Reye's syndroom
Een vrij zeldzame en zeer levensbedreigende aandoening die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van leververvetting en snel voortschrijdende encefalopathie wordt het syndroom van Reye of Reye genoemd.
Deze aandoening komt voor bij kinderen en adolescenten, vaak op de leeftijd van 4 tot 12 jaar, tegen de achtergrond van de behandeling van mazelen, influenza, waterpokken en andere virale koorts met geneesmiddelen die acetylsalicylzuur (aspirine) bevatten. Volgens statistieken zijn er slechts enkele gevallen geregistreerd waarin het syndroom van Reye werd ontdekt bij een volwassene.
De aandoening gaat gepaard met manifestaties als:
- Hyperammon;
- Meer dan drievoudige stijging van de serumspiegels van aspartaataminotransferase en alanineaminotransferase.
Het is opmerkelijk dat bij deze manifestaties het niveau van bilirubine in het bloed van de patiënt normaal blijft. De aandoening is gebaseerd op gegeneraliseerde schade aan mitochondria, wat leidt tot een schending van de b-oxidatie van vetzuren en remming van oxidatieve fosforylering.
Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1963 door de Australische patholoog Ralph Douglas Kenneth Reye. De arts die destijds als directeur van de afdeling pathologie van het ziekenhuis diende, ontdekte dat 17 van de 21 kindersterfgevallen fataal waren door encefalopathie en vervetting van inwendige organen, die later ter ere van hem het syndroom van Reye zou worden genoemd.
De gevolgen van de aandoening kunnen hersenbeschadiging, lethargie, convulsies, mentale retardatie, schade aan perifere zenuwen en spiertrekkingen zijn. In de medische praktijk zijn gevallen gemeld waarin het Reye-syndroom tweemaal bij hetzelfde kind voorkwam.
Reye's syndroom: pathogenese
Tegenwoordig blijft de pathogenese van het syndroom van Reye onduidelijk, maar er is een duidelijk verband aangetoond tussen de inname van geneesmiddelen die acetylsalicylzuur bevatten door patiënten met koorts van virale oorsprong.
Uit onderzoek dat in 1980 in de Verenigde Staten werd uitgevoerd, bleek dat de kindersterfte als gevolg van het syndroom van Reye aanzienlijk daalde toen de regering besloot het publiek te informeren over de schadelijke effecten van acetylsalicylzuur dat wordt gebruikt bij virale infecties bij kinderen. Het was dus mogelijk om de incidentie van de aandoening en de mortaliteit bij kinderen aanzienlijk te verminderen, na 17 jaar in 1997 werden slechts 2 gevallen van het syndroom geregistreerd.
Er zijn aanwijzingen dat de pathogenese van het syndroom van Reye in sommige gevallen verband hield met de overdracht van het syndroom door een bloedverwant. Tot het einde is deze neiging niet onderzocht, er wordt aangenomen dat deze verband houdt met erfelijkheid, of dat de aandoening kan worden overgedragen van de ene ten opzichte van de andere.
Symptomen van het Reye-syndroom
Klinische manifestaties variëren afhankelijk van de ernst van het syndroom. Meestal op de vijfde of zesde dag van een virale ziekte, en in het geval van waterpokken - op de vierde na het begin van huiduitslag, ontwikkelt het kind plotseling misselijkheid en oncontroleerbaar braken, vanwege een geschiedenis van ASA-bevattende geneesmiddelen.
Deze symptomen van het syndroom van Reye gaan gepaard met veranderingen in de mentale toestand van het kind, variërend van milde lethargie en psychomotorische agitatie tot episodes van volledige desoriëntatie en diepe coma.
De belangrijkste symptomen van het Reye-syndroom bij kinderen jonger dan 3 jaar zijn:
- Ademhalingsstoornissen;
- Verhoogde vermoeidheid en slaperigheid;
- Verhoging van serumaspartaataminotransferase, ammoniak en alanineaminotransferase;
- Convulsies.
Het ontbreken van een tijdige behandeling van de aandoening leidt tot de snelle ontwikkeling van coma, ademhalingsstilstand, convulsies, decorticatie en decebration-houdingen.
In 40% van de gemelde gevallen hadden zieke kinderen een vergrote lever, die zelden gepaard ging met geelzucht.
Preventie van het syndroom van Reye
Een noodzakelijke maatregel om de aandoening bij kinderen en adolescenten te voorkomen, is het zorgvuldige gebruik van ASA-bevattende geneesmiddelen bij hoge temperatuur. In een vergelijkbare situatie is het beter om acetylsalicylzuur te vervangen door ibuprofen of paracetamol.
Diagnose van het Reye-syndroom
Het syndroom van Reye wordt vermoed door een arts wanneer, zonder duidelijke reden, een kind moet braken en misselijk zijn, en er tekenen zijn van een plotselinge ontwikkeling van hersenoedeem. Voor een betrouwbare diagnose van de aandoening moet de arts een lumbaalpunctie en een leverbiopsie van de patiënt uitvoeren.
Reye's syndroom: behandeling
Het is zeer belangrijk om het kind snel naar de intensive care te brengen, aangezien ademhalingsstilstand kan optreden, waarvoor mechanische ventilatie nodig is om dit te voorkomen. Om het syndroom van Reye te behandelen, moet de arts een nauwkeurige geschiedenis van de patiënt en zijn familie hebben om aangeboren stofwisselingsstoornissen uit te sluiten.
Gezien het feit dat geen enkele behandeling de ontwikkeling van het syndroom kan stoppen, spelen vroege diagnose van de aandoening en intensieve therapie gericht op het behoud van de vitale functies van het lichaam de belangrijkste rol.
Om bloedingen te voorkomen, worden elektrolyten, vloeistoffen, vitamine K en glucose intraveneus aan de patiënt toegediend. Glycerine, corticosteroïden en mannitol worden gebruikt om de intracraniale druk te verminderen. De vloeistof wordt in kleine hoeveelheden voorgeschreven, omdat het tegen de achtergrond van het ontwikkelen van hersenoedeem een fatale rol kan spelen.
Dit wordt gevolgd door intubatie van de luchtpijp zodat het kind kan ademen, hyperventilatie om de intracerebrale druk te meten en een actieve strijd tegen hersenoedeem. Bij de behandeling van het Reye-syndroom is het in bepaalde gevallen nodig om de bloeddruk en bloedgassen onder controle te houden, om katheters in de aderen en slagaders in te brengen.
Het syndroom van Reye is een aandoening waarbij encefalopathie en infiltratie van leververvetting snel voortschrijden, terwijl acetylsalicylzuur wordt ingenomen voor de behandeling van virale koorts bij kinderen en adolescenten.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
