrolyseert dornase-alfa DNA in sputum en vermindert het de viscositeit van uitgescheiden secreties significant tegen de achtergrond van cystische fibrose.
Farmacokinetiek
Systemische absorptie van het mucolytische middel na inademing is verwaarloosbaar. Normaal gesproken wordt natuurlijke DN-ase aangetroffen in menselijk serum. Wanneer de werkzame stof gedurende 6 dagen werd geïnhaleerd in doses van niet meer dan 40 mg, was er geen significante toename van de serumconcentratie van DNase in het bloed in vergelijking met normale endogene spiegels. Het serum DNase-gehalte was niet hoger dan 10 ng / ml.
Na gebruik van Pulmozyme 2 keer per dag, 2,5 mg (2500 E) gedurende 24 weken, verschilden de gemiddelde serumspiegels van DNase niet van de gemiddelde waarden vóór het begin van de therapie, gelijk aan 3,5 ± 0,1 ng / ml, wat bewijs is. lage systemische absorptie en / of lichte cumulatie. De gemiddelde concentratie van de werkzame stof bij patiënten met cystische fibrose 15 minuten na inhalatie bij een dosis van 2,5 mg is ongeveer 3 μg / ml. Dan neemt de concentratie van het middel in het bloedserum snel af.
Aangenomen wordt dat de metabolische transformatie van Pulmozyme wordt uitgevoerd door de werking van proteasen die aanwezig zijn in biologische vloeistoffen.
Na intraveneuze (iv) injectie van dornase alfa is de halfwaardetijd (T 1/2) in serum 3-4 uur. Binnen 2 uur is het gehalte aan DN-ase in sputum meer dan 2 keer verminderd in vergelijking met het gehalte direct na inhalatie, terwijl het effect op de reologie van het sputum gedurende meer dan 12 uur wordt waargenomen.
Gebruiksaanwijzingen
Oplossing voor inhalatie Pulmozyme wordt aanbevolen voor symptomatische behandeling in combinatie met standaardtherapie voor cystische fibrose bij patiënten met een geforceerde vitale capaciteit (FVC) van ten minste 40% van de norm.
Het medicijn kan ook worden gebruikt voor de behandeling van patiënten met chronische longaandoeningen zoals chronische longontsteking, chronische obstructieve longziekte (COPD), bronchiëctasie, aangeboren misvorming van de longen bij kinderen, immuundeficiëntie die optreedt met longschade, in het geval dat De beoordeling door een arts van het mucolytische effect van dornase alfa biedt voordelen voor patiënten.
Contra-indicaties
Het gebruik van Pulmozyme is gecontra-indiceerd in geval van overgevoeligheid voor een van de componenten.
Het medicijn moet met voorzichtigheid worden gebruikt bij kinderen jonger dan 5 jaar, evenals tijdens zwangerschap en borstvoeding.
Pulmozyme, gebruiksaanwijzing: methode en dosering
Pulmozyme wordt gebruikt door inademing.
De oplossing in 1 ampul is uitsluitend bedoeld voor toediening via eenmalige inhalatie.
De therapeutische dosis is 2,5 mg deoxyribonuclease (wat overeenkomt met 2,5 ml van een onverdunde oplossing, 2500 E - de inhoud van 1 ampul), gebruikt zonder verdunning door inhalatie 1 keer per dag met behulp van een jetvernevelaar.
Bij sommige patiënten ouder dan 21 jaar kan het gebruik van het medicijn effectiever zijn bij de introductie van een dagelijkse dosis 2 keer per dag. Bij de overgrote meerderheid van de patiënten is het mogelijk om het optimale behandelingseffect te bereiken bij constant dagelijks gebruik van Pulmozyme. Studies waarin dornase-alfa met tussenpozen werd gebruikt, lieten na de behandeling geen verbetering van de longfunctie zien. Daarom wordt patiënten geadviseerd om het medicijn dagelijks zonder onderbreking te gebruiken.
Tegen de achtergrond van mucolytische behandeling is het nodig om complexe therapie voort te zetten, inclusief fysiotherapie op de borst.
In het geval van een verergering van de luchtweginfectie tijdens inademing van Pulmozyme, kan het gebruik van Pulmozyme worden voortgezet zonder enig risico op verslechtering van de toestand van de patiënt.
Vóór inhalatie moet de oplossing in 1 ampul in een container van een jetvernevelaar (compressor) worden gegoten, zoals Hudson T Up-draft II / Pulmo-Aide, Airlife Misty / Pulmo-Aide, aanpassingen Respigard / Pulmo-Aide of Acorn II / Pulmo -Assistent. Pulmozyme kan worden toegediend met een herbruikbare jetvernevelaar (compressor) zoals Pari LL / Inhalierboy, Pari LC / Inhalierboy of Master, Aiolos / 2 Aiolos, Side Stream / CR50, Mobil Air of Porta-Neb.
Als de patiënt niet door de mond kan ademen tijdens de gehele inademingsperiode van het middel door een vernevelaar, kan een Pari Baby-apparaat met een masker dat strak op het gezicht zit, worden gebruikt.
