Craniostenosis
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Formulieren
- Symptomen van craniostenose
- Diagnostiek
- Craniostenosis-behandeling
- Complicaties en gevolgen van craniostenose
- Voorspelling
- Preventie
Craniostenose is een pathologische aandoening die het gevolg is van vervorming van de schedel bij pasgeborenen als gevolg van voortijdige overgroei van de craniale hechtingen. Meestal ondergaan de sagittale en coronaire craniale hechtingen een vroegtijdige infectie.
Bron: wikimedia.org
Het volume van een vervormde schedel komt niet overeen met de grootte van een actief groeiend brein, compressie en beschadiging van hersenstructuren treedt op, wat hun ontwikkeling verhindert en tot onomkeerbare gevolgen kan leiden.
De frequentie van deze ziekte is 1 geval per 2000 pasgeborenen; het wordt bij jongens twee keer zo vaak waargenomen als bij meisjes.
Oorzaken en risicofactoren
Craniostenose wordt veroorzaakt door voortijdige mineralisatie van de craniale hechtingen (craniosynostosis). De meest voorkomende factoren van vroegtijdige infectie zijn:
- genetische afwijkingen;
- tekort aan vitamines (B8, D) en sporenelementen (magnesium, zink, calcium) in de voeding van de aanstaande moeder;
- mechanische impact op de schedel van de foetus tijdens zwangerschap en bevalling;
- hormonale stoornissen, vooral die geassocieerd met schildklierhormonen;
- infectieziekten van de aanstaande moeder - herpes, rubella, griep;
- rokende moeder tijdens de zwangerschap;
- ongunstige omgevingsfactoren.
Craniosynostose leidt tot vervorming van de schedel en een toename van de intracraniale druk, wat op zijn beurt leidt tot compressie van de hersenen tijdens de actieve groei.
Formulieren
Afhankelijk van het feit of craniostenose bij een pasgeborene geassocieerd is met andere ontwikkelingsanomalieën, worden twee vormen onderscheiden:
- niet-syndromaal of geïsoleerd - verloopt zonder extracraniële misvormingen, heeft een gunstigere prognose;
- syndromisch - vergezeld van extracraniële misvormingen, afwijkingen van het cardiovasculaire systeem, de ademhalingswegen, het zenuwstelsel, fusie van vingers en tenen, gespleten gehemelte en bovenlip en andere misvormingen.
Afhankelijk van het aantal voortijdig gemineraliseerde naden worden de volgende vormen onderscheiden:
- monosynostosis - besmetting van één hechtdraad;
- polysynostose - meervoudige sluiting van hechtingen;
- pansynostosis - infectie van alle craniale hechtingen.
Er is ook een classificatie die rekening houdt met de vervorming van de schedel en welke hechtingen een vroege mineralisatie ondergingen. In overeenstemming daarmee worden de volgende vormen van craniostenose onderscheiden:
- scaphocephaly - beïnvloedt de sagittale hechtdraad; de meest voorkomende vorm. Het wordt gekenmerkt door een toename van de schedel in anteroposterieure richting, vernauwing van het hoofd. De slapen zijn depressief, het gezicht van het kind heeft de vorm van een scafoïd. Neurologische symptomen zijn ongebruikelijk voor deze vorm;
- brachycefalie - de coronaire en lambdoïde hechtingen zijn versmolten. De schedel is lateraal vergroot. Deze vorm wordt gekenmerkt door neurologische en oftalmische symptomen;
- trigonocefalie - beïnvloedt metopische hechtingen. Het wordt gekenmerkt door een driehoekige uitzetting van de schedel in het voorhoofd. Deze vorm wordt gekenmerkt door hypertelorisme (grotere afstand tussen de ogen) en slechtziendheid;
- microcefalie - treedt op als gevolg van meervoudige versmelting van de craniale hechtingen. Het wordt gekenmerkt door een uniforme afname van de grootte van de schedel.
Symptomen van craniostenose
Craniostenosis wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:
- misvormde schedel, onnatuurlijke kopvorm;
- verhoogde intracraniale druk, wat de oorzaak is van aanhoudende hoofdpijn;
- misselijkheid en overgeven;
- exophthalmus, strabismus, verstopping van het netvlies, wat leidt tot verminderd zicht;
- slaapproblemen;
- Moeilijkheden met eten
- meningeale symptomen;
- vertraging in psychomotorische ontwikkeling;
- periodieke aanvallen.
Sommige symptomen verschijnen niet onmiddellijk na de geboorte van een kind en worden pas in het tweede levensjaar uitgesproken, wat de diagnose van craniostenose bij pasgeborenen bemoeilijkt.
Diagnostiek
De diagnose van craniostenose bij pasgeborenen begint met een klinisch onderzoek, waarbij de vorm en grootte van de schedel wordt beoordeeld, de fontanellen worden gepalpeerd en de grootte van de schedel wordt gemeten met een meetlint (craniometrie).
