Hypospadie
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Hypospadie is een aangeboren misvorming van het urogenitale systeem, waarbij er een abnormale positie is van de opening van de urethra (urethra). Hypospadie is een van de meest voorkomende misvormingen van de lagere urinewegen bij mannen (na phimosis en meatostenosis); in de algemene structuur van urologische pathologie is dit 1-4%. Bij vrouwen wordt zelden hypospadie vastgesteld.
Bron: androlog.net
Oorzaken en risicofactoren
De belangrijkste reden voor de vorming van hypospadie is een schending van het differentiatieproces van het rudimentaire epitheel, evenals de sluiting van de urethra-trog, die optreedt in de 7-14e week van de zwangerschap.
Risicofactoren die een vrouw tijdens de zwangerschap beïnvloeden, zijn onder meer:
- Endocriene aandoeningen;
- infectieziekten;
- conceptie door in-vitrofertilisatie;
- gecompliceerde zwangerschap (vroege toxicose, nefropathie, dreigende zwangerschapsafbreking);
- het nemen van bepaalde medicijnen;
- alcohol misbruik;
- ernstige psycho-emotionele shock;
- blootstelling aan ioniserende straling.
Genetische aanleg speelt een belangrijke rol bij het ontstaan van de ziekte. Familiale gevallen van hypospadie worden geregistreerd in 10-20% van het totale aantal gevallen. Volgens sommige onderzoeken wordt een verhoogd risico op het krijgen van een baby met hypospadie opgemerkt bij vegetarische ouders, wat te wijten is aan de inname van grote hoeveelheden fyto-oestrogenen met voedsel.
Vormen van de ziekte
Afhankelijk van de mate van onderontwikkeling van de urethra, worden de volgende vormen van hypospadie onderscheiden:
- capiteren;
- coronaal;
- stam;
- scrotaal;
- perineum;
- hypospadie van het akkoord ("hypospadie zonder hypospadie").
Bovendien wordt pathologie ingedeeld in drie groepen:
- anterior (capitatum en coronaal);
- medium (steel);
- rug (scrotum en perineum).
Bron: simptomer.ru
Hypospadie bij vrouwen is van twee graden:
- De externe opening van de urethra bevindt zich in het middelste of onderste deel van de vagina, het urineren wordt niet verstoord.
- Totale splitsing van de achterwand van de urethra, die zich uitstrekt tot het gebied van de sluitspier, ontwikkelt urine-incontinentie.
Symptomen
Het klinische beeld van hypospadie varieert afhankelijk van de vorm van de ziekte. Een veel voorkomend symptoom is onderontwikkeling van de distale urethra. Bij mannen vormt zich een kort vezelig koord, wat leidt tot kromming van de penis. De mate van kromming hangt af van de lengte van de vezelige notochord en de dichtheid van het littekenweefsel. De voorhuid wordt gespleten tijdens hypospadie en bedekt de kop van de penis. Het corpus cavernosum kan onderontwikkeld of volledig afwezig zijn in een of ander deel van het distale deel van de urethra. Bij afwezigheid van schade aan de sluitspier wordt de urine over het algemeen goed vastgehouden.
De meest voorkomende (75% van de gevallen) en milde vorm van de ziekte is hypospadie van de capitulatie, waarbij de uitwendige opening van de urethra iets lager ligt dan normaal, deze kan worden vernauwd (meatostenosis), wat moeilijk urineren veroorzaakt, terwijl het hoofdstel afwezig is. Bij patiënten is er een kromming van de penis, die toeneemt met het begin van seksuele activiteit.
Met de ontwikkeling van de coronaire vorm van de ziekte, bevindt de externe opening van de urethra zich ter hoogte van de coronaire sulcus, worden urinestoornissen en uitgesproken kromming van de penis opgemerkt.
Hypospadie van de stam wordt gekenmerkt door het onvermogen om normaal in een mannelijk patroon te urineren, wat patiënten dwingt de penis naar de maag op te tillen of zittend te plassen. Patiënten hebben een uitgesproken vervorming van de penis, een erectie gaat meestal gepaard met pijn. Bij deze vorm van de ziekte is seksueel contact mogelijk, maar als de uitwendige opening van de urethra zich aan de basis van de penis bevindt, komt het ejaculaat niet in de vagina.
De scrotale vorm van de ziekte heeft een ernstig beloop. De externe opening van de urethra opent in dit geval op het scrotum en splitst het in twee delen. Er is een uitgesproken onderontwikkeling en kromming van de penis, die lijkt op een hypertrofische clitoris, daarom wordt het bij de geboorte van jongens met scrotale hypospadie soms aangezien voor meisjes met adrenogenitaal syndroom. Urineren is alleen mogelijk in zittende positie; seksuele activiteit is onmogelijk.
Met de ontwikkeling van perineale hypospadie bevindt de externe opening van de urethra zich achter het scrotum. De lengte van de penis is niet groter dan 9,5 cm (kleine penis). Er wordt een splitsing van het scrotum opgemerkt, wat kan leiden tot een fout bij het bepalen van het geslacht van het pasgeboren kind. Scrotale en perineale vormen van hypospadie worden vaak gecombineerd met inguinale hernia, hydrocele (waterzucht van de testiculaire membranen), cryptorchidie (niet-ingedaalde testis in het scrotum).
