Interstitiële longziekte
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Ziektestadia
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Interstitiële longaandoeningen (ILD) zijn een grote groep longaandoeningen die worden gekenmerkt door een diffuus ontstekingsproces dat de longblaasjes, bronchiolen en pulmonale haarvaten aantast, met als resultaat fibrose.
Van het totale aantal patiënten met pulmonaal profiel vormen patiënten met IDL 10-15%. Meestal worden deze pathologieën gediagnosticeerd bij rokende mannen van 40 tot 70 jaar.
De IDL-groep omvat veel longziekten
Oorzaken en risicofactoren
Tot op heden zijn de exacte redenen voor de ontwikkeling van interstitiële longaandoeningen onbekend, maar er zijn een aantal predisponerende factoren geïdentificeerd:
- roken;
- blootstelling aan ioniserende straling;
- therapie met toxische geneesmiddelen (bleomycine, penicillamine, cyclofosfamide);
- regelmatige inademing van kwikdamp, organisch stof of anorganische stoffen;
- respiratoire tuberculose;
- terugkerende virale, schimmel- en bacteriële longontsteking;
- bronchoalveolaire kanker;
- ademhalingsnoodsyndroom;
- erfelijke aanleg;
- bloedziekten (chronische lymfatische leukemie, trombocytopenische purpura, hemolytische anemie);
- collagenose.
Vormen van de ziekte
Interstitiële longaandoeningen omvatten meer dan 130 verschillende ziekten. In 2002 is een classificatiesysteem voor deze ziekten ontwikkeld door de European Respiratory Society en de American Thoracic Society. In overeenstemming daarmee zijn ze onderverdeeld in de volgende vormen:
- Interstitiële longaandoeningen met een gevestigde etiologie.
- Interstitiële idiopathische pneumonie (cryptogeen, lymfoïde, acuut, desquamatief, niet-specifiek).
- Granulomateuze ILD (ontwikkelt zich tegen de achtergrond van allergische exogene alveolitis, pulmonale hemosiderose, Wegener-granulomatose, sarcoïdose)
- ILD geassocieerd met andere ziekten (maligne neoplasmata, neurofibromatose, chronisch nierfalen, de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, biliaire cirrose, chronische hepatitis).
- Andere IZL. Deze omvatten vormen van de ziekte die zich ontwikkelen tegen de achtergrond van primaire amyloïdose van de longen, pulmonale proteïnose, lymfangioleiomyomatose, histiocytose van H.
Classificatie van interstitiële longziekten
Interstitiële longaandoeningen met een gevestigde etiologie worden op hun beurt onderverdeeld in de volgende groepen:
- giftig, straling en medicinaal;
- pneumomycose geassocieerd met HIV-infectie;
- ILI, die zijn ontstaan tegen de achtergrond van collagenose (systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, dermatomyositis, sclerodermie) of pneumoconiose (beryllium, silicose, asbestose);
- ILD, ontwikkeld tegen de achtergrond van langdurige infectieprocessen (pneumocystis-pneumonie, respiratoire tuberculose, atypische pneumonie);
- IPL tegen de achtergrond van allergische exogene alveolitis.
Ziektestadia
In het klinische beeld van interstitiële longaandoeningen zijn er drie fasen die elkaar vervangen:
- Scherp. Het ontstekingsproces vangt het alveolaire epitheel en het capillaire netwerk van de longen op. De ontwikkeling van intraalveolair oedeem wordt waargenomen.
- Chronisch. Uitgebreide vervanging van het interstitiële weefsel van de longen door fibreus weefsel (wijdverspreide fibrose) vindt plaats.
- Terminal. Vezelig weefsel vervangt haarvaten en longblaasjes bijna volledig, waardoor de long het uiterlijk krijgt van een honingraat (de aanwezigheid van meerdere verwijde holtes in het weefsel).
Symptomen
Het klinische beloop van alle vormen van interstitiële longziekte wordt gekenmerkt door respiratoire en algemene symptomen. In de meeste gevallen begint de ziekte geleidelijk.
