Hamartoma van de long
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Ziektestadia
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Longhamartoom (chondroadenoom, lipochondroadenoom, hamartochondroom) is een goedaardige longtumor van dysembryonale oorsprong, gevormd door het weefsel van de distale bronchiën, het longparenchym en enkele andere structuren.
Hamartoma van de long op röntgenfoto
Dit is een van de meest frequent waargenomen goedaardige tumoren in de pulmonologie. De favoriete plaats van lokalisatie zijn de voorste segmenten van de onderste lob van de rechterlong. De tumor kan zowel in de dikte van het longparenchym als subpleuraal (oppervlakkig) worden gelokaliseerd. Lokalisatie van hamartoom op de bronchiën is uiterst zeldzaam.
Longhamartomen zien eruit als ronde formaties bedekt met een dichte capsule. Hun diameter varieert van 5 mm tot 12-13 cm (gemiddeld - 2-4 cm). De histologische samenstelling van de tumor is heterogeen: het bevat cellen van het glandulaire epitheel, vetweefsel, lymfoïde en kraakbeenweefsel, gladde spieren en bindweefselvezels, vasculaire elementen en kleine opeenhopingen van osteocyten.
De ziekte wordt vaker vastgesteld bij mannen van 30 tot 50 jaar. Het risico op maligne transformatie van longhamartoom is minimaal.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van longhamartoom is onbekend. Aangenomen wordt dat een tumor verschijnt als gevolg van verstoringen in het proces van embryogenese in het stadium van het leggen en vormen van weefsels van de longen en bronchiën, dat wil zeggen dat het kan worden beschouwd als een van de aangeboren misvormingen van de longen.
Genetische afwijkingen vergroten de kans op het ontwikkelen van longhamartoom
De kans op het ontwikkelen van longhamartoom neemt toe:
- de impact van mutagene factoren op het lichaam van ouders (zouten van zware metalen, pesticiden, radioactieve straling);
- genetische afwijkingen;
- erfelijke aanleg.
Vormen van de ziekte
Afhankelijk van de prevalentie zijn hamartomen lokaal (beperkte tumorknoop) en diffuus (treft de hele lob van de long).
Volgens de eigenaardigheden van de histologische structuur worden de volgende soorten hamartomen onderscheiden:
- hamartochondromen (chondromateuze hamartomen van de long) - voornamelijk samengesteld uit hyaline kraakbeen;
- leiomyomateuze hamartomen van de long - het grootste deel van de tumor wordt vertegenwoordigd door bronchoalveolaire structuren en gladde spierweefsels;
- lipogamartomas (lipogamartochondromen) - vetweefsel overheerst;
- fibrogamartomas (fibrogamartochondromen) - het grootste deel van de tumor wordt vertegenwoordigd door fibreus weefsel.
Het lijkt op een hamartoom van de long
Ziektestadia
Volgens het klinische beloop zijn er drie stadia van het beloop van longhamartoom:
- Asymptomatisch beloop.
- Weinig klinische manifestaties.
- Uitgebreide symptomatologie geassocieerd met compressie van de groeiende tumor van de omliggende weefsels.
Symptomen
In de regel laten hamartomen van de long zich jarenlang niet zien. Een tumor tijdens deze periode kan bij toeval worden gedetecteerd op een röntgenfoto van de borst die verband houdt met een andere ziekte.
Naarmate het hamartoom groeit, begint het de bronchiën, het longparenchym, het middenrif, de borstwand samen te drukken. Patiënten klagen over pijn op de borst vanaf de zijkant van de laesie, die erger wordt wanneer ze proberen diep in te ademen. Bovendien treden kortademigheid en hoesten op. Bij aanzienlijke lichamelijke inspanning kan bloedspuwing optreden.
Naarmate het hamartoom van de long groeit, klagen patiënten over pijn in de borst, verergerd door inademing
Wanneer hamartoma het lumen van een grote bronchus comprimeert, ontwikkelt zich een klinisch beeld dat lijkt op de symptomen van centrale longkanker. Endobronchiale tumorgroei veroorzaakt verminderde bronchiale doorgankelijkheid, waardoor de patiënt segmentale of lobaire atelectase ontwikkelt, obstructieve pneumonie, die gepaard gaat met het verschijnen van tekenen die kenmerkend zijn voor chronische longontsteking.
Meerdere hamartomen van de long als onafhankelijke vorm van de ziekte zijn uiterst zeldzaam. Meestal ontstaan ze tegen de achtergrond van de Carney-triade of het Cowden-syndroom. Met de Carney-triade worden longhamartomen gecombineerd met extraadrenaal paraganglioom en maagleiomyoblastoom. Het Cowden-syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een patiënt met hamartomen van de long, meerdere goedaardige tumoren van inwendige organen, evenals een verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker van het maagdarmkanaal, urogenitale systeem, schildklier en borstklieren.
Diagnostiek
Diagnose van hamartoom van de long wordt uitgevoerd op basis van anamnese, röntgengegevens, magnetische resonantiebeeldvorming of computertomografie, bronchoscopie, histologisch onderzoek van een biopsie verkregen tijdens een transthoracale punctiebiopsie van een tumorvorming.
Hamartoma vereist differentiële diagnose met bronchopulmonale kanker, tuberculoma, echinokokkose.
Patiënten met verdenking op longhamartoom moeten worden onderzocht door een longarts, oncoloog en thoraxchirurg.
Hamartoom van de long vereist een differentiële diagnose
Behandeling
Met een kleine omvang van hamartoma, de afwezigheid van klinische manifestaties van de ziekte en tumorgroei, worden patiënten alleen onderworpen aan dynamische observatie door een longarts.
Indicaties voor chirurgische behandeling zijn de groei van hamartoma en de compressie van de omliggende weefsels. Afhankelijk van de grootte van de laesie en de exacte locatie van de lokalisatie, kan chirurgische ingreep worden uitgevoerd via thoracotomie (open) of thoracoscopische (endoscopische) toegang.
Mogelijke complicaties en gevolgen
De meest voorkomende complicatie van longhamartoom is obstructieve longontsteking. Maligniteit van de tumor wordt zeer zelden waargenomen.
Voorspelling
De prognose voor longhamartoom hangt af van het operatievolume, maar is over het algemeen gunstig. Met enucleatie van een tumor of segmentale resectie van de long wordt het werkvermogen van patiënten in korte tijd hersteld. Met verwijdering van de longkwab (lobectomie) is de prognose iets slechter.
Preventie
Er zijn geen specifieke maatregelen ter preventie van longhamartoom ontwikkeld. In het geval van gevallen van de ziekte bij naaste familieleden, wordt aan gehuwde paren in de fase van zwangerschapsplanning medisch genetisch advies aanbevolen.
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
