ziekte van Parkinson
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Ziektestadia
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
De ziekte van Parkinson is een chronische, gestaag voortschrijdende hersenziekte waarbij neurodegeneratieve veranderingen worden waargenomen in de structuren van de substantia nigra.
De ziekte van Parkinson wordt vastgesteld bij 5% van de mensen ouder dan 60 jaar
Deze pathologie is een van de leidende in de groep van neurodegeneratieve ziekten, die zich manifesteert door de dood van zenuwcellen in de hersenen, verminderde productie van neurotransmitters en instabiliteit van de interactie van verschillende structurele delen van het centrale zenuwstelsel.
De eerste vermeldingen van de ziekte als een onafhankelijke nosologie worden gepresenteerd in het essay "Essay on Shaking Paralysis" van James Parkinson (1817), hoewel in het oude India meer dan 4500 jaar geleden een ziekte werd beschreven die soortgelijke manifestaties heeft als de ziekte van Parkinson - campa vata.
De ziekte komt overal voor, op alle continenten, in alle etnische groepen, met een gemiddelde prevalentie van 60-160 gevallen per 100.000 inwoners. De gemiddelde incidentie is 20 afleveringen per 100.000 inwoners per jaar, met de leeftijd neemt deze significant toe: bij 70-jarigen is de indicator bijvoorbeeld 55 gevallen per 100.000 en bij 85-jarigen - al 220 gevallen per 100.000 inwoners per jaar. In de afgelopen decennia is er een tendens geweest tot verjonging van pathologie (debuut vóór de leeftijd van 40).
Volgens statistieken wordt de ziekte van Parkinson gediagnosticeerd bij 1% van de bevolking onder de 60 en bij 5% van de ouderen. De incidentie bij mannen is iets hoger.
Volgens schattingen van de Wereldgezondheidsorganisatie waren er aan het einde van de twintigste eeuw wereldwijd meer dan 4 miljoen mensen bij wie de ziekte van Parkinson werd vastgesteld.
Synoniemen: idiopathisch parkinsonisme, tremorverlamming.
Oorzaken en risicofactoren
In overeenstemming met moderne concepten treedt de ziekte van Parkinson op als gevolg van een verstoord neurotransmittermetabolisme als gevolg van de dood van neuronen in het hersensysteem dat zorgt voor de organisatie en constructie van bewegingen.
Het biochemische substraat van de ziekte is een tekort aan dopamineproductie (specifieke symptomen treden op bij een afname van de hormoonsynthese met minstens 70%) en de ontwikkeling van een verstoorde neurotransmitterbalans.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, sterven dopaminerge neuronen van de thalamus, hypothalamus, de zone van positieve emoties, die deel uitmaakt van het limbisch systeem, de hippocampus en de hersenschors.
De ziekte van Parkinson treedt op als gevolg van de dood van neuronen in de hersenen
De oorzaken van de ziekte zijn niet betrouwbaar bekend, vermoedelijk spelen de volgende factoren een doorslaggevende rol:
- erfelijke aanleg (bevestigd bij ongeveer 10% van de patiënten, de ziekte wordt in dit geval op een autosomaal dominante manier overgeërfd met onvolledige penetrantie van het mutante gen);
- oudere leeftijd;
- de impact van omgevingsfactoren (industriële gevaren, ongunstige omgevingsomstandigheden in de woonplaats);
- overgedragen infecties;
- vergiftiging met zouten van zware metalen, pesticiden, cyaniden, hexaan, waterstofsulfide, 1-methyl-4-fenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP), enz.;
- schade aan hersenstructuren door vrije radicalen.
Vormen van de ziekte
Afhankelijk van de heersende symptomen zijn er verschillende klinische vormen van de ziekte:
- akinetisch-stijf-beven (in 60-70% van de gevallen);
- akinetisch-rigide (15-20%);
- beven (5-10%).
