Cerebellaire ataxie
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken
- Vormen van cerebellaire ataxie
- Cerebellaire ataxie symptomen
- Diagnostiek
-
Cerebellaire ataxiebehandeling
Fysiotherapie
- Preventie
- Gevolgen en complicaties
- Video
Ataxie is een term die verwijst naar verschillende bewegingsstoornissen, cerebellaire ataxie is een bewegingsstoornis die optreedt als gevolg van schade aan het cerebellum, aangezien het cerebellum het deel van de hersenen is dat verantwoordelijk is voor balans, coördinatie van bewegingen en spierspanning.
Cerebellair letsel leidt tot cerebellaire ataxie
Naast cerebellair is er ook een gevoelige ataxie en vestibulair, deze worden veroorzaakt door schade aan andere delen van de hersenen.
Oorzaken
Normaal gesproken worden vrijwillige bewegingen verzekerd door nauwkeurige coördinatie tussen synergetische en antagonistische spieren. De interactie tussen hen wordt gecontroleerd door het cerebellum, dat verbindingen heeft met alle structuren van het centrale zenuwstelsel die betrokken zijn bij motorische functies. Het cerebellum kan het belangrijkste coördinatiecentrum van beweging worden genoemd; het ontvangt informatie van de structuren van de hersenen en zorgt voor de synchronisatie en nauwkeurigheid van spiersamentrekkingen, en verwerkt ook informatie over de beweging van het lichaam in de ruimte. Dit zorgt voor de nauwkeurigheid en soepelheid van willekeurige bewegingen. Wanneer het cerebellum is beschadigd, is er een desynchronisatie van spiersamentrekkingen van verschillende groepen, wat zich manifesteert door ataxie.
De oorzaken van schade aan het cerebellum kunnen als volgt zijn:
- acute schending van de cerebrale circulatie (beroerte), die het cerebellum aantast;
- traumatische hersenschade;
- infectieuze cerebellitis, inclusief van parasitaire oorsprong;
- cerebellair abces;
- acute en chronische intoxicatie, waaronder geneesmiddelen (anticonvulsiva, hypnotica, anxiolytica, antipsychotica, bismutgeneesmiddelen, chemotherapeutische geneesmiddelen, enz.);
- alcoholisme;
- tekort aan vitamine B1, B12, E;
- zonnesteek;
- hypoglykemie;
- hypothyreoïdie;
- multiple sclerose;
- Arnold-Chiari anomalieën;
- canalopathieën (ziekten veroorzaakt door genetisch bepaalde defecten in ionenkanalen);
- genetische ziekten (ataxie van Friedreich);
- prionziekten;
- tumoren (die vooral vaak het cerebellum medulloblastoom, cerebellopontine schwannoom en hemangioblastoom treffen);
- paraneoplastische degeneratie van het cerebellum (secundaire neoplastische laesie van het cerebellum);
- Hakimi-Adams-syndroom (normotensieve hydrocephalus);
- mitochondriale encefalomyopathieën (ziekte van Leigh, MELAS-syndroom, enz.);
- idiopathische degeneratieve ataxie als gevolg van neurodegeneratieve ziekten (parenchymale corticale cerebellaire atrofie, meervoudige systeematrofie, erfelijke Pierre-Marie cerebellaire ataxie);
- erfelijke en genetische stofwisselingsstoornissen (acidurie, ziekte van Hartnup, ziekte van Gaucher type 3, ziekte van Tay-Sachs, ziekte van Refsum, enz.).
Vormen van cerebellaire ataxie
Verschillende delen van het cerebellum (worm en hemisferen) zijn verantwoordelijk voor verschillende soorten bewegingen; in overeenstemming met de primaire laesie van een bepaalde anatomische structuur van het orgel, worden twee vormen van pathologie onderscheiden:
- dynamisch - veroorzaakt door schade aan de hersenhelften, gekenmerkt door discoördinatie van bewegingen in de ledematen;
- statisch-locomotorisch - veroorzaakt door schade aan de worm, als gevolg hiervan wordt het gangwerk verstoord en lijdt de stabiliteit.
Bovendien kan cerebellaire ataxie zijn:
- acuut - veroorzaakt door acute oorzaken zoals beroerte of traumatisch hersenletsel;
- chronisch - veroorzaakt door langdurige laesies van het cerebellum, bijvoorbeeld bij chronisch alcoholisme.
