Gastroschisis
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
Gastroschisis is een internationale term die duidt op een aangeboren afwijking met verzakking van darmlussen (minder vaak van andere organen) vanuit de buikholte door een doorgaand defect van de voorste buikwand, in de regel rechts van een normaal gevormde navelstreng, aan de rand van de navelstreng en de buikhuid. De gemiddelde grootte is van 1,5 tot 4 cm. Lokalisatie van het defect aan de linkerkant komt in geïsoleerde gevallen voor.
Aandacht! Foto met schokkende inhoud.
Klik op de link om te bekijken.
Ondanks de trend naar een toename van de incidentie van pathologie in de afgelopen jaren, is gastroschisis vrij zeldzaam: de frequentie is gemiddeld 1 geval per 3000-4000 levendgeborenen.
Pathologie wordt vaker geregistreerd bij jongens (ongeveer 1,6 keer vaker dan bij meisjes). Het sterftecijfer voor deze misvorming is hoog: in sommige regio's bedraagt het meer dan 45%. De beste overlevingspercentages werden behaald in de landen van Noord-Amerika en West-Europa: de kans op overlijden is niet meer dan 17% (in sommige landen - 4%).
Gastroschisis is in de regel een geïsoleerd defect: het wordt niet gecombineerd met andere anomalieën in de ontwikkeling van organen en systemen. Baby's met gastroschisis worden meestal eerder geboren dan de verwachte geboortedatum (gemiddelde zwangerschapsduur 37-38 weken), en zijn functioneel onvolwassen.
Synoniem: intra-uteriene eventratie van interne organen.
Oorzaken en risicofactoren
Tot nu toe zijn er geen betrouwbare gegevens over de redenen voor de vorming van gastroschisis. Volgens sommige auteurs speelt de agressie van het immuunsysteem van de moeder jegens de foetus een rol. Er is een grote kans op het erven van genmutaties die de vorming van een defect veroorzaken.
Risicofactoren voor het ontwikkelen van gastroschisis:
- de jonge leeftijd van de moeder (40% van de gevallen komt voor bij moeders onder de 20);
- roken tijdens de zwangerschap (het risico op vorming van defecten neemt toe met 50%);
- het eten van een grote hoeveelheid nitrosaminen tijdens de zwangerschap;
- het nemen van bepaalde medicijnen in het eerste trimester (aspirine, ibuprofen, pseudo-efedrine, fenylpropanolamine);
- onvoldoende hoeveelheid alfa-caroteen, sommige aminozuren in de voeding van een zwangere vrouw;
- blootstelling aan het embryo in de vroege stadia van ontwikkeling van ioniserende straling;
- opvang door de moeder tijdens de zwangerschap van illegale drugs, drugs, alcohol.
Het gebruik van sommige medicijnen door een vrouw is een risicofactor voor de ontwikkeling van gastroschisis bij de foetus.
Het defect wordt gevormd in de 5-8e week van intra-uteriene ontwikkeling als gevolg van de schending van de lokale bloedcirculatie, wat leidt tot necrotisatie en lysis van embryonale structuren, waaruit vervolgens de voorste buikwand wordt gevormd. Volgens een aantal auteurs verschijnen de voorwaarden voor de vorming van gastroschisis al in de eerste 3 weken van de zwangerschap.
Vormen van de ziekte
Gastroschisis komt in de volgende vormen voor:
- totaal;
- subtotaal;
- lokaal.
De totale vorm kenmerkt zich door de volgende kenmerken:
- buikwanddefect - meer dan 3 cm;
- verlies aan de buitenkant van alle delen van het maagdarmkanaal;
- een aanzienlijke afname van het volume van de buikholte;
- extreme viscero-abdominale onbalans.
Met subtotaal formulier:
- defect van de voorste buikwand - 1,5-3 cm;
- het kleine en grote deel van de dikke darm is eventrated;
- viscero-abdominale onbalans wordt uitgesproken.
De lokale vorm is zeldzaam, in geïsoleerde gevallen. Haar tekenen:
- klein defect van de buikwand (minder dan 1,5 cm);
- verzakking van slechts een deel van de dunne of dikke darm;
- gebrek aan expressie van viscero-abdominale onbalans.
Symptomen
De klinische manifestatie van gastroschisis is de eventratie (prolaps) van de buikorganen door een doorgaand defect in de voorste buikwand.