Onderzoek door een neuroloog onthult de aanwezigheid van pathologische reflexen en andere symptomen van hersenschade. Een onderzoek door een oogarts is ook vereist om schendingen van het gezichtsorgaan te detecteren - congestie van de fundus, exophthalmus, atrofie van de oogzenuw.
Een belangrijke rol bij de diagnose is het verzamelen van levens- en familiegeschiedenis. Er wordt rekening gehouden met de aard van het verloop van de zwangerschap (complicaties, infectieziekten, slechte gewoonten van de moeder), de aanwezigheid van dergelijke misvormingen in het gezin, met name de bevalling (trauma, complicaties).
De belangrijkste instrumentele methode voor het diagnosticeren van craniostenose is röntgenonderzoek. Het belangrijkste diagnostische kenmerk is de afwezigheid van een of meer hechtingen in de afbeelding; ook de toestand van het botweefsel wordt beoordeeld: bij craniostenose wordt het verdund in het gebied van de schedelgewelf en daar worden ook karakteristieke digitale afdrukken onthuld.
Echografisch onderzoek van de hoofdaders van het hoofd en de nek onthult stoornissen in de bloedsomloop in de schedelholte, wat kan duiden op intracraniële hypertensie.
Computertomografie van de hersenen wordt gebruikt om de adhesie van de craniale hechtingen te bevestigen, en om gelijktijdige hersenpathologieën te identificeren.
Andere instrumentele methoden worden ook gebruikt:
- angiografie van cerebrale vaten;
- elektro-encefalografie;
- neurosonografie;
- magnetische resonantie beeldvorming;
- Echografie van interne organen om bijbehorende extracraniële afwijkingen op te sporen.
Craniostenosis-behandeling
De behandeling van craniostenose is voornamelijk chirurgisch. De primaire taak van chirurgische ingrepen is het elimineren van verhoogde intracraniale druk en het creëren van voorwaarden voor verdere groei en ontwikkeling van de hersenen. In sommige gevallen kunnen operaties een cosmetisch defect in de schedel elimineren en de vorm van het hoofd corrigeren.
De optimale leeftijd voor de interventie is de beginperiode - 3-9 maanden. Na het derde levensjaar, wanneer de periode van de meest actieve hersengroei voorbij is, kunnen de operaties ineffectief zijn.
Bij de behandeling van craniostenose worden de volgende soorten chirurgische ingrepen gebruikt:
- lineaire craniotomie - geïndiceerd op jonge leeftijd;
- circulaire craniotomie - vaker gebruikt op oudere leeftijd;
- fragmentatie van het schedelgewelf - aangegeven met meervoudige overgroei van schedelhechtingen en alleen op oudere leeftijd;
- flap bilaterale craniotomie - geïndiceerd in ernstige gevallen van gedecompenseerde craniostenose.
Bron: lipetskmedia.ru
Na chirurgische behandeling wordt controleradiografie of computertomografie uitgevoerd om de mate van correctie van de craniale misvorming te beoordelen.
Complicaties en gevolgen van craniostenose
Bij een vroegtijdige diagnose en zonder behandeling kunnen de volgende complicaties optreden:
- aanhoudende vervorming van de schedel, leidend tot een aanzienlijk cosmetisch defect;
- aanhoudende hoofdpijn;
- terugkerende aanvallen (onvrijwillige samentrekkingen van de spieren van de armen en benen, soms met verlies van bewustzijn);
- ontwikkeling van visuele beperking, tot aan het volledige verlies;
- mentale retardatie.
Voorspelling
In het geval van een onmiddellijk ondernomen chirurgische behandeling en bij een geïsoleerde vorm van craniostenose, kunnen de symptomen van de ziekte verminderen.
Onbehandeld, craniostenose resulteert meestal in invaliditeit als gevolg van verlies van het gezichtsvermogen, mentale retardatie en andere complicaties. De onnatuurlijke vorm van de schedel en de schending van de verhoudingen van het gezicht leidt tot een ernstig cosmetisch defect dat het latere leven van het kind beïnvloedt.
Preventie
Preventie van craniostenose tijdens de zwangerschap omvat:
- medisch genetisch advies;
- volledige eliminatie van slechte gewoonten (roken, alcoholmisbruik);
- het vermijden van dranken en voedingsmiddelen met een hoog fosfaatgehalte;
- voedingscontrole - het moet een voldoende hoeveelheid vitamines en mineralen in de juiste combinatie bevatten;
- regelmatige controle van de toestand van de foetus met behulp van echografie en andere onderzoeksmethoden;
- preventie van infectieziekten van de aanstaande moeder.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Anna Kozlova Medisch journalist Over de auteur
Opleiding: Rostov State Medical University, specialiteit "General Medicine".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
