De ziekte van Werlhof
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
De ziekte van Werlhof is de historische naam voor een bloedaandoening die nu bekend staat als idiopathische trombocytopenische purpura.
Huidmanifestaties van de ziekte van Werlhof
De symptomen van pathologie werden voor het eerst opgemerkt vóór het nieuwe tijdperk, ze werden in detail beschreven in zijn geschriften door Hippocrates. In 1735 combineerde Paul Gottlieb Werlhof de symptomen van de ziekte in een aparte nosologische eenheid, onder de naam "spotted bloage disease". De wetenschapper wees op de overheersende gevoeligheid voor pijnlijke manifestaties van jonge vrouwen en beschreef gevallen van spontaan herstel.
Idiopathische trombocytopenische purpura is een ziekte die zich manifesteert als een geïsoleerde immuungemedieerde afname van het aantal bloedplaatjes (minder dan 100 x 109 / l), zonder duidelijke reden, met of zonder hemorragisch syndroom.
Dit is de meest voorkomende pathologie van het immuunbloed: het komt voor bij kinderen en volwassenen met een frequentie van 16-39 gevallen (volgens andere bronnen, 50-100) per 1 miljoen per jaar. Meestal zijn vrouwen ziek (de incidentie onder mannen is 3-4 keer minder, op volwassen leeftijd neemt het verschil toe tot 5-6 keer).
De gemiddelde leeftijd van de patiënten is 20-40 jaar (meer dan 50%), in de periode van 40 tot 60 jaar komt de ziekte in 20% van de gevallen voor, komt zelden voor bij mensen ouder dan 70 en jonger dan 20 jaar.
In 2009 publiceerde het tijdschrift Blood, gepubliceerd door de American Society of Hematology, richtlijnen voor de terminologie, diagnose en behandeling van de ziekte, ontwikkeld door een team van experts van verschillende internationale conferenties. In de gepubliceerde materialen wordt voorgesteld om de ziekte aan te duiden als immuun (primaire) trombocytopenische purpura; deze term wordt ook gebruikt in de federale klinische richtlijnen die zijn gepresenteerd door het hematologisch onderzoekscentrum van het ministerie van Volksgezondheid van Rusland.
Synoniemen: idiopathische trombocytopenische purpura, immuuntrombocytopenische purpura, immuuntrombocytopenie, primaire immuuntrombocytopenie.
Oorzaken en risicofactoren
De leidende rol bij de ontwikkeling van de ziekte wordt gespeeld door immuunstoornissen in het lichaam die zijn ontstaan zonder voorafgaande pathologie. Immuunfalen manifesteert zich door de volgende veranderingen:
- schending van de vorming van bloedplaatjes in het rode beenmerg;
- defect in herkenning van receptoren van eigen bloedplaatjes;
- een fout bij de herkenning van voorlopers van bloedplaatjes - megakaryocyten;
- productie van antilichamen (auto-antilichamen) tegen cellen die door het immuunsysteem als lichaamsvreemd worden beschouwd;
- massale vernietiging van bloedplaatjes en megakaryocyten.
Bij de ziekte van Werlhof is de vorming van bloedplaatjes in het beenmerg verstoord
Bij secundaire immuuntrombocytopenie vindt de interactie van auto-antilichamen met trombotische of megakaryocyten plaats tegen de achtergrond van de aanwezigheid van auto-immuunpathologie (systemische lupus erythematosus, antifosfolipidensyndroom, enz.) - dit onderscheidt het van de ziekte van Werlhof, die voornamelijk voorkomt.
De provocerende factoren van de ziekte van Werlhof:
- eerdere virale, minder vaak bacteriële infecties (ongeveer 60% van alle gevallen);
- zwangerschap;
- psycho-emotionele stressvolle effecten;
- medische of diagnostische chirurgie;
- intense fysieke activiteit;
- eerdere vaccinatie.
Vormen van de ziekte
De belangrijkste vormen van de ziekte van Werlhof:
- voor het eerst gedetecteerd (verjaringstermijn - niet meer dan 3 maanden vanaf de datum van diagnose);
- langdurig of persistent (de periode vanaf het stellen van de diagnose is van 3 maanden tot een jaar, bij afwezigheid van spontane of stabiele remissie van het geneesmiddel);
- chronisch (ziekte-ervaring - meer dan 1 jaar), komt voor in 10-15% van de gevallen.
Door de aard en ernst van het hemorragisch syndroom (classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie):
- graad 0 - geen bloeding;
- graad 1 - enkele petechiën en enkele ecchymose;
- graad 2 - matige bloeding (diffuse petechiën +> 2 ecchymose in één regio - romp, hoofd en nek, bovenste of onderste ledematen);
- graad 3 - ernstige bloeding (bloeding van slijmvliezen en andere typen);
- graad 4 - slopend bloedverlies.
Afhankelijk van de ernst van het beloop tijdens de eerste behandeling van de patiënt, worden 3 graden van ernst van de ziekte onderscheiden:
- Milde vorm - zonder trombocytopenische hemorragische manifestaties of met hen, maar niet vaker dan 1 keer per jaar (graad 0 of 1 volgens de WHO).
- Matige ernst - 1-2 keer per jaar ernstig hemorragisch syndroom, snel gestopt door therapie (graad 2 volgens de WHO).
- Ernstige vorm - 3 of meer exacerbaties per jaar, leidend tot invaliditeit van de patiënt (graad 3-4 volgens de WHO).
