Waterzucht van de hersenen
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken
- Formulieren
- Symptomen
- Kenmerken van het beloop van waterzucht bij zuigelingen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Preventie
- Gevolgen en complicaties
Waterzucht is een progressieve pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door de ophoping van grote hoeveelheden hersenvocht (hersenvocht) in de ventrikels, reservoirs en subarachnoïdale ruimte. Gedecompenseerde waterzucht van de hersenen, vergezeld van compressie van de hersenstructuren en een aanhoudende toename van de intracraniële druk, kan leiden tot ernstige neurologische uitval en ernstige invaliditeit van de patiënt.
Een extern teken van waterzucht bij een pasgeborene
Oorzaken
Normaal gesproken wordt cerebrospinale vloeistof geproduceerd in de choroïde plexus van de ventrikels, geleidelijk overgaand in de subarachnoïdale ruimte van de hersenen en het ruggenmerg. Vervolgens komt een deel van de cerebrospinale vloeistof het wervelkanaal binnen, een deel wordt opgenomen in de bloedbaan en de resterende hoeveelheid keert terug naar het ventriculaire systeem. Waterzucht in de hersenen is een gevolg van een storing van een of meer elementen van het cerebrospinale vloeistofproducerende systeem:
- overmatige afscheiding van hersenvocht;
- schending van de cerebrospinale vloeistofstroom in het ventriculaire systeem;
- schending van de opname van hersenvocht.
Volgens statistieken wordt hersenwaterzucht het vaakst gediagnosticeerd bij pasgeborenen en zuigelingen in de eerste drie maanden van hun leven. De verspreiding van pathologie is 1: 500. Congenitale hydrocephalus komt om verschillende redenen voor:
- infectieziekten die tijdens de zwangerschap door de moeder worden overgedragen: toxoplasmose, cytomegalovirus-infectie, syfilis, bof, rubella, primaire infectie met herpesvirus;
- misvormingen en anomalieën van het centrale zenuwstelsel en hersenvaten;
- geboortetrauma, vergezeld van bloedingen in het ventrikelsysteem of de subarachnoïdale ruimte en posttraumatische meningitis;
- aangeboren tumoren en cysten van de hersenen.
Infectieziekten die tijdens de zwangerschap door een vrouw worden overgedragen, kunnen bij een pasgeborene hersenzucht veroorzaken
Onder bepaalde omstandigheden kan hersenwaterzucht optreden bij oudere kinderen en bij volwassen patiënten. De provocerende factoren zijn onder meer:
- ontstekingsprocessen in de hersenen en zijn membranen;
- chronische infectieziekten;
- schade aan de hersensubstantie door parasieten;
- ernstige intoxicatie;
- neoplasmata en metastasen in de hersenen;
- traumatische hersenschade;
- neurosarcoïdose;
- cerebrale vasculaire misvormingen;
- bloedingen in het ventriculaire systeem en de subarachnoïdale ruimte.
Statistische studies tonen een directe relatie aan tussen waterzucht bij volwassenen en hypertensie, degeneratieve-dystrofische pathologieën van de cervicale wervelkolom, alcoholmisbruik, roken en sclerotische veranderingen in de cerebrale arteriën.
Bij atrofie van het zenuwweefsel ontwikkelt zich vaak vervangende hydrocephalus - de vrije ruimte in de schedel vult met drank.
Formulieren
Een vertakte meerfasige classificatie van vormen van organische hersenbeschadiging bij hydrocephalus wordt gestuurd door een aantal parameters, waaronder de specificiteit van pathogenese, de locatie van CSF-accumulatie, de ernst van het beloop en de snelheid van progressie.
Op basis van de aard van schendingen van de circulatie van hersenvocht, zijn er drie categorieën van waterzucht in de hersenen:
- open of communicerend - gekenmerkt door een moeilijke opname van het hersenvocht in de bloedbaan bij afwezigheid van obstakels voor het hersenvocht en een aanhoudende compenserende toename van de intracraniale druk, wat leidt tot een uitzetting van de hersenvochtruimten en een geleidelijke afname van het zenuwweefsel;
- hypersecretie - treedt op tegen de achtergrond van overmatige productie van hersenvocht;
- gesloten, obstructief of occlusief - vanwege een schending van de circulatie van het intraventriculaire systeem als gevolg van obstakels die de beweging van cerebrospinale vloeistof van de ventrikels naar de reservoirs en subarachnoïdale ruimtes beperken.