Het is noodzakelijk om de instructies van de fabrikant strikt op te volgen voor de bediening en verzorging van de vernevelaar en de compressor.
Bijwerkingen
Geregistreerd tegen de achtergrond van Pulmozyme-therapie, bijwerkingen van systemen en organen [kwamen zelden voor (minder dan 1/1000), waren in de regel mild, waren tijdelijk en vereisten geen dosisaanpassingen]:
- ademhalingssysteem, borstkas en mediastinale organen: hoest (inclusief productieve hoest), verhoogde bronchiale afscheiding, alveolitis, rhinitis, faryngitis, stemveranderingen (heesheid), laryngitis, kortademigheid, luchtweginfecties (inclusief die opgewonden door Pseudomonas), bronchitis, longontsteking, larynx poliep, verslechtering van de longfunctie, respiratoir falen, pneumothorax, bloedspuwing, longbloeding, bronchospasme, hypoxie;
- zenuwstelsel: migraine, epileptische aanvallen;
- hematopoëtisch systeem: aplastische anemie, acute lymfatische leukemie;
- cardiovasculair systeem: bradycardie, tachycardie, hartstilstand;
- zintuigen: onbalans, conjunctivitis;
- spijsverteringsstelsel: buikpijn, dyspepsie, leverfalen, bloederig braken;
- voortplantingssysteem: complicaties van zwangerschap, vroeggeboorte, medische abortus, spontane abortus;
- dermatologische reacties: jeuk, huiduitslag, urticaria, dermatitis, purpura, angio-oedeem;
- laboratorium- en instrumentele studies: afname van de ademhalingsfunctie-indicatoren;
- algemene aandoeningen: malaise, zwakte, pijn op de borst (pleuraal / niet-cardiogeen), koorts, pyrexie, overlijden.
In gevallen waarin bijwerkingen optraden die vergelijkbaar waren met de symptomen van cystische fibrose, was verder gebruik van Pulmozyme gewoonlijk toegestaan. Bijwerkingen die leidden tot volledige stopzetting van de medicamenteuze behandeling werden waargenomen bij een klein aantal patiënten en de frequentie van onderbrekingen van de behandeling was hetzelfde bij zowel placebo (2%) als dornase alfa (3%). Antilichamen tegen de laatste werden gedetecteerd bij minder dan 5% van de patiënten, maar bij geen van deze personen behoorden ze tot de immunoglobuline E (IgE) -klasse. Een verbetering van de longfunctie-indicatoren werd geregistreerd, zelfs na de detectie van antilichamen tegen dornase-alfa.
Overdosering
Er zijn geen gevallen van overdosering van dornase-alfa gemeld.
Eenmalige inhalaties van Pulmozyme aan dieren in doses die significant hoger waren dan die welke gewoonlijk aan mensen worden voorgeschreven (bijna 180 keer), werden goed verdragen. In klinische onderzoeken gebruikten patiënten met cystische fibrose het geneesmiddel via inhalatie in een dosis van 20 mg 2 maal daags gedurende 6 dagen en in een dosis van 10 mg 2 maal daags gedurende 168 dagen volgens een onderbroken schema (2 weken behandeling na 2 weken rust). Tijdens de studie werden beide doseringsregimes goed verdragen.
Systemische toxiciteit van het geneesmiddel is niet vastgesteld en wordt niet verwacht vanwege de lage absorptiegraad en korte T 1/2, daarom is in geval van een onbedoelde overdosis Pulmozyme geen systemische therapie vereist.
speciale instructies
Tijdens de periode van gebruik van een mucolytisch middel moeten patiënten onder regelmatig medisch toezicht staan.
Nadat u Pulmozyme is gaan gebruiken, kan de longfunctie, net als elke aerosol, enigszins verslechteren en kan de sputumafscheiding toenemen.
De veiligheid en werkzaamheid van dornase alfa is niet vastgesteld bij patiënten met FVC minder dan 40% van de norm.
Een enkele actie op korte termijn (niet meer dan 24 uur) bij verhoogde temperaturen - tot 30 ° C, heeft geen invloed op de stabiliteit van de oplossing voor inhalatie.
Invloed op het vermogen om voertuigen te besturen en complexe mechanismen
Er zijn geen meldingen van het effect van Pulmozyme op het vermogen van de patiënt om auto te rijden of andere potentieel gevaarlijke bewegende machines.
Toepassing tijdens dracht en lactatie
De veiligheid van het gebruik van Pulmozyme-inhalatieoplossing tijdens de zwangerschap is niet vastgesteld. In dierstudies werden geen teratogene eigenschappen, verminderde vruchtbaarheid of een negatief effect van dornase-alfa op de ontwikkeling van de foetus onthuld. Tijdens de zwangerschap moet het medicijn met uiterste voorzichtigheid worden voorgeschreven, alleen in gevallen waarin het verwachte voordeel voor de vrouw opweegt tegen het mogelijke risico voor de foetus.