Patiënten met chordale hypospadie hebben een korte, onderontwikkelde urethra, waardoor de penis naar beneden buigt. De externe opening van de urethra is correct gepositioneerd. Tijdens een erectie buigt de penis, wat gepaard gaat met aanzienlijke pijn en geslachtsgemeenschap onmogelijk maakt.
Hypospadie bij vrouwen wordt gekenmerkt door vaginale ectopie van de externe opening van de urethra. Een aanzienlijke verkorting van de urethra wordt de oorzaak van het optreden en frequente recidieven van infectieziekten van het urogenitale kanaal. Patiënten ontwikkelen vaak vulvitis, vulvovaginitis, cystitis, urethritis, enz. Bovendien kunnen er tekenen zijn van pseudohermaphroditisme of hermafroditisme, wat de oorzaak is van psychische problemen. Totale hypospadie bij vrouwen gaat gepaard met urine-incontinentie.
Diagnostiek
In de meeste gevallen wordt hypospadie gedetecteerd wanneer het kind onmiddellijk na de geboorte door een neonatoloog wordt onderzocht. Als een pasgeborene genitale afwijkingen heeft, wordt een echografisch onderzoek van de bekkenorganen uitgevoerd om het geslacht te bepalen, en als dit niet genoeg is, nemen ze hun toevlucht tot het bepalen van het karyotype.
Tijdens een objectief onderzoek van de patiënt wordt aandacht besteed aan de lokalisatie van de uitwendige opening van de urethra, de vorm en grootte, de aanwezigheid van kromming van de penis.
Omdat hypospadie bij jongens vaak gepaard gaat met andere afwijkingen in de ontwikkeling van het urogenitale kanaal, wordt een gedetailleerd onderzoek uitgevoerd met (indien nodig) magnetische resonantie beeldvorming van het bekken, urethrografie, urethroscopie, uroflowmetrie, enz.
Behandeling
De belangrijkste doelen van de behandeling van hypospadie bij jongens zijn om de functies van de penis te herstellen en het cosmetische defect te elimineren. De meest effectieve vroege behandeling van de ziekte, uitgevoerd op de leeftijd van 1-3 jaar.
Bij een lichte dystopie en een vernauwing van de uitwendige opening van de urethra is metatomie voldoende, dat wil zeggen dissectie van de gehoorgang om deze uit te zetten. In andere gevallen nemen ze hun toevlucht tot plastische chirurgie van de urethra met grafts en lokale flappen. De operatie voor hypospadie kan in één of twee fasen worden uitgevoerd (de tweede fase is 7-8 jaar oud, wanneer de penis een bepaalde grootte bereikt en er nog geen erecties zijn). Chirurgische behandeling in één fase van hypospadie heeft de voorkeur. In de loop van de operatie wordt de kromming van de penis gecorrigeerd (fibreuze verklevingen worden geëlimineerd, plastic van het ventrale oppervlak van de penis wordt uitgevoerd) en de afwezige urethra en de normaal gelokaliseerde externe urethrale opening worden opnieuw gemaakt. In aanwezigheid van cryptorchisme wordt de zaadbal tegelijkertijd naar het scrotum gedegradeerd. Na een operatie die in de kindertijd wordt uitgevoerd, worden patiënten geobserveerd door een pediatrische uroloog totdat de groei van de penis is voltooid.
Bron: myfamilydoctor.ru
Chirurgische behandeling van hypospadie bij vrouwen is geïndiceerd in het geval van de ontwikkeling van een totale vorm van pathologie. Tijdens de operatie wordt de urethra gevormd uit de wand van de blaas of vagina. In andere, minder ernstige gevallen is chirurgische correctie niet vereist. Zwangerschapsplanning bij patiënten met hypospadie moet worden uitgevoerd in overeenstemming met de aanbevelingen van de arts.
Als de patiënt psychische problemen heeft, kan het nodig zijn om met een psycholoog of psychotherapeut te werken.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Hypospadie wordt gecompliceerd door constante irritatie van de huid bij de uitgang van de urethra, infectieziekten van het urogenitale systeem en voortplantingsstoornissen. De negatieve gevolgen van een operatie voor hypospadie kunnen een fistel van de urethra, stricturen van de urethra, divertikel van de urethra, verlies van gevoeligheid van de glans penis zijn. Complicaties die leiden tot een afname van de kwaliteit van leven worden vaker waargenomen in de scrotale en perineale vormen van de ziekte.
Voorspelling
Met tijdige diagnose en vroege behandeling is de prognose in de meeste gevallen gunstig. Met vroege correctie kunt u normalisatie van de ontwikkeling van de penis en het urineproces bereiken.
Preventie
Er is geen specifieke preventie van de ziekte. De niet-specifieke preventie van hypospadie is het elimineren van factoren die de vorming van de foetus tijdens de zwangerschap negatief kunnen beïnvloeden.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Anna Aksenova Medisch journalist Over de auteur
Opleiding: 2004-2007 "Eerste Kiev Medical College" specialiteit "Laboratoriumdiagnostiek".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
