De ziekte van Whipple
De ziekte van Whipple of intestinale lipodystrofie is een systemische ziekte van infectieuze aard, gekenmerkt door laesies van de dunne darm met typische infiltratie van het darmslijmvlies door "schuimende macrofagen", grampositieve bacilachtige lichamen. Er is ook een opeenhoping van lipiden, uitbreiding van lymfevaten en de ontwikkeling van malabsorptiesyndroom. De ziekte van Whipple ontwikkelt zich voornamelijk bij mannen (30: 1) in de leeftijdsgroep 30-50 jaar. Volgens verschillende onderzoeken worden er jaarlijks ongeveer 30 gevallen van de ziekte in de wereld geregistreerd.
Etiologie van de ziekte van Whipple
Voor het eerst werd de ziekte van Whipple in 1907 beschreven door de patholoog J. Whipple, die bij autopsie een toename van mesenteriale lymfeklieren met polyserositis ontdekte. De bacteriële aard van de ziekte werd pas in 1992 bevestigd. Tropheryna whipelii, gram-positieve actinomyceten, zijn geïdentificeerd met behulp van polymerasekettingreactie. Actinomyceten worden in het actieve stadium van de ziekte aangetroffen in de slijmvliezen van de dunne darm. De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van de ziekte wordt momenteel verondersteld een schending van het functioneren van het immuunsysteem van verschillende oorsprong te zijn. Het actieve stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door de lokalisatie van bacteriën in microfagen, wat wijst op hun verlies van het vermogen om micro-organismen te lyseren. Met de ontwikkeling van de ziekte van Whipple is er een verminderde productie van antilichamen tegen de ziekteverwekker in het lichaam of de volledige afwezigheid ervan. Het ontbreken van cellulaire immuunrespons wordt duidelijker.
Ondanks het feit dat de veroorzaker van de ziekte is geïdentificeerd, zijn de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte van Whipple nog steeds onduidelijk. Wetenschappers sluiten een genetische aanleg niet uit. Significante verontreiniging met de ziekteverwekker van afvalwater en bodem leidt niet tot massale verontreiniging. Tot op heden is er geen enkel geval van overdracht van de ziekte van Whipple van mens op mens gemeld. Onderzoekers geloven dat niet alle stammen van de ziekteverwekker de ziekte van Whipple en zijn karakteristieke pathologische veranderingen kunnen ontwikkelen.
De reactie van het lichaam op de introductie van de veroorzaker van de ziekte van Whipple zijn pathologische veranderingen in organen en hun systemen. Dus bij de ziekte van Whipple wordt de dunne darm het eerst aangetast. Door de verspreiding van de ziekteverwekker Tropheryna whipelii hebben de meeste patiënten schade aan het bewegingsapparaat, het centrale zenuwstelsel, het cardiovasculaire systeem en het bronchopulmonale systeem.
Van bijzonder belang bij de ontwikkeling van de ziekte van Whipple is de nederlaag van de dunne darm en het lokale lymfestelsel. Het darmslijmvlies wordt geïnfiltreerd met microfagen. Er is een uitbreiding van de lymfevaten, de ophoping van vet in de intercellulaire ruimte van het slijmvlies van de dunne darm.
Structurele aandoeningen van de darmen leiden tot de ontwikkeling van malabsorptie, waardoor het transport van voedingsstoffen moeilijk wordt.
Stadia van de ziekte. Symptomen van de ziekte van Whipple
Tijdens de ziekte van Whipple worden drie stadia onderscheiden:
- De eerste fase, gekenmerkt door de manifestatie van extraintestinale symptomen. In dit stadium van de ziekte zijn de belangrijkste symptomen polyartritis, koorts van onbekende oorsprong, spierpijn, hoesten met sputumproductie. De eerste fase van de ziekte kan 3 tot 8 jaar duren;
- De tweede fase van de ziekte wordt gekenmerkt door de manifestatie van gastro-intestinale symptomen. De belangrijkste symptomen van de ziekte van Whipple in de tweede fase zijn chronische diarree met overvloedige ontlasting tot 10 keer per dag, buikpijn, pijnlijke gewaarwordingen bij palpatie (vergrote lymfeklieren kunnen worden gedetecteerd), verminderde eetlust, gewichtsverlies, spieratrofie en spierzwakte. De meest ernstige veranderingen bij de ziekte van Whipple zijn aandoeningen van het vet- en koolhydraatmetabolisme, polyhypovitaminose, hypocalciëmie, de ontwikkeling van een ernstig malabsorptiesyndroom;
- De derde fase van de ziekte van Whipple wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van extra-gastro-intestinale symptomen, systemische manifestaties. Het derde stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door disfunctie van de bijnieren (lage bloeddruk, misselijkheid, braken, anorexia, huidpigmentatie), tekenen van CZS-schade (gehoor- en visusstoornissen, schade aan de hersenzenuwen), schade aan het cardiovasculaire systeem (endocarditis, pericarditis, myocarditis), huidveranderingen.
Diagnose van de ziekte van Whipple
De verscheidenheid aan klinische veranderingen in het aangetaste organisme maakt het moeilijk om de ziekte van Whipple te diagnosticeren. De belangrijkste diagnostische methode is de analyse van een biopsie (weggesneden wand van het slijmvlies van de bovenste darm), observatie van morfologische veranderingen in de darm tijdens endoscopie. De meest nauwkeurige methode is PCR-diagnostiek (polymerasekettingreactie), waarmee u de veroorzaker van de ziekte van Whipple kunt bepalen, zowel in een biopsiemonster als in andere biologische media.
Behandeling van de ziekte van Whipple
Lange tijd werd aangenomen dat de ziekte van Whipple dodelijk was. Door het gebruik van intensieve antibiotische therapie wordt de prognose gunstiger. Bij de behandeling van de ziekte van Whipple worden verschillende antibiotica gebruikt. De meest effectieve onder hen zijn geneesmiddelen uit de tetracyclineserie. De dosering en het tijdstip van de therapie worden bepaald op basis van histologische studies, telkens afzonderlijk.
Bij ernstige vormen van de ziekte hebben patiënten vaak aanvullende symptomatische behandeling nodig.
Om de symptomen van malabsorptie te elimineren, krijgt de patiënt een speciaal dieet voorgeschreven dat verrijkt is met dierlijke eiwitten met een beperkt vetgehalte (tot 30 g per dag). Om de symptomen van diarree en abdominaal ongemak te elimineren, worden aan patiënten antispasmodica voorgeschreven, die de darmperistaltiek vertragen.
De effectiviteit van de gebruikte therapie wordt beoordeeld door herhaald histologisch onderzoek van het biopsiemonster. Het belangrijkste teken van de effectiviteit van de behandeling is een afname van het aantal macrofagen in het testmonster of hun volledige afwezigheid. Symptomen van de ziekte van Whipple kunnen wat langer duren vanwege de omvang van orgaanschade.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