Occlusieve hydrocephalus op röntgenfoto
Afhankelijk van de lokalisatie van het obstakel voor de uitstroom van cerebrospinale vloeistof, manifesteert gesloten waterzucht van de hersenen zich op verschillende manieren. Dus wanneer een van Monroe's gaten geïnfecteerd raakt, ontwikkelt zich waterzucht van een ventrikel; overlapping van beide openingen leidt tot de ontwikkeling van hydrocephalus van beide laterale ventrikels. Bij een vernauwing van het aquaduct van de hersenen komt waterzucht van het derde ventrikel samen met de laesie van de laterale ventrikels. In het geval van blokkering van de openingen van Magendie en Lyushka, hoopt cerebrospinale vloeistof zich op in alle hersenvochtstructuren.
Open hydrocephalus is op zijn beurt verdeeld in intern en extern. Bij interne waterzucht van de hersenen wordt overtollig hersenvocht vastgehouden in het ventriculaire systeem en bij externe waterzucht in de subarachnoïdale ruimtes. Open externe waterzucht is in de regel van vervangende aard.
De hypersecretoire vorm wordt gekenmerkt door de gelijktijdige ophoping van cerebrospinale vloeistof in alle CSF-structuren.
Afhankelijk van het tijdstip van manifestatie wordt onderscheid gemaakt tussen primaire (aangeboren) en secundaire (verworven) hydrocephalus. Congenitaal verschijnt meestal in de eerste drie maanden van het leven; verworven - bij kinderen ouder dan twee jaar en volwassenen. Bij het volgen van de dynamiek van het pathologische proces worden gecompenseerde, subgecompenseerde en gedecompenseerde hydrocephalus onderscheiden. Een levendig klinisch beeld van hypertensief-hydrocephalisch syndroom wordt alleen waargenomen in het geval van een gedecompenseerd beloop.
Verworven hydrocephalus heeft drie vormen:
- acuut - 2-3 dagen gaan over van de eerste tekenen naar het stadium van decompensatie;
- subacuut - klinische manifestaties worden gedurende de maand geregistreerd;
- chronisch - duurt van 3-4 weken tot zes maanden of langer.
Volgens de waarnemingen van neurologen verloopt gesloten waterzucht van de hersenen meestal acuut, terwijl een chronisch en subacuut verloop inherent is aan open varianten van deze pathologie.
Symptomen
Gecompenseerde hydrocephalus is asymptomatisch en hindert de patiënt niet. Gedecompenseerde waterzucht bij volwassenen en oudere kinderen wordt gekenmerkt door ernstige neurologische symptomen veroorzaakt door compressie van de hersenen en een aanhoudende toename van de intracraniale druk.
Typische manifestaties van intracraniële hypertensie zijn onder meer:
- hoofdpijn zonder duidelijke lokalisatie en een zwaar gevoel in het hoofd, verergerd in de ochtend en in rugligging;
- pijn in de ogen drukken;
- misselijkheid en braken in de ochtend;
- aanvallen van hikken;
- donkere kringen onder de ogen veroorzaakt door capillaire verwijding;
- constante slaperigheid en aanhoudend geeuwen;
- verslechtering van het geheugen en coördinatie van aandacht;
- snelle vermoeidheid en apathie;
- verminderde intellectuele productiviteit;
- autonome stoornissen: daling van de bloeddruk, zweten, tachycardie of bradycardie, licht gevoel in het hoofd.