Door de aard van de distributie:
- gegeneraliseerd - alle vrijwillige bewegingen worden geschonden;
- geïsoleerd - sommige soorten bewegingen zijn verminderd, bijvoorbeeld lopen, spreken, handbewegingen.
Ataxie is ook eenzijdig en bilateraal.
Cerebellaire ataxie symptomen
De manifestatie van cerebellaire ataxie hangt af van welke structuur van het cerebellum is beschadigd.
Cerebellaire ataxie wordt gekenmerkt door een verminderde coördinatie van vrijwillige bewegingen
Wanneer de worm beschadigd is, wordt het vermogen om een stabiele lichaamshouding te behouden verstoord, de patiënt zwaait in staande positie, voor stabiliteit moet hij balanceren met zijn handen, zijn benen wijd spreiden, anders kan hij terugvallen. De gang lijkt op de gang van een dronken persoon, het is onzeker, de patiënt is vooral onstabiel bij het draaien, hij wankelt, het lichaam wordt scherp gestrekt, de benen worden tijdens het lopen te hoog geheven.
Als de hersenhelften zijn aangetast, kan ook een loopstoornis, een onstabiele positie van het lichaam worden waargenomen, terwijl de patiënt op de zijkant van de laesie "valt". De belangrijkste manifestatie zijn ongemakkelijke en inconsistente bewegingen van de ledematen, die de uitvoering van nauwkeurige acties belemmeren.
Met de progressie van de aandoening voegen dysfagie (verminderd slikken) en dysartrie (spraakstoornissen) zich bij de beschreven stoornissen.
Tekenen van ataxie gaan gepaard met symptomen die kenmerkend zijn voor de onderliggende ziekte.
Diagnostiek
Wanneer symptomen van ataxie optreden, ondergaat de patiënt een neurologisch onderzoek. Het vereist niet alleen bevestiging van de cerebellaire aard van de pathologie, maar ook de identificatie van de aandoening die tot de ontwikkeling ervan heeft geleid.
Bij niet-uitgedrukte symptomen worden coördinatie (functie) testen uitgevoerd, bijvoorbeeld:
| Proberen | Omschrijving |
| Ondersteuning reactiecheck | De patiënt wordt gevraagd om te staan met de voeten verschoven. Het is moeilijk om deze positie tijdens ataxie vast te houden, de patiënt zal wankelen, zijn stabiliteit verliezen. |
| Stabiliteit controleren in de Romberg-pose | De patiënt wordt gevraagd om met de voeten stevig tegen elkaar te staan, het hoofd omhoog en de armen naar voren gestrekt. Ataxie manifesteert zich door een onstabiele positie van het lichaam, de patiënt begint te zwaaien en kan vallen. |
| Stabiliteit testen in een gesensibiliseerde (gecompliceerde) Romberg-positie | De patiënt wordt gevraagd zo te staan dat de teen van het ene been op de hiel van het andere been rust, terwijl hij het hoofd lichtjes optilt en de armen strekt. Met ataxie zal hij niet in staat zijn om zelfs voor een korte tijd zijn stabiliteit te behouden. |
| Sprongreactietest | Normaal gesproken, als een persoon die met verschoven benen staat opzij dreigt te vallen, beweegt het been aan deze kant in de richting van de val en wordt het andere been van de grond getild. Bij ataxie staat de dokter achter de patiënt en duwt hem opzij als verzekering. Bij ataxie zal zelfs een kleine duw een val veroorzaken, dit is het zogenaamde positieve duw-symptoom. |
Met bevestigde ataxie, benoem:
- neuroimaging-onderzoeken: CT (computertomografie van de hersenen), MRI (magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen);
- neurofysiologische studies: elektroneuromyografie, evoked potential-methode.
Met behulp van deze methoden worden functionele en structurele veranderingen in het centrale en perifere zenuwstelsel bepaald.
Als erfelijke atactische ziekten worden vermoed, wordt DNA-analyse van patiënten uitgevoerd. Indien nodig wordt de patiënt of zijn naasten verwezen voor medisch erfelijkheidsadvies. Als er reden is om een erfelijke pathologie bij de foetus te vermoeden, wordt prenatale DNA-analyse uitgevoerd.
