Bulbar-syndroom
Een disfunctie van de hersenzenuwen, waarvan de kernen zich in de medulla oblongata bevinden, wordt bulbair syndroom genoemd. Het belangrijkste kenmerk van de ziekte is een algemene verlamming van de tong, spieren van de keelholte, lippen, strotklepje, stembanden en zacht gehemelte. Vaak is een gevolg van bulbair syndroom (verlamming) een aandoening van het spraakapparaat, de functie van slikken, kauwen en ademen.
Een minder uitgesproken mate van verlamming manifesteert zich in gevallen van unilaterale beschadiging van de kernen IX, X, XI en XII (caudale groep) zenuwen, hun stammen en wortels in de medulla oblongata, maar een ernstige mate van bulbair syndroom komt vaker voor bij bilaterale laesies van dezelfde zenuwen.
Pseudobulbar-syndroom wordt bilaterale onderbreking van de corticaal-nucleaire paden genoemd, wat leidt tot een neurologisch syndroom. Bij het bulbair syndroom is het vergelijkbaar met het klinische beeld, het heeft echter een aantal onderscheidende kenmerken en treedt op als gevolg van schade aan andere delen en structuren van de hersenen.
Een significant verschil tussen bulbair en pseudobulbair syndroom is dat er in de tweede geen sprake is van een verstoring van het ritme van de hartactiviteit, atrofie van verlamde spieren en ademhalingsstilstand (apneu). Vaak gaat het gepaard met onnatuurlijk gewelddadig gelach en huilen van de patiënt, als gevolg van een schending van de verbinding tussen de centrale subcorticale knooppunten en de hersenschors. Meestal treedt het pseudobulbar-syndroom op met diffuse hersenlaesies die een traumatische, vasculaire, intoxicatie of infectieuze genese hebben.
Bulbar-syndroom: oorzaken
De lijst met mogelijke oorzaken van verlamming is vrij breed; het omvat genetische, vasculaire, degeneratieve en infectieuze factoren. Genetische oorzaken zijn dus acute intermitterende porfyrie en Kennedy's bulbospinale amyotrofie, degeneratieve - syringobulbia, de ziekte van Lyme, poliomyelitis en het Guillain-Barré-syndroom. De oorzaak van het bulbair syndroom kan ook een beroerte zijn van de medulla oblongata (ischemisch), die dodelijker is dan andere ziekten.
De ontwikkeling van bulbair syndroom treedt op bij amyotrofische laterale sclerose, paroxysmale myoplegie, Fazio-Londe spinale amyotrofie, difterie, postvaccinatie en paraneoplastische polyneuropathie, evenals als gevolg van hyperthyreoïdie.
Andere waarschijnlijke oorzaken van bulbair syndroom zijn onder meer dergelijke ziekten en processen in de fossa posterior craniale, hersenen en craniospinale regio, zoals:
- Botulisme;
- Tumor in de medulla oblongata;
- Botafwijkingen;
- Siringobulbia;
- Granulomateuze ziekten;
- Meningitis;
- Encefalitis.
Tegen de achtergrond van paroxysmale myoplegie, myasthenia gravis, dystrofische myotonie, oculofaryngeale myopathie, Kearns-Sayre-syndroom, psychogene dysfonie en dysfagie, kan ook verlamming ontstaan.
Symptomen van het Bulbar-syndroom
Bij verlamming hebben patiënten problemen met de consumptie van vloeibaar voedsel, ze verslikken er vaak in en soms kunnen ze de slikbewegingen niet reproduceren, waardoor speeksel uit de mondhoeken kan stromen.
In bijzonder ernstige gevallen van het bulbaire syndroom kan een stoornis van de cardiovasculaire activiteit en het ademhalingsritme optreden, wat te wijten is aan de dichte ligging van de kernen van de hersenzenuwen van de caudale groep met de centra van het ademhalings- en cardiovasculaire systeem. Een dergelijke betrokkenheid bij het pathologische proces van het hart- en ademhalingssysteem is vaak fataal.
Een teken van bulbair syndroom is verlies van palatine- en faryngeale reflexen, evenals atrofie van de spieren van de tong. Dit komt door schade aan de kernen van de IX- en X-zenuwen, die deel uitmaken van de reflexbogen van de bovengenoemde reflexen.
De meest voorkomende symptomen van bulbair syndroom zijn als volgt:
- Gebrek aan gezichtsuitdrukkingen bij de patiënt, hij kan niet slikken, volledig kauwen op voedsel;
- Overtreding van fonatie;
- Inslikken van vloeibaar voedsel na consumptie in de nasopharynx;
- Overtreding van het hart;
- Nasiness en onduidelijke spraak;
- In het geval van eenzijdig bulbair syndroom is er een afwijking van de tong naar de zijkant die niet wordt beïnvloed door verlamming, zijn spiertrekkingen en hangende zachte gehemelte;
- Ademhalingsstoornis;
- Gebrek aan palatine en faryngeale reflex;
- Pulse aritmie.
De symptomen van verlamming kunnen in elk geval van verschillende ernst en complexiteit zijn.
Diagnostics bulbaire syndroom
Alvorens door te gaan met directe behandeling, moet de arts de patiënt onderzoeken, met name het gebied van de orofarynx, alle symptomen van de ziekte identificeren, elektromyografie uitvoeren, volgens welke het mogelijk is om de ernst van de verlamming te bepalen.
Behandeling van bulbair syndroom
In sommige gevallen is voorafgaande spoedeisende zorg vereist om het leven van een patiënt met het bulbair syndroom te redden. Het belangrijkste doel van dergelijke hulp is om de bedreiging voor het leven van de patiënt weg te nemen voordat hij naar een medische instelling wordt vervoerd, waar vervolgens een adequate behandeling wordt geselecteerd en voorgeschreven.
De arts kan, afhankelijk van de klinische symptomen en de aard van de pathologie, de uitkomst van de ziekte voorspellen, evenals de effectiviteit van de voorgestelde behandeling van bulbair syndroom, die in verschillende fasen wordt uitgevoerd, namelijk:
- Reanimatie, ondersteuning van die lichaamsfuncties die door verlamming zijn aangetast - kunstmatige ventilatie van de longen om de ademhaling te herstellen, het gebruik van Proserine, adenosinetrifosfaat en vitamines om de slikreflex te activeren, de benoeming van Atropine om speekselvloed te verminderen;
- Dit wordt gevolgd door symptomatische therapie gericht op het verlichten van de toestand van de patiënt;
- Behandeling van de ziekte waartegen de ontwikkeling van het bulbair syndroom plaatsvond.
Het voeden van patiënten met verlamming wordt enteraal uitgevoerd via een voedingssonde.
Bulbar-syndroom is een aandoening die het gevolg is van een storing van de hersenzenuwen. Vaak is het, zelfs met het gebruik van een adequate behandeling, mogelijk om alleen in geïsoleerde gevallen 100% herstel van de patiënt te bereiken, maar het is heel goed mogelijk om het welzijn van de patiënt aanzienlijk te verbeteren.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