Een van de symptomen van waterzucht in de hersenen is hoofdpijn zonder duidelijke lokalisatie
Een kenmerkend teken van inbreuk op de hersenstructuren is vestibulaire ataxie - een combinatie van duizeligheid, onvast lopen, oorsuizen en nystagmus. Bij gesloten waterzucht met verminderde uitstroom van cerebrospinale vloeistof in de fossa posterior, wordt cerebellaire ataxie waargenomen - een complexe schending van het lopen, coördinatie van bewegingen en fijne motoriek. Open hydrocephalus kan gepaard gaan met toevallen en ademhalingsfalen. Andere neurologische symptomen zijn tegelijkertijd aanwezig:
- verhoogde spierspanning en spastische contracturen van de ledematen;
- verlamming, parese en paraparese;
- hyperkinese en tics;
- apraxie van lopen;
- verzwakking van alle soorten gevoeligheid en verhoging van de pijngrens;
- verminderde gezichtsscherpte en gehoor;
- exotropia;
- onscherpe blik;
- een symptoom van de ondergaande zon - de ogen worden constant naar beneden gericht en een groot deel van de sclera is van bovenaf zichtbaar;
- oculomotorische aandoeningen, in het bijzonder het Greve-symptoom - wanneer de oogbollen naar de zijkant en naar beneden bewegen, is een strook zichtbaar tussen de pupil en het ooglid;
- hangende oogleden;
- wazig zien, dubbel zien;
- vernauwing van het gezichtsveld;
- verwijde pupillen met verlies van reactie op licht;
- urine-incontinentie;
- emotionele instabiliteit;
- scherpe stemmingswisselingen, variërend van euforie tot depressie en agressie.
Soms zijn de metgezellen van hydrocephalus stofwisselingsstoornissen - obesitas, hypothyreoïdie en diabetes insipidus.
Kenmerken van het beloop van waterzucht bij zuigelingen
Bij kinderen jonger dan twee jaar overheersen gesloten vormen van hydrocephalus, veroorzaakt door aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel en de bloedvaten van de hersenen. De meest voorkomende pathologieën zijn:
- Dandy-Walker-syndroom - verstopping van de gaten van Magendie en Lyushka, waardoor cerebrospinale vloeistof van de ventrikels naar de reservoirs en subarachnoïdale ruimtes stroomt;
- Chiari-syndroom - overtollig volume van de hersenen dat de capaciteit van de schedel overschrijdt;
- aangeboren basilaire compressie;
- Adams-syndroom - vernauwing van het aquaduct van de hersenen;
- aneurysma van de grote ader van de hersenen.
Waterzucht bij kinderen is te herkennen aan de karakteristieke vorm van de schedel.
Ernstige waterzucht van de hersenen bij pasgeborenen is te herkennen aan de karakteristieke vorm van de schedel met een onevenredig groot voorhoofd en overhangende wenkbrauwruggen. Een snelle toename van de hoofdomtrek - met 1,5 cm of meer in 30 dagen gedurende 2-3 maanden op rij, uitpuilende fontanellen, dunner worden van de schedelbeenderen en hoofdhuid, uitzetting van zichtbare hersenaders en pulserende uitsteeksels in de open hechtingen van de schedel zouden ook de ouders moeten waarschuwen. Bij een langdurig beloop gaat gedecompenseerde waterzucht bij een kind jonger dan twee jaar gepaard met symptomen van overtreding van de hersenen en een aanhoudende toename van de intracraniale druk:
- vertraagde psychomotorische ontwikkeling of verlies van eerder verworven vaardigheden;
- neerwaartse verschuiving van een of beide ogen;
- frequent achterover gooien;
- spierhypertonie;
- weinig trek;
- vaak braken en oprispingen;
- parese van de zenuwen abducens;
- Moeilijkheden om de benen recht te trekken;
- convulsies, tremoren en hyperkinese;
- zwakte en apathie;
- neurasthenische aandoeningen: lethargie, abnormale lethargie, sufheid of angst, constant huilen en verhoogde prikkelbaarheid.
Diagnostiek
De identificatie van kenmerkende tekens tijdens het onderzoek door een neuropatholoog geeft reden om hydrocephalus te vermoeden. Om de diagnose te verfijnen, is het vereist om een oogarts te raadplegen en de fundus te onderzoeken om oedeem van de oogzenuwschijven te detecteren, evenals een MRI van de hersenen. De belangrijkste criteria voor MRI-diagnostiek van hydrocephalus zijn:
- een toename van het volume cerebrospinale vloeistof met een snelheid van 120 tot 150 ml voor een volwassene;
- ventriculaire index van 0,5 en hoger;
- periventriculair oedeem.