Een grondige zoektocht naar de oorzaken van ataxie kan een breed scala aan onderzoeken omvatten, waaronder beeldvormende technieken (zoeken naar tumoren), bloedonderzoeken naar hormonen (zoeken naar endocriene stoornissen), biochemische onderzoeken (zoeken naar stofwisselingsstoornissen), toxicologische analyse (zoeken naar mogelijke intoxicaties), enz. kan voor consultatie worden gestuurd naar gerelateerde specialisten - cardioloog, endocrinoloog, neurochirurg en anderen.
Cerebellaire ataxiebehandeling
Therapeutische tactieken zijn afhankelijk van de oorzaak die de ataxie veroorzaakte, de inspanningen zijn gericht op het behandelen van de onderliggende ziekte. Als de oorzaak van de pathologie bijvoorbeeld een reseceerbare tumor is, zal de behandeling chirurgisch zijn, en als niet-reseceerbaar is, chemotherapie of radiotherapie, als de oorzaak hypovitaminose is, wordt vitaminetherapie voorgeschreven, wordt de behandeling van traumatisch hersenletsel uitgevoerd volgens het schema dat voor dit type letsel is aangenomen, en de therapie van multiple sclerose bestaat uit bij het nemen van immunomodulerende geneesmiddelen. In dergelijke gevallen is behandeling van de onderliggende ziekte gewoonlijk voldoende om de symptomen van cerebellaire ataxie volledig te laten verdwijnen, of in ieder geval de voortgang te stoppen en te verminderen.
Er is informatie in de literatuur over het succesvolle gebruik van bepaalde geneesmiddelen (pregabaline, amantadine, thyrotropine-releasing factor, buspiron, L-5-hydroxytryptofaan) bij ataxie van degeneratieve etiologie, maar klinische onderzoeken die deze informatie zouden kunnen bevestigen, zijn niet uitgevoerd. Er zijn ook aanwijzingen voor de werkzaamheid van inosiazide en een aantal anticonvulsiva (carbamazepine, clonazepam, topiramaat) bij cerebellaire ataxie, maar deze gegevens moeten ook worden geverifieerd en bevestigd.
Momenteel is er onderzoek gaande naar de behandeling van erfelijke ataxieën door middel van cel- en gentherapie, deze gebieden worden beoordeeld als de meest veelbelovende voor het oplossen van dit probleem.
Fysiotherapie
Het is een van de belangrijkste behandelings- en revalidatiemethoden voor patiënten met cerebellaire ataxie. Fysiotherapie kan de coördinatie verbeteren, motorische functies ondersteunen en de ontwikkeling van spieratrofie en contracturen voorkomen. Er zijn complexe programma's ontwikkeld, waaronder oefeningen gericht op het herstellen van feedback, speciale oefeningen voor het trainen van cerebellaire functies (methode van Frenkel), proprioceptieve spierontlasting (PMF, proprioceptieve spierfacilitatie).
Er zijn specifieke oefeningen om de cerebellaire functie te stimuleren.
Het grootste effect kan worden bereikt met het gecombineerde gebruik van medicatie en fysiotherapie.
Preventie
Preventie van cerebellaire ataxie bestaat uit het waar mogelijk voorkomen van de aandoeningen die hiertoe leiden. Bijvoorbeeld weigering van alcoholmisbruik, gebruik van een helm tijdens oefeningen met craniale verwondingen, tijdige behandeling van somatische ziekten. Medisch erfelijkheidsadvies is een maatregel ter preventie van erfelijke atactische ziekten.
Gevolgen en complicaties
Bij progressieve cerebellaire ataxie kunnen spieratrofie, contracturen en uiteindelijk invaliditeit ontstaan. Bovendien leidt deze toestand tot sociale onaangepastheid van de patiënt. Met een succesvolle behandeling is de prognose matig gunstig - het is meestal niet mogelijk om atactische symptomen volledig te elimineren, maar het is mogelijk om ze aanzienlijk te verminderen en de kwaliteit van leven op een acceptabel niveau te houden.
Video
We bieden voor het bekijken van een video over het onderwerp van het artikel.
Anna Kozlova Medisch journalist Over de auteur
Opleiding: Rostov State Medical University, specialiteit "General Medicine".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
