Hemofilie
Hemofilie (hemofilie; Griekse haima - bloed + Griekse philia - verslaving) is een erfelijke ziekte die wordt overgedragen door een recessief geslachtsgebonden type veroorzaakt door een tekort aan plasmafactoren VIII of IX van bloedstolling; gekenmerkt door symptomen van verhoogde bloeding.
Soorten hemofilie:
- hemofilie A - veroorzaakt door een tekort aan factor VIII-bloedstolling;
- hemofilie B (synoniem: kerstziekte) - veroorzaakt door een tekort aan plasmafactor IX van bloedstolling;
- remmende hemofilie - veroorzaakt door het verschijnen van anticoagulantia in het bloed, die de activiteit van factoren VIII of IX van bloedstolling remmen;
- hemofilie cofactor - veroorzaakt door de afwezigheid van cofactoren (activatoren) van factoren VIII of IX van bloedstolling; de aanwezigheid van deze hemofilie is niet overtuigend bewezen;
- vasculaire hemofilie (angiohemofilie) - gekenmerkt door een sterke toename van de bloedingstijd en een afname van de inhoud of activiteit van stollingsfactor VIII;
- Trombasthenische hemofilie (synoniem: trombasthenie) manifesteert zich in een disfunctie van bloedplaatjes, met hun aantal in het bloed onveranderd, zijn de symptomen vergelijkbaar met die waargenomen bij trombocytopenische purpura.
Foutje in de tekst gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter.
