Agranulocytose: Symptomen, Diagnose, Behandeling, Oorzaken

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-15 07:40

Agranulocytose

De inhoud van het artikel:

1. Oorzaken
2. Formulieren

3. Tekens

   Kenmerken van het beloop van myelotoxische agranulocytose

4. Diagnostiek
5. Behandeling
6. Preventie
7. Gevolgen en complicaties

Agranulocytose is een klinisch en laboratoriumsyndroom, waarvan de belangrijkste manifestatie een sterke afname of volledige afwezigheid is van neutrofiele granulocyten in het perifere bloed, wat gepaard gaat met een toename van de gevoeligheid van het lichaam voor schimmel- en bacteriële infecties.

Agranulocytose wordt gekenmerkt door een sterke afname van granulocyten in het perifere bloed

Granulocyten zijn de meest talrijke groep leukocyten, waarin specifieke korrels (granulariteit) zichtbaar worden in het cytoplasma wanneer ze worden gekleurd. Deze cellen zijn myeloïde cellen en worden geproduceerd in het beenmerg. Granulocyten spelen een actieve rol bij de bescherming van het lichaam tegen infecties: wanneer een infectieus agens in weefsels binnendringt, migreren ze uit de bloedbaan door de capillaire wanden en haasten zich naar de ontstekingsfocus, hier absorberen ze bacteriën of schimmels en vernietigen ze vervolgens met hun enzymen. Dit proces leidt tot de vorming van een lokale ontstekingsreactie.

Met agranulocytose is het lichaam niet in staat om infecties te weerstaan, die vaak een factor worden bij het optreden van purulent-septische complicaties.

Bij mannen wordt agranulocytose 2-3 keer minder vaak gediagnosticeerd dan bij vrouwen; mensen ouder dan 40 zijn er het meest vatbaar voor.

Oorzaken

Bij de auto-immuunvorm van het syndroom treedt een bepaalde storing op in het functioneren van het immuunsysteem, waardoor het antistoffen (de zogenaamde auto-antistoffen) aanmaakt die de granulocyten aanvallen en daarmee de dood veroorzaken. Auto-immuun agranulocytose kan optreden tegen de achtergrond van de volgende ziekten:

• auto-immuun thyroiditis;
• systemische lupus erythematosus;
• reumatoïde artritis en andere soorten collageenziekten.

Systemische lupus erythematosus is een van de oorzaken van auto-immuun agranulocytose

Agranulocytose is ook immuun van aard en ontwikkelt zich als een complicatie van infectieziekten, in het bijzonder:

• poliomyelitis;
• virale hepatitis;
• buiktyfus;
• gele koorts;
• malaria;
• infectieuze mononucleosis;
• griep.

Momenteel wordt de hapteenvorm van agranulocytose vaak gediagnosticeerd. Haptens zijn chemicaliën waarvan het molecuulgewicht niet hoger is dan 10.000 Da. Deze omvatten veel medicijnen. Haptens zijn op zichzelf niet immunogeen en verwerven deze eigenschap pas na combinatie met antilichamen. De resulterende verbindingen kunnen een toxisch effect hebben op granulocyten en hun dood veroorzaken. Eenmaal ontwikkeld, zal hapteen agranulocytose terugkeren elke keer dat hetzelfde hapteen (medicijn) wordt ingenomen. De meest voorkomende oorzaak van hapteen agranulocytose zijn de geneesmiddelen Diacarb, Amidopyrine, Antipyrine, Analgin, Aspirine, Isoniazide, Meprobamat, Butadion, Fenacetine, Indomethacine, Novocaïnamide, Levamisol, Methicilline, Bactrim en andere sulfonamiden, Lloron-chinonxamiden, Lloron-chinonxamiden en andere sulfonxamiden.

Myelotoxische agranulocytose treedt op als gevolg van verstoring van het proces van myelopoëse in het beenmerg en wordt geassocieerd met onderdrukking van de productie van voorlopercellen. De ontwikkeling van deze vorm wordt geassocieerd met het effect op het lichaam van cytostatica, ioniserende straling en sommige medicijnen (penicilline, gentamicine, streptomycine, levomycetine, aminazin, colchicine). Met myelotoxische agranulocytose neemt niet alleen het aantal granulocyten in het bloed af, maar ook bloedplaatjes, reticulocyten, lymfocyten, daarom wordt deze aandoening cytotoxische ziekte genoemd.

Formulieren

Agranulocytose is aangeboren en verworven. Aangeboren wordt geassocieerd met genetische factoren en is uiterst zeldzaam.

De verworven vormen van agranulocytose worden gedetecteerd met een frequentie van 1 geval per 1300 mensen. Hierboven werd beschreven dat, afhankelijk van de kenmerken van het pathologische mechanisme dat ten grondslag ligt aan de dood van granulocyten, de volgende typen worden onderscheiden:

• myelotoxisch (cytotoxische ziekte);
• auto immuun;
• haptenisch (medicinaal).

Ook is de genuinische (idiopathische) vorm bekend, waarbij de oorzaak van het ontstaan van agranulocytose niet kan worden vastgesteld.