Afzonderlijk wordt onderscheid gemaakt tussen refractaire trombocytopenie - bij afwezigheid van effect en herhaling van de ziekte, zelfs na het gebruik van chirurgische behandelingsmethoden.
Symptomen
De ziekte kan asymptomatisch zijn; het enige teken van immuuntrombocytopenie in dit geval zijn abnormale laboratoriumparameters.
In aanwezigheid van klinische manifestaties zijn de belangrijkste symptomen als volgt:
- lokaliseren petechiale uitslag;
- blauwe plekken als gevolg van kleine traumatische effecten of spontaan;
- neus, tandvlees, baarmoederbloeding;
- het verschijnen van bloedsporen in de ontlasting;
- teerachtige ontlasting, braken van koffiedik;
- bij vrouwen - overvloedige langdurige menstruatie, intermenstrueel bloeden;
- roze verkleuring van urine.
Blauwe plekken met de ziekte van Werlhof
De frequentie van bloedingen in hersenstructuren die het leven van de patiënt bedreigen, is niet hoger dan 0,5–1%; dergelijke bloedingen ontstaan met een kritiek laag aantal bloedplaatjes in het bloed.
Diagnostiek
Primaire immuuntrombocytopenie is een diagnose van uitsluiting, dat wil zeggen, het wordt bevestigd door de afwezigheid van andere ziekten en aandoeningen die een afname van het aantal bloedplaatjes met minder dan 100 x 10 9 / l kunnen veroorzaken bij 2 of meer bloedtesten (het nemen van bepaalde medicijnen, aandoeningen na bloedtransfusie, pseudotrombocytopenie, myelodysplastische syndromen, gelijktijdige ziekten, lymfoproliferatieve aandoeningen, enz.).
Een verlaagd aantal bloedplaatjes duidt op de ziekte van Werlhof
Elementaire diagnostische technieken:
- verzameling van anamnese (eerdere provocerende factoren, belaste erfelijkheid, episodes van bloeding);
- een algemene bloedtest (een geïsoleerde afname van het aantal bloedplaatjes wordt gedetecteerd samen met normale indicatoren van hemoglobine, erytrocyten en reticulocyten, leukocyten en leukocytenaantallen en de afwezigheid van morfologische en functionele afwijkingen van gevormde elementen);
- microscopie van uitstrijkjes van perifeer bloed (voor de afwezigheid van abnormale cellen);
- bloed samenstelling;
- trepanobiopsie van het beenmerg met cytologisch onderzoek van het materiaal (als andere hematologische aandoeningen worden gedetecteerd bij de patiënt en bij patiënten van atypische leeftijdsgroepen);
- uitgebreid coagulogram met trombocytopenie minder dan 50 x 10 9 / l;
- detectie van specifieke antilichamen tegen glycoproteïnen van bloedplaatjes.
Behandeling
Het belangrijkste doel van de behandeling van immuuntrombocytopenie is niet om het bloedbeeld naar normale waarden te brengen, maar om een veilig bloedplaatjesniveau te bereiken en het hemorragisch syndroom te voorkomen of te stoppen.
Het normale aantal bloedplaatjes varieert van 150 tot 450 x 10 9 / l (afhankelijk van etniciteit, leeftijd, externe invloeden). Bloedplaatjes op een niveau van 100 x 10 9 / l zorgen voor een volledige adequate hemostase, waardoor chirurgische ingrepen en bevalling mogelijk zijn zonder het risico op bloeding. Gevaarlijk in verband met de ontwikkeling van ernstige bloedingen is het aantal bloedplaatjes lager dan 10 x 10 9 / l.
Het aantal bloedplaatjes boven 30-50 x 10 9 / l wordt als veilig beschouwd, wat een toereikende kwaliteit van leven garandeert zonder het risico van spontane bloeding.
Geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van primaire immuuntrombocytopenie:
- vaso-versterkende middelen;
- glucocorticosteroïde hormonen;
- polyvalente intraveneuze immunoglobuline;
- immunosuppressiva;
- trombopoëtinereceptoragonisten.
Verwijdering van de milt of splenectomie is geïndiceerd bij afwezigheid van een positief effect van medicamenteuze therapie
Bij resistentie tegen therapie met glucocorticosteroïden is splenectomie (verwijdering van de milt) aangewezen.
Mogelijke complicaties en gevolgen
De belangrijkste complicaties van de ziekte van Werlhof zijn bloeding van verschillende lokalisaties, evenals disfunctie van het centrale zenuwstelsel als gevolg van bloeding.
Het sterftecijfer bij primaire immuuntrombocytopenie is extreem laag - ongeveer 0,1%. De doodsoorzaken zijn meestal bloedingen in de hersenstructuren, ernstige post-hemorragische anemie.
Voorspelling
Bij de meeste patiënten (85-90%) treedt spontane normalisatie van de toestand (spontane remissie) op binnen enkele maanden (tot zes maanden).
De overgang van het proces naar een chronische vorm komt voor in 10-15% van de gevallen.
Dispensaire observatie van patiënten met nieuw gediagnosticeerde ziekte wordt gedurende ten minste 2 jaar uitgevoerd.
Olesya Smolnyakova Therapie, klinische farmacologie en farmacotherapie Over de auteur
Opleiding: hoger, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialiteit "General Medicine", kwalificatie "Doctor". 2008-2012 - Postdoctorale student van de Afdeling Klinische Farmacologie, KSMU, Kandidaat Medische Wetenschappen (2013, specialiteit "Farmacologie, Klinische Farmacologie"). 2014-2015 - professionele omscholing, specialiteit "Management in het onderwijs", FSBEI HPE "KSU".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
