Dandy Walker-syndroom
Aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling bij kinderen komen over de hele wereld vrij veel voor. Dergelijke pathologieën kunnen verschillende gradaties van ernst hebben en een of ander effect hebben op een groeiend organisme. Van het grote aantal mogelijke anomalieën wordt het Dandy Walker-syndroom als de ernstigste beschouwd in zijn gevolgen. Dit is een aangeboren onderontwikkeling van de hersenen, waarbij de uitstroom van hersenvocht wordt verstoord - de vloeistof die het hersenweefsel van voeding voorziet. Bovendien is er een onderontwikkeling van het cerebellum. Pathologische symptomen die wijzen op de aanwezigheid van een ernstig defect bij de foetus, worden direct tijdens de zwangerschap waargenomen.
Dandy Walker anomalie, symptomen
Een aangeboren ziekte kan bij een kind worden opgespoord, zelfs tijdens het dragen. Na 20 weken zwangerschap, tijdens een echografisch onderzoek van de foetus, zijn de typische symptomen van deze pathologie duidelijk zichtbaar. Bevestiging van een dergelijke diagnose als het Dandy Walker-syndroom zijn allereerst tekenen van hersenschade. Dit is de vorming van een cyste in het gebied van de schedelfossa, onderontwikkeling van het cerebellum en uitbreiding van het vierde ventrikel van de hersenen. Naarmate de foetus zich ontwikkelt, nemen de symptomen toe. Gespleten lip en hard gehemelte, syndactylie en nierafwijkingen worden zichtbaar.
Als om welke reden dan ook geen echografisch onderzoek van de foetus is uitgevoerd, wordt de pathologie van Dandy Walker in de meeste gevallen vrijwel onmiddellijk na de geboorte van het kind gedetecteerd. Door de toename van de intracraniale druk gedraagt de baby zich erg rusteloos, ontwikkelt hij hydrocephalus, worden spierspasmen opgemerkt, onvrijwillige oscillerende oogbewegingen - nystagmus. Het verloop van de ziekte is mogelijk zonder tekenen van hydrocephalus.
Op oudere leeftijd begint het Dandy Walker-syndroom zich te manifesteren met cerebellaire symptomen. De coördinatie van bewegingen van het kind is verstoord, wat problemen oplevert tijdens het lopen, tot de onmogelijkheid van zelfstandig bewegen. Het belangrijkste symptoom van de ziekte is een aanzienlijke intellectuele onderontwikkeling, die praktisch niet kan worden gecorrigeerd. Bovendien kunnen er bij de pathologie van Dandy Walker bijkomende somatische problemen zijn. Allereerst zijn dit misvormingen van het hart en de nieren, afwijkingen in de structuur van het gezicht, vingers en tenen, evenals problemen met het gezichtsvermogen.
Dandy Walker-syndroom, oorzaken
De moderne geneeskunde kan niet met voldoende nauwkeurigheid zeggen waarom bepaalde misvormingen van de intra-uteriene ontwikkeling optreden. Natuurlijk zijn er bepaalde risicofactoren die kunnen leiden tot een aangeboren afwijking bij de foetus. Bij de vorming van het Dandy Walker-syndroom is de oorzaak vaak virale ziekten die de moeder tijdens de zwangerschap lijdt, vooral in de eerste drie maanden. Het grootste gevaar wordt in dit geval gepresenteerd door rubella- en cytomegalovirus-infectie. Een belangrijke rol bij het optreden van de anomalie van Dandy Walker bij het kind wordt gespeeld door de aanwezigheid van zo'n ernstige stofwisselingsziekte als diabetes bij de aanstaande moeder.
Heel vaak wordt de pathologie van de ontwikkeling van een dragende kind waargenomen bij vrouwen die lijden aan chronisch alcoholisme. Bij dergelijke moeders worden in de meeste gevallen van de geïdentificeerde ziekte kinderen geboren die lijden aan het Dandy Walker-syndroom. Dit komt door het feit dat het overweldigende aantal vrouwen dat alcohol misbruikt, buitengewoon onverantwoordelijk is in het baren van een kind. Bij een dergelijke grove ontwikkelingspathologie als de anomalie van Dandy Walker, wordt vaak een zwangerschapsafbreking om medische redenen aanbevolen. Het ontbreken van een tijdig echografisch onderzoek leidt tot de geboorte van een kind met een ernstige aangeboren afwijking.
Opgemerkt moet worden dat de oorzaken van het Dandy Walker-syndroom ook erfelijk kunnen zijn. Sporadische gevallen komen echter vaker voor. Dit veroorzaakt een gevoel van verwarring bij toekomstige ouders die hebben gehoord over de bevestiging van een dergelijke diagnose, en stelt hen voor een serieuze keuze.
Dandy Walker-syndroom, behandeling en prognose
Aangeboren pathologie kan van verschillende ernst zijn, wat een passende aanpak van de correctie vereist. In aanwezigheid van een ernstige vorm van het defect van Dandy Walker sterft het geboren kind in de regel in de eerste maanden van zijn leven. Als de bestaande anomalie compatibel is met het leven, is de verdere mentale ontwikkeling van zo'n baby erg problematisch. Hij zal een extreem laag intelligentieniveau hebben en niet toegankelijk zijn voor hersteltraining. Bij het Dandy Walker-syndroom is de prognose van de ontwikkeling van een kind dus erg ongunstig.
Behandeling van een dergelijke afwijking heeft weinig zin. Bij toenemende hydrocephalus is echter chirurgische ingreep vereist. Om de intracraniale druk te verminderen, wordt shunting van het vierde ventrikel van de hersenen uitgevoerd, wat bijdraagt aan de uitstroom van cerebrospinale vloeistof. Bij het syndroom van Dandy Walker is behandeling alleen symptomatisch mogelijk, aangezien de intellectuele onderontwikkeling van de patiënt niet kan worden gecorrigeerd. De motorische functie van zijn lichaam is ook aanzienlijk verminderd. In ernstige gevallen loopt of zit het kind niet alleen.
Bovendien moet u onthouden over de ziekten die verband houden met het Dandy Walker-syndroom. Velen van hen hebben medische aandacht nodig. Dit zijn hartafwijkingen, afwijkingen in de ontwikkeling van de nieren en maxillofaciale pathologie. Deze ziekten bemoeilijken de toch al moeilijke basisdiagnose aanzienlijk.
De detectie van de anomalie van Dandy Walker bij de foetus stelt potentiële ouders voor een keuze: de zwangerschap beëindigen of een kind baren met een ongeneeslijke pathologie. In deze situatie is het moeilijk om iets te adviseren. Bij het besluit om de zwangerschap te verlengen, moet er echter rekening mee worden gehouden dat de zieke baby zijn hele leven de hulp van zijn ouders nodig heeft. En aangezien de prognose van de ontwikkeling van een kind erg problematisch is met het Dandy Walker-syndroom, is het noodzakelijk om zo'n verantwoorde beslissing zeer serieus te nemen.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