Ontwikkeling van de ziekte van Parkinson
Op basis van de snelheid van progressie wordt de ziekte van Parkinson als volgt geclassificeerd:
- snel vorderend - de verandering in de stadia van de ziekte (eerste - tweede / tweede - derde) vindt plaats binnen 2 of minder jaar;
- matig progressief - de verandering in de stadia van de ziekte vindt plaats in een periode van 2 tot 5 jaar;
- langzaam progressief - de stadia van de ziekte veranderen na meer dan 5 jaar.
Ziektestadia
De algemeen aanvaarde gradatie van de stadia van de ziekte, die de ernst weerspiegelt, is als volgt:
- stadium 0 - geen bewegingsstoornissen;
- stadium 1 - eenzijdige aard van de manifestaties van de ziekte;
- stadium 2 - bilaterale manifestaties van de ziekte, het vermogen om het evenwicht te bewaren lijdt niet;
- stadium 3 - matig uitgesproken posturale instabiliteit, de patiënt kan zelfstandig bewegen;
- fase 4 - een uitgesproken verlies van motorische activiteit, het vermogen om te bewegen blijft behouden;
- fase 5 - de patiënt is beperkt tot bed of een rolstoel, beweging zonder hulp is onmogelijk.
Ziektestadia van Parkinson op een Zen- en Yar-schaal
Een aangepaste schaal van Hoehn en Yarh (1967) suggereert de volgende indeling in fasen:
- stadium 0.0 - geen tekenen van parkinsonisme;
- fase 1.0 - eenzijdige manifestaties;
- stadium 1.5 - unilaterale manifestaties met de betrokkenheid van axiale spieren (spieren van de nek en spieren langs de wervelkolom);
- stadium 2.0 - bilaterale manifestaties zonder tekenen van onbalans;
- stadium 2.5 - zachte bilaterale manifestaties, de patiënt is in staat om de geïnduceerde retropulsie te overwinnen (versnelling van de patiënt naar achteren met een duw van voren);
- stadium 3.0 - matige of matige bilaterale manifestaties, lichte posturale instabiliteit, de patiënt heeft geen hulp van buitenaf nodig;
- stadium 4.0 - ernstige immobiliteit, het vermogen van de patiënt om zonder ondersteuning te lopen of te staan blijft behouden;
- stadium 5.0 - de patiënt is zonder hulp opgesloten in een stoel of bed.
Symptomen
De ziekte van Parkinson wordt gekenmerkt door bewegingsstoornissen (hypokinesie, spierstijfheid, tremor, houdingsstoornissen) en gelijktijdige autonome en cognitieve stoornissen.
Hypokinesie impliceert moeilijkheden bij het initiëren en traagheid van bewegingen, terwijl de amplitude en snelheid van herhaalde bewegingen afnemen terwijl de spierkracht behouden blijft. De belangrijkste manifestaties van hypokinesie:
- slechte gezichtsuitdrukkingen, zelden knipperen;
- langzame, eentonige en rustige spraak die naar het einde van de zin verdwijnt;
- moeite met slikken en het resulterende kwijlen;
- ademhalingsstoornissen;
- verlies van vriendelijke bewegingen (handbewegingen tijdens het lopen, rimpels van het voorhoofd bij het omhoog kijken, enz.);
- schuifelende gang in kleine stapjes met de voeten evenwijdig aan elkaar ("poppengang");
- spontane bevriezing in een statische positie;
- klein "trillend" handschrift met een afname van het aantal letters aan het einde van de regel;
- Moeite met het veranderen van lichaamshouding;
- traagheid bij dagelijkse activiteit.
Ziekte van Parkinson
Stijfheid betekent een gevoel van stijfheid, beklemming. De spierspanning bij patiënten is plastisch, "stroperig": na flexie of extensie van de ledemaat tijdens het onderzoek bevriest het in deze positie ("waspop-symptoom"). De tonus in de ledematen overheerst boven de tonus van de axiale spieren, wat leidt tot het verschijnen van een karakteristieke 'smeekzuchtige houding' ('mannequinhouding') - een voorovergebogen, voorovergebogen rug, armen tegen het lichaam gebogen bij de ellebooggewrichten, een gebogen hoofd, benen ook gebogen bij de knie en heup gewrichten.
