Idiopathische fibroserende alveolitis
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Ziektestadia
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Idiopathische fibroserende alveolitis (Hammen-Rich-syndroom, interstitiële diffuse longfibrose, fibreuze pulmonale dysplasie, Scadding-syndroom) is een longziekte die wordt gekenmerkt door diffuse schade aan het interstitiële weefsel van de longen, leidend tot de ontwikkeling van pneumosclerose, longhartziekte en ademhalingsfalen.
Idiopathische fibroserende alveolitis - diffuse schade aan het interstitiële weefsel van de longen
In het pathologische mechanisme worden verschillende onderling gerelateerde processen onderscheiden:
- zwelling van het interstitiële weefsel;
- alveolitis (ontsteking van de longblaasjes);
- interstitiële fibrose.
De ziekte is zeldzaam - 8-10 gevallen per 100.000 mensen. In de afgelopen jaren is er echter een lichte toename geweest in de incidentie van idiopathische fibroserende alveolitis. Dit komt zowel door een echte toename van de incidentie van de ziekte als door een verbeterde diagnose van deze longpathologie.
Oorzaken en risicofactoren
Momenteel zijn de exacte oorzaken van idiopathische fibroserende alveolitis niet vastgesteld. Aangenomen wordt dat de volgende factoren een rol kunnen spelen:
- erfelijke aanleg;
- infectie met bepaalde virussen (cytomegalovirus, adenovirus, hepatitis C-virus, herpes simplex-virus);
- auto-immuunziekten.
Het is bekend dat sommige geografische, huishoudelijke, omgevings- en beroepsfactoren ook de incidentie kunnen beïnvloeden. Idiopathische fibroserende alveolitis wordt vaker gediagnosticeerd bij de volgende populaties:
- rokers;
- werknemers die in contact komen met silicaat, metaal, asbest of houtstof;
- pluimveehouders.
Vormen van de ziekte
Volgens de kenmerken van het klinische beloop worden de volgende vormen van idiopathische fibroserende alveolitis onderscheiden:
- niet-specifieke interstitiële pneumonie;
- acute interstitiële longontsteking;
- desquamatieve interstitiële longontsteking;
- gemeenschappelijke interstitiële longontsteking.
Pathogenese van idiopathische fibroserende alveolitis
Ziektestadia
In overeenstemming met de kenmerken van het ontstekingsproces zijn er drie stadia van idiopathische fibroserende alveolitis:
- Scherp. Er wordt schade aan het epitheel en alveolaire haarvaten waargenomen, hyaline-membraanformaties worden gevormd, waardoor het weefsel van de longblaasjes tijdens inademing niet vrij kan uitzetten.
- Chronisch. Collageen wordt afgezet in de longblaasjes en het interstitiële weefsel wordt vervangen door fibreus weefsel.
- Terminal. Vezelig weefsel vervangt bijna volledig het weefsel van de longblaasjes en haarvaten. In de longen ontstaan meerdere gaatjes, waardoor ze op een honingraat lijken. Gasuitwisseling wordt aanzienlijk verstoord, ademhalingsfalen neemt toe, wat uiteindelijk leidt tot de dood van de patiënt.
Symptomen
Idiopathische fibroserende alveolitis ontwikkelt zich geleidelijk en vrij langzaam. Het eerste symptoom van de ziekte is kortademigheid. In het begin wordt het licht uitgedrukt en komt het alleen voor tegen de achtergrond van fysieke inspanning. In dit stadium gaan patiënten meestal niet naar de dokter, in de overtuiging dat de malaise niet verband houdt met de ziekte, maar met andere redenen (overgewicht, overwerk). Volgens statistieken duurt het meestal 3 tot 24 maanden vanaf het moment dat de eerste tekenen van de ziekte verschijnen tot een afspraak bij een longarts. Tegen die tijd treedt kortademigheid al op bij minimale inspanning en soms zelfs in rust. Andere symptomen van de ziekte verschijnen:
- onproductieve hoest;
- pijn op de borst waardoor u niet diep kunt ademen;
- ernstige algemene zwakte;
- gewicht verliezen;
- verhoogde lichaamstemperatuur;
- gewrichts- en spierpijn;
- karakteristieke veranderingen in de vingerkootjes (een symptoom van drumsticks);
- cyanose van de huid en slijmvliezen.
Kortademigheid is het eerste teken van idiopathische fibroserende alveolitis
In het terminale stadium van idiopathische fibroserende alveolitis ontwikkelen de manifestaties van chronisch respiratoir en rechterventrikel hartfalen zich snel bij patiënten:
- zwelling;
- zwelling van de aderen van de nek;
- diffuse cyanose;
- cachexie.
In dit stadium van de ziekte treedt vaak longoedeem op.
Diagnostiek
De diagnose van idiopathische fibroserende alveolitis begint met een anamnese en lichamelijk onderzoek van de patiënt. Bij auscultatie van de longen en het hart wordt de aandacht gevestigd op:
- gedempte hartgeluiden;
- tachycardie;
- droge piepende ademhaling in de longen met ademhalingsmoeilijkheden;
- cellofaan craquelé symptoom (crepitus).
Om de diagnose te bevestigen, wordt een onderzoek uitgevoerd, waarvan het programma omvat:
- algemene en biochemische bloedtest;
- radiografie;
- computertomografie;
- spirometrie;
- piekstroommeting;
- elektrocardiografie;
- bronchoscopie;
- open longbiopsie gevolgd door histologische analyse van het verkregen materiaal.
Behandeling
De belangrijkste doelen van therapie voor idiopathische fibroserende alveolitis zijn:
- het vertragen van het proces van fibreuze vervanging van het interstitiële weefsel van de longen;
- verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten.
Het behandelingsregime omvat:
- ontstekingsremmende geneesmiddelen (corticosteroïden, cytostatica);
- antioxidanten;
- antifibrotica (colchicine, penicillamine);
- bronchodilatoren;
- anticoagulantia;
- zuurstof therapie.
Medicamenteuze behandeling verbetert de toestand van de patiënt
De indicaties voor longtransplantatie zijn:
- afname van de longcapaciteit onder 70%;
- stoornissen in het ritme en de frequentie van ademhaling;
- ernstige hypoxemie;
- verminderde diffuse longcapaciteit.
Mogelijke complicaties en gevolgen
De belangrijkste complicaties van idiopathische fibroserende alveolitis:
- pulmonale hypertensie;
- ademhalingsfalen;
- frequente bacteriële longontsteking;
- longkanker.
Voorspelling
De prognose voor idiopathische fibroserende alveolitis is altijd ernstig. De ziekte vordert gestaag, wat leidt tot de dood van patiënten. Als er geen geschikte therapie is, treedt de dood 3-4 jaar na het begin van de eerste symptomen van de ziekte op. Met een goede respons op lopende therapie neemt de levensverwachting toe tot 10 jaar. Het overlevingspercentage na 5 jaar na longtransplantatie is 50-60%.
Preventie
Preventie van idiopathische fibroserende alveolitis bestaat uit de volgende maatregelen:
- stoppen met roken;
- tijdige en adequate behandeling van virale infecties;
- voorkomen van langdurig contact met beroepsrisico's (bijvoorbeeld silicaten, asbest of metaalstof).
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