De algemene symptomen van ILD zijn onduidelijk en niet-specifiek. Het bevat:
- verhoogde vermoeidheid;
- algemene malaise;
- subfebrile toestand (verhoging van de lichaamstemperatuur tot 37,9 ° C);
- gewichtsverlies.
Vermoeidheid en algemene zwakte zijn enkele van de symptomen van interstitiële longziekte
Het eerste respiratoire symptoom van interstitiële longziekte is kortademigheid. In het begin komt het alleen voor onder invloed van fysieke activiteit en verdwijnt het tijdens rust, maar na verloop van tijd wordt het constant. Kortademigheid is van inspirerende aard (ademhalingsmoeilijkheden) en wordt vaak gecombineerd met piepende ademhaling.
Even later gaat een droge of onproductieve hoest met schaars slijmvlies gepaard met kortademigheid. Naarmate ademhalingsfalen toeneemt, verschijnt cyanose en neemt toe bij patiënten. Vingers worden geleidelijk vervormd zoals de vingers van Hippocrates (symptomen van drumsticks en horlogeglazen). In sommige gevallen treedt misvorming op de borst op.
In het terminale stadium van de ziekte nemen de manifestaties van chronisch long- en hartfalen bij patiënten snel toe.
Diagnostiek
Met deze pathologie komen fysieke veranderingen in de longen niet overeen met de ernst van tachypneu en kortademigheid. Tijdens auscultatie zijn de volgende veranderingen opmerkelijk:
- tachycardie;
- gedempte hartgeluiden;
- crepitus tijdens inademing.
IPL wordt gediagnosticeerd met behulp van bronchoscopie
Als interstitiële longziekte wordt vermoed, wordt laboratorium- en instrumenteel onderzoek uitgevoerd, waaronder:
- algemene bloedanalyse;
- analyse van gas- en zuur-base samenstelling van bloed;
- Röntgenfoto van de longen;
- computertomografie van de borstorganen;
- elektrocardiografie;
- diagnostische bronchoscopie;
- transbronchiale, transthoracale of open longbiopsie.
Behandeling
Therapie van interstitiële longaandoeningen begint met de uitsluiting van verder contact van de patiënt met provocerende factoren (van stoppen met roken, intrekking van toxische geneesmiddelen, beëindiging van de interactie met schadelijke productiefactoren).
Om de activiteit van het ontstekingsproces te verminderen, worden corticosteroïden in hoge doses voorgeschreven. Naarmate de toestand verbetert, wordt de dosering geleidelijk verlaagd tot een onderhoudsbehandeling. Als therapie met corticosteroïden niet leidt tot een aanhoudend therapeutisch effect, worden cytostatica voorgeschreven.
Bij de behandeling van ILD worden corticosteroïden, anticoagulantia, bronchodilatatoren en hartglycosiden gebruikt
Ook omvat het behandelingsregime voor interstitiële longaandoeningen meestal:
- bronchodilatoren;
- anticoagulantia;
- Cardiale glycosiden;
- zuurstof therapie.
In de terminale stadia van de ziekte is longtransplantatie de enige methode die het leven van de patiënt kan redden.
Mogelijke complicaties en gevolgen
De belangrijkste complicaties van interstitiële longziekte:
- chronisch pulmonaal hartfalen;
- pulmonale hypertensie;
- cachexie.
Voorspelling
De prognose voor interstitiële longziekte wordt bepaald door de vorm van de ziekte. Patiënten met respiratoire bronchiolitis leven bijvoorbeeld meer dan 10 jaar en de levensverwachting van patiënten met het Hammen-Rich-syndroom is niet langer dan een jaar.
Preventie
Preventie van interstitiële longziekte is als volgt:
- tijdige en adequate behandeling van virale infecties;
- stoppen met roken;
- naleving van arbeidsbeschermingsregels, waardoor contact met gevaarlijke factoren op het werk kan worden verminderd.
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