Bij het onderzoeken van de spierspanning van de extremiteiten wordt een "tandrad-symptoom" opgemerkt: flexie en extensie verlopen niet soepel, maar stapsgewijs, met tussenpozen, in de vorm van uniforme schokken.
Het meest kenmerkende symptoom is tremor, dat wil zeggen trillen, maar bij ongeveer 15% van de patiënten is dit symptoom afwezig tijdens het verloop van de ziekte. De specificiteit van tremor bij de ziekte van Parkinson is de maximale ernst ervan in rust (inclusief slaap), bij het strekken van de armen of tijdens beweging, de tremor aanzienlijk afneemt of volledig verdwijnt, neemt toe met opwinding, emotionele en fysieke stress.
Handtrillingen zijn het meest voorkomende symptoom van de ziekte van Parkinson
Trillen begint in de vroege stadia van de ziekte vanaf de toppen van de vingers van één hand, verspreidt zich verder naar de hele ledemaat en vervolgens naar andere delen van het lichaam (soms trillen van de tong, onderkaak, oogleden, hoofd wordt genoteerd als 'ja-ja' of 'nee-nee', hou op).
Gekenmerkt door multidirectionele ritmische kleine bewegingen in de 1e, 2e en 3e vinger, zoals het tellen van munten of het rollen van pillen.
Houdingsinstabiliteit is het verlies van het vermogen om het lichaam in evenwicht te houden tijdens het lopen of het veranderen van lichaamshouding, op zijn plaats draaien, opstaan uit een stoel of bed, waardoor de patiënt vaak valt (vaker naar voren, minder vaak naar achteren). Dit fenomeen treedt meestal op in de latere stadia van de ziekte.
Het is moeilijk voor een patiënt met posturale instabiliteit om zowel beweging te initiëren als te beëindigen. Als de patiënt bijvoorbeeld is begonnen te lopen, kan hij niet alleen stoppen, het lichaam blijft als het ware voorwaarts bewegen door traagheid, vóór de ledematen, wat leidt tot een verschuiving van het zwaartepunt en een val.
Autonome aandoeningen die het meest voorkomen bij de ziekte van Parkinson:
- orthostatische hypotensie (een sterke daling van de bloeddruk met een verandering in lichaamshouding);
- incontinentie van urine en ontlasting;
- erectiestoornis;
- tranenvloed;
- thermoregulatiestoornis;
- overtreding van zweten (hypo- of hyperhidrose);
- sensorische stoornissen in de vorm van tintelingen, gevoelloosheid, branderigheid, jeuk (50% van de patiënten);
- verminderde reukzin (90% van de patiënten).
Milde tot matige cognitieve stoornissen in de eerste 5 jaar worden waargenomen bij het merendeel van de patiënten. Tekenen van dementie verschijnen na 5 jaar of langer, uiterst zelden bij het begin van de ziekte.
In de uitgebreide fase zijn psychische stoornissen mogelijk (depressie en angst, de ontwikkeling van een obsessief-compulsief syndroom, delirium, hallucinaties, identificatiestoornis, delirium).
Diagnostiek
Laboratorium- of instrumentele onderzoeksmethoden die de aanwezigheid van de ziekte van Parkinson kunnen bevestigen of ontkennen, bestaan niet.
Om de juiste diagnose te bevestigen, is het noodzakelijk om hypokinesie te combineren met ten minste een van de volgende symptomen:
- spierstijfheid;
- rust tremor;
- posturale instabiliteit niet geassocieerd met primaire visuele, vestibulaire, cerebellaire of proprioceptieve stoornissen.
