Dermatomyositis
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Ziektestadia
- Symptomen
- Kenmerken van het beloop van dermatomyositis bij kinderen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Dermatomyositis (gegeneraliseerde fibromyositis, gegeneraliseerde myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) is een systemische ontstekingsziekte die spierweefsel, huid, haarvaten en inwendige organen aantast.
Cutane manifestaties van dermatomyositis
Oorzaken en risicofactoren
De belangrijkste rol in het pathologische mechanisme van de ontwikkeling van dermatomyositis behoort tot auto-immuunprocessen, die kunnen worden beschouwd als een storing van het immuunsysteem. Onder invloed van provocerende factoren begint het gladde en transversaal harige spiervezels als lichaamsvreemd waar te nemen en er antilichamen (auto-antilichamen) tegen te ontwikkelen. Ze beschadigen niet alleen de spieren, maar zetten zich ook af in de bloedvaten.
De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van dermatomyositis is een storing van het immuunsysteem
Er wordt gesuggereerd dat de ontwikkeling van dermatomyositis te wijten kan zijn aan neuro-endocriene factoren. Dit wordt gedeeltelijk bevestigd door het ontstaan van de ziekte in de overgangsperioden van het leven (tijdens de puberteit, de menopauze).
Predisponerende factoren:
- sommige virale infecties (Coxsackie-virus, picornavirussen);
- Kwaadaardige neoplasma's;
- hypothermie;
- hyperinsolation (langdurige blootstelling aan de zon);
- spanning;
- allergische reacties;
- hyperthermie;
- zwangerschap;
- drugprovocaties, inclusief vaccinatie.
Vormen van de ziekte
Afhankelijk van de oorzaak van het voorval worden de volgende vormen van dermatomyositis onderscheiden:
- idiopathisch (primair) - de ziekte begint vanzelf, zonder verband met factoren, het is niet mogelijk om de oorzaak te achterhalen;
- secundaire tumor (paraneoplastisch) - ontwikkelt zich tegen de achtergrond van kwaadaardige tumoren;
- kinderen (jeugdig);
- gecombineerd met andere pathologieën van bindweefsel.
Door de aard van het ontstekingsproces is dermatomyositis acuut, subacuut en chronisch.
Ziektestadia
In het klinische beeld van dermatomyositis worden verschillende stadia onderscheiden:
- Prodromale periode - er verschijnen niet-specifieke voorlopers van de ziekte.
- Manifeste periode - gekenmerkt door een gedetailleerd klinisch beeld met levendige symptomen.
- De terminale periode wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van complicaties [bijvoorbeeld dystrofie, uitputting (cachexie)].
Symptomen
Een van de eerste niet-specifieke symptomen van dermatomyositis is spierzwakte in de onderste ledematen, die geleidelijk toeneemt in de tijd. Ook kan de manifeste periode van de ziekte worden voorafgegaan door het syndroom van Raynaud, polyartralgie en huiduitslag.
Zwakke spieren van de onderste ledematen - een niet-specifiek teken van dermatomyositis
Het belangrijkste symptoom van dermatomyositis is het verslaan van de skeletspieren (dwarsgestreepte spieren). Klinisch komt dit tot uiting in de toenemende zwakte van de spieren van de nek en de bovenste ledematen, waardoor het na verloop van tijd moeilijk wordt om de meest gebruikelijke routinematige handelingen uit te voeren. Bij een ernstig beloop van de ziekte verliezen patiënten als gevolg van ernstige spierzwakte het vermogen om te bewegen en voor zelfzorg. Naarmate dermatomyositis vordert, worden de spieren van de keelholte, het bovenste spijsverteringskanaal, het middenrif en de intercostale spieren in het pathologische proces getrokken. Het resultaat is:
- stoornissen van de spraakfunctie;
- dysfagie;
- verminderde ventilatie van de longen;
- terugkerende congestieve longontsteking.
Dermatomyositis wordt gekenmerkt door huidverschijnselen:
- erythemateuze gevlekte uitslag;
- periorbitaal oedeem;
- Symptoom van Gottron (periunguaal erytheem, strepen van de nagelplaat, roodheid van de handpalmen, erythemateuze schilferende vlekken op de huid van de vingers);
- afwisseling van gebieden met huidatrofie en hypertrofie, pigmentatie en depigmentatie.
Het verslaan van de slijmvliezen tegen de achtergrond van dermatomyositis leidt tot de ontwikkeling van:
- hyperemie en zwelling van de faryngeale wanden;
- stomatitis;
- conjunctivitis.
Het verslaan van de slijmvliezen met dermatomyositis leidt tot de ontwikkeling van conjunctivitis
Systemische manifestaties van dermatomyositis omvatten laesies:
- gewrichten (vingerkootje, pols, elleboog, schouder, enkel, knie);
- harten - pericarditis, myocarditis, myocardiofibrose;
- longen - pneumosclerose, fibroserende alveolitis, interstitiële longontsteking;
- organen van het maagdarmkanaal - hepatomegalie, dysfagie;
- zenuwstelsel - polyneuritis;
- nier - glomerulonefritis met verminderde nieruitscheidingsfunctie;
- endocriene klieren - een afname van de functie van de geslachtsklieren en bijnieren.
