Ataxie
Ataxie is een neuromusculaire motorische aandoening die wordt gekenmerkt door een verminderde coördinatie van bewegingen en verlies van evenwicht, zowel in rust als tijdens het lopen. Inconsistentie in de werking van verschillende spieren kan optreden als gevolg van laesies van bepaalde gebieden van de hersenen of vestibulaire apparaten, wat soms te wijten is aan een genetische aanleg. De behandeling van ataxie en de prognose van de ontwikkeling ervan zijn afhankelijk van de oorzaak van de ziekte.
Soorten ataxie
In de klinische praktijk worden de volgende soorten ataxie onderscheiden:
- Gevoelig;
- Vestibulair;
- Corticaal of frontaal;
- Cerebellair.
Bij gevoelige ataxie worden diepe gevoeligheidsvezels verstoord, die informatie dragen over de kenmerken van de omringende ruimte en de positie van het lichaam daarin. De oorzaak kan zijn schade aan de achterste kolommen van het ruggenmerg, thalamus of spinale zenuwen, evenals polyneuropathie en vitamine B12-tekort.
Bij onderzoek worden de volgende symptomen van gevoelige ataxie onthuld:
- Coördinatie afhankelijkheid van visuele controle;
- Overtreding van trillingen en gevoeligheid van gewrichtsspieren;
- Verlies van evenwicht met gesloten ogen in de Romberg-positie;
- Verlies of verminderde peesreflexen;
- Onstabiele gang.
Kenmerkend voor gevoelige ataxie is het gevoel op tapijt of watten te lopen. Om bewegingsstoornissen te compenseren, kijken patiënten constant onder hun voeten, en heffen en buigen ze ook hun benen sterk op de knie- en heupgewrichten, en laten ze ze vervolgens krachtig met hun hele zool op de grond zakken.
Bij vestibulaire ataxie leidt disfunctie van het vestibulaire apparaat tot specifieke loopstoornissen, systemische duizeligheid, misselijkheid en braken. Alle symptomen worden verergerd door scherpe bewegingen van het hoofd en veranderingen in de lichaamshouding. Slechthorendheid en horizontale nystagmus - onwillekeurige bewegingen van de oogbollen - zijn mogelijk. Dit type ziekte kan leiden tot stam-encefalitis, ooraandoeningen, tumoren van de ventrikels van de hersenen en het syndroom van Menière.
Corticale ataxie wordt veroorzaakt door storingen in het functioneren van de frontale hersenkwab als gevolg van disfunctie van het frontocerebellaire systeem. De reden kan liggen in een abnormale cerebrale circulatie, tumoren of abcessen.
Frontale ataxie verschijnt aan de zijkant van het lichaam tegenover het aangetaste halfrond. Instabiliteit, kantelen of zwaaien begint bij bochten en bij ernstige verwondingen kunnen patiënten over het algemeen niet staan en lopen. Deze coördinatiestoornis wordt ook gekenmerkt door stoornissen in reuk, mentale veranderingen en een uitgesproken grijpreflex.
Kenmerken van cerebellaire ataxie zijn verlies van vloeibaarheid van spraak, verschillende soorten tremoren, spierhypotonie en oculomotorische disfunctie. De gang heeft ook karakteristieke kenmerken: patiënten spreiden hun benen wijd en zwaaien heen en weer. In de Romberg-positie wordt extreme instabiliteit waargenomen, vaak treedt terugval op. Ernstige stoornissen in de coördinatie van bewegingen treden op tijdens tandemlopen, wanneer de hiel van het ene been aan de teen van het andere is bevestigd. Cerebellaire ataxie kan worden veroorzaakt door een breed scala aan ziekten - van vitaminetekort en medicijnvergiftiging tot een kwaadaardige tumor.
Erfelijke degeneratieve veranderingen in het cerebellum veroorzaken spinocerebellaire ataxie - chronische ziekten van progressieve aard, die dominant of recessief zijn.
De autosomaal dominante cerebellaire vorm van de ziekte gaat vaak gepaard met de volgende symptomen:
- Tremor;
- Hyperreflexie;
- Amyotrofie;
- Oftalmoplegie;
- Bekkenaandoeningen.
Het pathologische teken van de ataxie van Pierre Marie is cerebellaire hypoplasie, minder vaak - atrofie van de inferieure olijven en pons. De eerste loopstoornissen beginnen gemiddeld op 35-jarige leeftijd. Vervolgens worden schendingen van gezichtsuitdrukkingen en spraak toegevoegd. Psychische stoornissen komen tot uiting in de vorm van depressie, verminderde intelligentie.
Autosomaal recessieve spinocerebellaire ataxie wordt gecombineerd met de volgende symptomen:
- Areflexie;
- Dysartrie;
- Hypertonie van spieren;
- Scoliose;
- Cardiomyopathie;
- Suikerziekte.
De familiaire ataxie van Friedreich treedt op als gevolg van schade aan het ruggenmergstelsel, meestal als gevolg van een familiehuwelijk. Het belangrijkste pathologische symptoom is de groeiende degeneratie van de achterste en laterale kolommen van het ruggenmerg. Op de leeftijd van ongeveer 15 jaar treden onvastheid tijdens het lopen en veelvuldig vallen op. Na verloop van tijd veroorzaken veranderingen in het skelet de neiging tot frequente gewrichtsdislocaties en kyfoscoliose. Het hart lijdt - de atriale tanden zijn vervormd, het hartritme is verstoord. Na elke lichamelijke inspanning beginnen kortademigheid en paroxismale pijn in het hart.
Diagnose en behandeling van ataxie
Bij cerebellaire ataxie worden de volgende onderzoeken uitgevoerd:
- EEG. Onthult de vermindering van het alfaritme en diffuse delta- en theta-activiteit;
- MRI. Uitgevoerd om atrofie van de hersenstam en het ruggenmerg te detecteren;
- Elektromyografie. Toont axonale demyeliniserende schade aan perifere zenuwvezels;
- Laboratorium testen. Hiermee kunt u de schending van het aminozuurmetabolisme observeren;
- DNA-test. Creëert een genetische aanleg voor ataxie.
Behandeling voor ataxie is gericht op het verlichten van symptomen. Het wordt uitgevoerd door een neuroloog en omvat:
- Algemene versterkende therapie - anticholinesterase-middelen, cerebrolysine, ATP, B-vitamines;
- Oefentherapiecomplex - versterking van de spieren en vermindering van de coördinatie.
Bij de behandeling van spinocerebellaire ataxie kan een immunoglobulinekuur nodig zijn om immunodeficiëntie te corrigeren, terwijl bestraling gecontra-indiceerd is. Soms worden barnsteenzuur, riboflavine, vitamine E en andere medicijnen voorgeschreven om de mitochondriale functie te behouden.
De prognose van erfelijke ataxie is slecht. Het vermogen om te werken neemt in de regel af en psychische stoornissen nemen toe.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