Bij een langdurig verloop van waterzucht in de hersenen wordt ernstige schade aan de hersenstructuren vastgesteld - verhoogde digitale inkepingen en vernietiging van de sella turcica.
Volgens de indicaties wordt angiografie van de hersenslagaders uitgevoerd.
Angiografie van de hersenslagaders kan worden gedaan om waterzucht in de hersenen te diagnosticeren.
Bij het screenen van kinderen jonger dan een jaar wordt neurosonografie op grote schaal toegepast - echografie van de schedel door een open fontanel. Het opsporen van afwijkingen is de basis om het kind naar een MRI te verwijzen.
Om overdiagnose van hydrocephalus bij volwassenen en oudere kinderen uit te sluiten, is dynamische observatie van de patiënt en MRI-controle gedurende 6–12 maanden van doorslaggevend belang, en bij kinderen jonger dan een jaar - periodieke metingen van de hoofdomtrek en controle neurosonografie elke 4–6 weken. Als er geen progressieve toename van CSF-structuren wordt waargenomen, wordt de diagnose niet bevestigd.
Behandeling
Bij afwezigheid van klinische manifestaties heeft hydrocephalus geen behandeling nodig. Wanneer er tekenen van neurologische uitval optreden, is chirurgische ingreep aangewezen. Endoscopische technieken zijn de gouden standaard in neurochirurgie. Ten gunste van neuro-endoscopische operaties is er een minimaal risico op complicaties, een korte herstelperiode, relatief lage kosten en de afwezigheid van de noodzaak van herziening bij de behandeling van kinderen.
De meest gebruikte methode is endoscopische ventriculocisternotomie van de fundus van het derde ventrikel, waarbij de natuurlijke cerebrospinale vloeistof van het ventriculaire systeem naar de reservoirs en subarachnoïdale ruimten wordt hersteld. Het is ook mogelijk om endoscopische septostomie, aqueductoplastiek en verwijdering van neoplasmata uit het ventriculaire systeem uit te voeren. Als er eerder een shunt bij het kind was geïnstalleerd, zal ventriculocisternotomie postoperatieve complicaties helpen elimineren en shuntonafhankelijkheid bereiken.
De gouden standaard voor chirurgische behandeling van waterzucht in de hersenen is de methode van endoscopische ventriculocisternotomie van de fundus van het derde ventrikel
Medicamenteuze behandeling is niet effectief. Het gebruik van noötropica en stimulerende middelen van de cerebrale circulatie vertraagt op zijn best de progressie van hydrocephalus. Om de intracraniale druk te verminderen, kunnen diuretica vóór de operatie worden voorgeschreven.
Preventie
Preventie van hersenwaterzucht moet beginnen in de planningsfase van de zwangerschap. Een vrouw wordt aanbevolen om zich te laten testen op latente infecties en, indien nodig, een kuur te ondergaan. Tijdens de zwangerschap is het noodzakelijk om infectieziekten te vermijden en geen sterke medicijnen te nemen zonder een arts te raadplegen. Tijdige geplande controles voorkomen complicaties van de bevalling en geboortetrauma bij pasgeborenen. Om hydrocephalus op volwassen leeftijd te voorkomen, moet men slechte gewoonten opgeven, een gezonde levensstijl leiden en de bloeddruk onder controle houden.
Gevolgen en complicaties
Bij tijdige behandeling verslechtert de waterzucht bij een kind de kwaliteit van leven niet. Enkele gevolgen van gecompenseerde hydrocephalus zijn kleine spraakstoornissen en verminderde gezichtsscherpte. Bij chronische gedecompenseerde hydrocephalus is de prognose minder gunstig: er is een kans op het ontwikkelen van dementie, grove ataxische stoornissen en blindheid door atrofie van de oogzenuw. Met de snelle progressie van waterzucht is de mogelijkheid van overlijden niet uitgesloten.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Anna Kozlova Medisch journalist Over de auteur
Opleiding: Rostov State Medical University, specialiteit "General Medicine".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