Vaker vallen de maag, lussen van de dunne darm en dikke darm eruit, minder vaak - de blaas, baarmoeder met aanhangsels bij meisjes, testikels bij jongens (als ze op het moment van de geboorte nog niet in het scrotum zijn afgedaald).
De darm heeft een karakteristiek uiterlijk: de lussen zijn atonisch, oedemateus, verwijd (tot enkele centimeters), de peristaltiek is depressief, de pulsatie van de mesenteriale vaten is slecht uitgedrukt. Soms worden de lussen in een enkel conglomeraat gesoldeerd, hun oppervlak is bedekt met een "schaal" van fibrine- en collageenafzettingen.
De kleur van de geschakelde organen varieert van groenachtig grijs tot paars-cyanotisch. Bij gastroschisis heeft een kind vaak tekenen van intra-uteriene chemische peritonitis.
De tussenkomst van de buikorganen met deze misvorming wordt altijd geschonden: er is een gebrek aan differentiatie van de darm in dun en dik, de verkorting, defecte omkering van lussen.
Naast orgaanverzakking wordt gastroschisis gekenmerkt door een afname van het volume van de buikholte in relatie tot het toegenomen volume van geforceerde inwendige organen, wat wordt aangeduid als viscero-abdominale onbalans.
Diagnostiek
De belangrijkste manier om gastroschisis te diagnosticeren, is echografie tijdens de zwangerschap. Met een betrouwbare bevestiging van het defect, moet de operatie met spoed worden uitgevoerd in de eerste uren na de geboorte van het kind (preoperatieve voorbereiding duurt gemiddeld 3 tot 12 uur - ongeveer 6 uur).
Foetale gastroschisis op echografie
Behandeling
Behandeling van gastroschisis wordt chirurgisch uitgevoerd. De voorkeur gaat uit naar radicale eentraps buikwandplastiek met lokale weefsels met de plaatsing van geforceerde organen in de buikholte.
Momenteel worden biologische en synthetische materialen veel gebruikt voor kunststoffen van de voorste buikwand. Van biologisch zijn de meest wijdverspreide dura mater en amnionmembraan, van synthetische - lavsan- en teflon-netten, silastische zakken en platen, silasticdacron-prothesen, collageen-vicryl-weefsels.
Chirurgische behandeling van gastroschisis
Mogelijke complicaties en gevolgen
De complicatie van gastroschisis, de meest fatale, is hypothermie van de pasgeborene, wat te wijten is aan het grote gebied van warmteoverdracht van de organen met gebeurtenissen. Onderkoeling houdt in dit geval een verschuiving in het zuur-base-evenwicht, ernstige stofwisselingsstoornissen, acuut nierfalen, hersenbloeding in.
Ook vormen de gevolgen van onderdompeling van eventrated organen met uitgesproken viscero-abdominale onbalans een groot gevaar. Vanwege het kleine volume van de buikholte na de plaatsing van de veranderde organen, stijgt de intra-abdominale druk sterk, wat leidt tot compressie van de inferieure vena cava, cardiovasculaire en ademhalingsstoornissen, acuut nierfalen, verminderde bloedtoevoer naar de darmwand en complicaties en sterfgevallen veroorzaakt.
Ernstige postoperatieve complicaties (vroeg en laat):
- chirurgische infectie met de ontwikkeling van sepsis;
- ulceratieve necrotiserende enterocolitis;
- toxische hepatitis en leverfalen;
- adhesieve darmobstructie.
Voorspelling
Gastroschisis is een corrigeerbare ontwikkelingsstoornis die, met tijdige diagnose en gekwalificeerde behandeling, het kind in staat stelt te overleven en zich sociaal aan te passen in de toekomst.
Olesya Smolnyakova Therapie, klinische farmacologie en farmacotherapie Over de auteur
Opleiding: hoger, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialiteit "General Medicine", kwalificatie "Doctor". 2008-2012 - Postdoctorale student van de Afdeling Klinische Farmacologie, KSMU, Kandidaat Medische Wetenschappen (2013, specialiteit "Farmacologie, Klinische Farmacologie"). 2014-2015 - professionele omscholing, specialiteit "Management in het onderwijs", FSBEI HPE "KSU".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