Kenmerken van het beloop van dermatomyositis bij kinderen
In vergelijking met volwassen patiënten begint dermatomyositis bij kinderen acuter. De prodromale periode wordt gekenmerkt door:
- algemene malaise;
- verhoogde lichaamstemperatuur;
- spierpijn;
- verminderde spierkracht;
- artralgie;
- algemene zwakte.
Het klinische beeld van juveniele dermatomyositis combineert tekenen van schade aan verschillende organen en systemen, maar de meest uitgesproken inflammatoire veranderingen in de huid en spieren.
Bij kinderen en adolescenten kunnen tegen de achtergrond van dermatomyositis intramusculaire, intrafasciale en intradermale calcificaties ontstaan, meestal gelokaliseerd in de projectie van grote gewrichten, billen, schoudergordel en bekken.
Diagnostiek
De belangrijkste diagnostische criteria voor dermatomyositis:
- klinische symptomen van schade aan het spierstelsel en de huid;
- karakteristieke pathomorfologische veranderingen in spiervezels;
- elektromyografische veranderingen;
- verhoogde activiteit van serum-enzymen.
De aanvullende (aanvullende) diagnostische markers van dermatomyositis zijn onder meer verkalking en dysfagie.
Immunologische analyse detecteert antilichamen tegen myosine, endotheel, thyroglobuline
Dermatomyositis wordt gediagnosticeerd wanneer:
- huiduitslag, gecombineerd met drie hoofdcriteria;
- huidverschijnselen, twee hoofdcriteria en twee aanvullende criteria.
Om de diagnose te bevestigen, wordt een laboratorium- en instrumenteel onderzoek uitgevoerd:
- een algemene bloedtest (een verhoging van de ESR, leukocytose met een verschuiving van de leukocytenformule naar links wordt gedetecteerd);
- biochemische bloedtest (voor een verhoging van het niveau van aldolase, transaminasen, seromucoïde, haptoglobine, siaalzuren, myoglobine, fibrinogeen, α2- en γ-globulinen);
- immunologische bloedtest (onthult de aanwezigheid van niet-specifieke antilichamen tegen het endotheel, myosine, thyroglobuline, een toename van het niveau van myositis-specifieke antilichamen, een kleine hoeveelheid antilichamen tegen DNA en LE-cellen, een afname van het IgA-gehalte met een gelijktijdige toename van IgM en IgG, een afname van het aantal T-lymfocyten, een afname van het aantal T-lymfocyten aanvulling);
- histologisch onderzoek van een musculocutane biopsie (verlies van dwarsstrepen, inflammatoire infiltratie van myocyten, degeneratieve veranderingen, uitgesproken fibrose worden vastgesteld);
- elektromyografie (fibrillaire fluctuaties in rust, polyfasische kortegolfveranderingen, verhoogde spierprikkelbaarheid worden gedetecteerd).
Behandeling
Dermatomyositis-therapie is gericht op het onderdrukken van de activiteit van het auto-immuun ontstekingsproces en wordt meestal gedurende een lange kuur (1-2 jaar) met corticosteroïden uitgevoerd. Indien nodig kunnen niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, in het bijzonder salicylaten, in het schema worden opgenomen.
Als therapie met corticosteroïden niet effectief is, worden cytostatica voorgeschreven met een uitgesproken immunosuppressief effect.
Corticosteroïden op lange termijn zijn geïndiceerd voor de behandeling van dermatomyositis.
Om de contractiele functie van spieren te verbeteren, worden injecties van Proserin, B-vitamines, cocarboxylase en ATP gebruikt.
In de afgelopen jaren zijn plasmaferese en lymfocytaferese gebruikt bij de complexe behandeling van dermatomyositis.
Om de vorming van spiercontracturen te voorkomen, wordt regelmatige oefentherapie getoond.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Bij gebrek aan adequate therapie vordert dermatomyositis langzaam, wat leidt tot ernstige spierzwakte en schade aan inwendige organen. Dit wordt de oorzaak van invaliditeit van de patiënt en in ernstige gevallen overlijden.
Langdurige therapie met corticosteroïden voor dermatomyositis kan een aantal pathologieën veroorzaken:
- arteriële hypertensie;
- zwaarlijvigheid;
- osteoporose;
- diabetes.
Voorspelling
Bij gebrek aan adequate behandeling overlijdt ongeveer 40% van de patiënten in de eerste twee jaar vanaf het moment van diagnose; de oorzaak is gastro-intestinale bloeding en ademhalingsfalen.
Immunosuppressieve therapie verbetert de prognose op lange termijn aanzienlijk. Maar zelfs tegen de achtergrond ervan, worden bij sommige patiënten aanhoudende gewrichtscontracturen gevormd, vervorming van de bovenste en onderste ledematen.
Preventie
Primaire maatregelen voor de preventie van dermatomyositis zijn niet ontwikkeld. Secundaire preventie is gericht op het voorkomen van exacerbaties van de ziekte en het verminderen van de activiteit van het ontstekingsproces. Het bevat:
- sanering van brandpunten van chronische infectie;
- fysieke activiteit beperken;
- vermijden van overmatige instraling en onderkoeling;
- naleving van de dagelijkse routine;
- apotheekcontrole van een reumatoloog;
- zorgvuldige naleving van het door de arts voorgeschreven medicamenteuze therapie.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