Het is ook noodzakelijk Pulmozyme met voorzichtigheid te gebruiken tijdens het geven van borstvoeding, aangezien niet bekend is of dornase-alfa bij de mens in de moedermelk wordt uitgescheiden. Gezien de minimale systemische absorptie van het werkzame bestanddeel van het geneesmiddel bij het volgen van het aanbevolen doseringsschema, zijn meetbare concentraties van het geneesmiddel in de moedermelk bij vrouwen niet te verwachten. Bij zogende makaken, die in de loop van studies hoge doses dornase alfa kregen, bleek het lage concentraties in de moedermelk te hebben (minder dan 0,1% van de serumconcentraties).
Gebruik in de kindertijd
In de loop van klinische onderzoeken werd Pulmozyme gebruikt bij kinderen van 3 maanden tot 9 jaar met cystische fibrose, in de vorm van 1 keer per dag inhaleren in een dosis van 2,5 mg gedurende 2 weken. Binnen 90 minuten na de introductie van de eerste inhalatiedosis werd een bronchoalveolaire lavage (BAL) uitgevoerd. In de BAL-vloeistofoplossing bereikte de concentratie van DNase bij alle patiënten een detecteerbaar niveau, maar varieerde aanzienlijk - van 0,007 tot 1,8 μg / ml. Na gebruik van het medicijn gedurende ongeveer 14 dagen nam de serumconcentratie van DNase in het bloed (gemiddelde ± standaarddeviatie) toe bij kinderen van 3 maanden tot 5 jaar en van 5 tot 9 jaar met 1,1 ± 1, 6 en 0, 8 ± 1,2 ng / ml, respectievelijk. De relatie tussen het niveau van DNase in BAL-vloeistof of serum en het optreden van ongewenste aandoeningen of de effectiviteit van de behandeling is niet vastgesteld.
De gemelde bijwerkingen waren vergelijkbaar met die in andere onderzoeken bij kinderen. In de groep kinderen van 3 maanden tot 5 jaar werd hoest, vergeleken met oudere patiënten, het vaakst waargenomen (als bijwerking), ook in ernstige / matige ernst, evenals rhinitis en huiduitslag. De ervaring met het gebruik van Pulmozyme bij kinderen jonger dan 5 jaar is beperkt en de effectiviteit van de therapie is niet onderzocht. Het voorschrijven van het medicijn aan patiënten in deze leeftijdsgroep is alleen toegestaan als de verwachte verbetering van de longfunctie opweegt tegen het risico op infectie.
Geneesmiddelinteracties
Pulmozyme is compatibel met standaardgeneesmiddelen / geneesmiddelen voor de behandeling van cystische fibrose zoals bronchodilatoren, antibiotica, spijsverteringsenzymen, inhalatie en systemische glucocorticosteroïden (GCS), analgetica, vitamines.
Pulmozyme is een waterige oplossing zonder bufferende eigenschappen. Het medicijn mag niet worden verdund of gemengd met andere medicijnen of oplossingen in de vernevelaarcontainer, aangezien dit mengen ongewenste structurele en / of functionele veranderingen in Pulmozyme of een ander ingrediënt in het mengsel kan veroorzaken.
Analogen
Pulmozyme-analogen zijn Ambrobene, Lazolvan, Orvis Broncho, ACC, Bromhexin, Bronkhoval, AcetylCysteine, Fluditec, Halixol, enz.
Voorwaarden voor opslag
Bewaar op een plaats beschermd tegen licht, bij een temperatuur van 2-8 ° C.
Houdbaarheid is 2 jaar.
Voorwaarden voor uitgifte van apotheken
Op recept verkrijgbaar.
Beoordelingen over Pulmozyme
In de meeste gevallen laten patiënten positieve recensies over Pulmozyme achter. Ze merken de hoge efficiëntie op wanneer het wordt gebruikt als een middel voor symptomatische therapie voor cystische fibrose en chronische longziekten. Bij gebruik van mucolytisch wordt de viscositeit van sputum aanzienlijk verminderd, het medicijn draagt bij aan de normale afscheiding en verbetert de longfunctie. Bij veel patiënten verdween de kortademigheid na regelmatige inhalaties en nam het hoesten aanzienlijk af. Patiënten merken echter op dat Pulmozyme alleen mag worden gebruikt zoals voorgeschreven en onder medisch toezicht.
De nadelen van Pulmozyme zijn de hoge kosten en de aanwezigheid van bijwerkingen.
De prijs van Pulmozyme in apotheken
De prijs van Pulmozyme, een oplossing voor inademing (2,5 mg / 2,5 ml), kan 1500-6500 roebel zijn. per verpakking met 6 ampullen van 2,5 ml.
Maria Kulkes Medisch journalist Over de auteur
Opleiding: Eerste medische staatsuniversiteit van Moskou, vernoemd naar I. M. Sechenov, specialiteit "Algemene geneeskunde".
Informatie over het medicijn is gegeneraliseerd, wordt alleen ter informatie verstrekt en vervangt de officiële instructies niet. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