Door de aard van het beloop is agranulocytose acuut en chronisch.

Tekens

De eerste symptomen van agranulocytose zijn:

• ernstige zwakte;
• bleekheid van de huid;
• gewrichtspijn;
• overmatig zweten;
• verhoogde lichaamstemperatuur (tot 39-40 ° C).

Gekenmerkt door ulceratieve-necrotische laesies van het slijmvlies van de mondholte en farynx, die de vorm kunnen aannemen van de volgende ziekten:

• angina;
• faryngitis;
• stomatitis;
• gingivitis;
• necrotisatie van het harde en zachte gehemelte, huig.

Necrotische ulceratieve laesies van het slijmvlies van de holte zijn kenmerkend voor agranulocytose

Deze processen gaan gepaard met spasmen van de kauwspieren, slikproblemen, keelpijn, verhoogde speekselvloed.

Met agranulocytose worden de milt en lever groter en ontwikkelt zich regionale lymfadenitis.

Kenmerken van het beloop van myelotoxische agranulocytose

Voor myelotoxische agranulocytose is naast de hierboven genoemde symptomen een matig hemorragisch syndroom kenmerkend:

• de vorming van hematomen;
• neusbloedingen;
• verhoogde bloeding van het tandvlees;
• hematurie;
• braken vermengd met bloed of in de vorm van "koffiedik";
• zichtbaar scharlaken bloed in de ontlasting of zwarte teerachtige ontlasting (melena).

Diagnostiek

Om agranulocytose te bevestigen, wordt een volledig bloedbeeld en een beenmergpunctie uitgevoerd.

Om agranulocytose te diagnosticeren, wordt een volledig bloedbeeld uitgevoerd

In de algemene analyse van bloed wordt uitgesproken leukopenie bepaald, waarbij het totale aantal leukocyten niet groter is dan 1–2 x 10 ⁹ / l (de norm is 4–9 x 10 ⁹ / l). In dit geval worden ofwel granulocyten helemaal niet bepaald, ofwel is hun aantal minder dan 0,75 x 10 ⁹ / l (de norm is 47-75% van het totale aantal leukocyten).

Bij het onderzoeken van de cellulaire samenstelling van het beenmerg, wordt het volgende onthuld:

• afname van het aantal myelokaryocyten;
• een toename van het aantal megakaryocyten en plasmacellen;
• schending van de rijping en een afname van het aantal cellen van een neutrofiele kiem.

Om auto-immuun agranulocytose te bevestigen, wordt de aanwezigheid van antineutrofiele antilichamen bepaald.

Als agranulocytose wordt vastgesteld, moet de patiënt worden geraadpleegd door een KNO-arts en tandarts. Bovendien moet hij een drievoudige bloedtest ondergaan voor onvruchtbaarheid, een biochemische bloedtest en een röntgenfoto van de longen.

Agranulocytose vereist een differentiële diagnose met hypoplastische anemie, acute leukemie en HIV-infectie.

Behandeling

Behandeling van patiënten met bevestigde agranulocytose wordt uitgevoerd in het aseptische blok van de hematologieafdeling, wat het risico op infectieuze en inflammatoire complicaties aanzienlijk vermindert. Allereerst is het noodzakelijk om de oorzaak van agranulocytose te identificeren en te elimineren, bijvoorbeeld om het cytostatische medicijn te annuleren.

Plasmaferese is geïndiceerd voor de behandeling van agranulocytose.

Bij agranulocytose met een immuunsysteem worden noodzakelijkerwijs hoge doses glucocorticoïde hormonen voorgeschreven, wordt plasmaferese uitgevoerd. Getoond zijn leukocytentransfusies, intraveneuze toediening van antistafylokokkenplasma en immunoglobuline. Om de productie van granulocyten in het beenmerg te verhogen, moet u stimulerende middelen voor leukopoëse gebruiken.

Regelmatig mondwater met antiseptische oplossingen wordt ook voorgeschreven.

Wanneer necrotiserende enteropathie optreedt, worden patiënten overgebracht naar parenterale voeding (voedingsstoffen worden toegediend via intraveneuze infusie van oplossingen die aminozuren, glucose, elektrolyten, enz. Bevatten).

Om secundaire infectie te voorkomen, worden antibiotica en antischimmelmiddelen gebruikt.

Preventie

Zonder doktersrecept en zorgvuldige hematologische controle is het onaanvaardbaar om medicijnen met een myelotoxisch effect in te nemen.

Als een episode van hapteen agranulocytose wordt geregistreerd, mag het medicijn dat de ontwikkeling ervan heeft veroorzaakt in de toekomst niet worden ingenomen.

Gevolgen en complicaties

De meest voorkomende complicaties van agranulocytose zijn:

• longontsteking;
• bloeding;
• hepatitis;
• sepsis;
• mediastinitis;
• peritonitis.

De prognose verslechtert aanzienlijk met de ontwikkeling van ernstige septische aandoeningen, evenals in het geval van herhaalde episodes van hapteen agranulocytose.

YouTube-video met betrekking tot het artikel:

Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur

Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.

Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!