Bovendien zijn ten minste 3 bevestigingscriteria (eenzijdig begin, progressief verloop, aanhoudende asymmetrie van symptomen met overheersing aan de aanvankelijk betrokken kant, enz.) En de afwezigheid van uitsluitingscriteria (recidiverende beroertes en traumatisch hersenletsel in de geschiedenis met een stapsgewijze progressie van symptomen parkinsonisme, behandeling met neuroleptica op het moment dat de symptomen optreden, de aanwezigheid van langdurige remissie, enz.).
Behandeling
Het neuroprotectieve potentieel van geen van de geneesmiddelen die worden gebruikt voor de farmacotherapie van de ziekte van Parkinson is overtuigend bewezen, en daarom is de behandeling symptomatisch.
De keuze van het medicijn in de beginfase wordt gemaakt rekening houdend met de leeftijd, de ernst van de symptomen van de ziekte, het soort werk van de patiënt, de toestand van de neuropsychische sfeer, de aanwezigheid van bijkomende ziekten en de individuele respons op de therapie.
Principes van medicamenteuze therapie voor de ziekte van Parkinson
Het is gebruikelijk om met de behandeling te beginnen wanneer een motorisch defect de functionele mogelijkheden van de patiënt aanzienlijk schaadt (arbeidsactiviteit belemmert of het vermogen tot zelfbediening beperkt).
De individuele dosis wordt gekozen door middel van langzame titratie om een adequaat effect te verkrijgen waarmee u de sociale activiteit van de patiënt zo lang mogelijk kunt handhaven als er geen bijwerkingen optreden.
Op dit moment worden 6 groepen medicijnen geclassificeerd als antiparkinsongeneesmiddelen:
- preparaten die levodopa bevatten;
- dopamine-receptoragonisten;
- anticholinergica (anticholinergica);
- amantadine preparaten;
- type B monoamineoxidaseremmers;
- remmers van catechol-O-methyltransferase (COMT).
Naast medicamenteuze behandeling zijn aanvullende therapeutische maatregelen nodig: neuropsychologische trainingen, logopedie, oefengymnastiek, spabehandeling, enz.
Therapeutische gymnastiek is een belangrijke fase bij de behandeling van de ziekte van Parkinson
Met de ondoeltreffendheid van conservatieve therapie, wordt de vraag gesteld van chirurgische interventie aan de hersenen: pallidotomie, thalamotomie, implantatie van intracerebrale stimulerende middelen in de globus pallidus, thalamus, subthalamische kern, intracerebrale transplantatie van embryonaal bijnierweefsel of substantia nigra.
Mogelijke complicaties en gevolgen
De gevolgen van de ziekte van Parkinson zijn:
- schending van de intellectuele sfeer;
- psychische aandoening;
- vermindering, tot volledige verdwijning, het vermogen tot zelfbediening;
- volledige immobilisatie, verlies van spraakfunctie.
Voorspelling
De prognose voor de ziekte van Parkinson is voorwaardelijk ongunstig, wat verband houdt met de gestage progressie ervan. Zonder behandeling verliezen patiënten het vermogen tot zelfzorg gedurende ongeveer 8 jaar, na 10 jaar komt volledige immobilisatie vaker voor. Patiënten die farmacotherapie krijgen, worden na gemiddeld 15 jaar afhankelijk van hun verzorgers.
De levensverwachting bij de ziekte van Parkinson neemt af naarmate de symptomen toenemen, de kwaliteit van leven onomkeerbaar verslechtert en het vermogen om te werken verloren gaat.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Olesya Smolnyakova Therapie, klinische farmacologie en farmacotherapie Over de auteur
Opleiding: hoger, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialiteit "General Medicine", kwalificatie "Doctor". 2008-2012 - Postdoctorale student van de Afdeling Klinische Farmacologie, KSMU, Kandidaat Medische Wetenschappen (2013, specialiteit "Farmacologie, Klinische Farmacologie"). 2014-2015 - professionele omscholing, specialiteit "Management in het onderwijs", FSBEI HPE "KSU".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
