Myasthenia gravis
De inhoud van het artikel:
- Myasthenia gravis oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Kenmerken van de cursus bij zwangere vrouwen
- Diagnostiek
-
Behandeling van myasthenia gravis
- Chirurgie
- Bestralingstherapie
- Algemene aanbevelingen
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
- Video
De term 'myasthenia gravis' bestaat uit de Griekse woorden voor 'spier' en 'zwakte' en verwijst meestal naar een ziekte die bekend staat als myasthenia gravis (Latijn voor ernstig, ernstig), een chronische auto-immuunziekte die zich manifesteert als een geleidelijke toename van spierzwakte en abnormale vermoeidheid.
Bij het pathologische proces kunnen verschillende spiergroepen betrokken zijn - spieren van de ledematen, kauwen, slikken, oculomotorische en andere. Op een gegeven moment begint een persoon een vreemde vermoeidheid in de spieren te voelen, die de gebruikelijke bewegingen verstoort. Na rust verdwijnt de vermoeidheid, maar komt binnen korte tijd weer terug. Dagelijkse veranderingen zijn een van de karakteristieke manifestaties van myasthenia gravis. De ziekte verloopt afwisselend met remissies en exacerbaties.
Ptosis is een van de kenmerkende symptomen van myasthenia gravis
De ziekte kan zich ontwikkelen bij mensen van elk geslacht en elke leeftijd, maar vrouwen van 20 tot 40 jaar en mannen van 50 tot 70 jaar zijn het meest kwetsbaar.
Synoniemen: Erb-Goldflam-ziekte, asthenische oftalmoplegie, asthenische bulbaire parese.
Myasthenia gravis oorzaken en risicofactoren
Het signaal van de hersenen naar de spieren gaat via speciale receptoren met behulp van de neurotransmitter acetylcholine. Een neurotransmitter is een intermediaire stof die contact maakt tussen de hersenen en spieren. Door zich aan receptoren te binden, worden de spieren geïnstrueerd om samen te trekken. Acetylcholinereceptoren bevinden zich op het postsynaptische membraan, dat deel uitmaakt van de neuromusculaire overgang. Bij myasthenia gravis hopen specifieke antilichamen zich op in het bloed, die het postsynaptische membraan aanvallen en acetylcholinereceptoren vernietigen, waardoor het signaal van de hersenen naar de spieren wordt verhinderd. Dit leidt tot een verslechtering van de spierfunctie, hun verzwakking - asthenie.
Specifieke antilichamen worden geproduceerd als gevolg van de foutieve werking van het immuunsysteem, dat, om een nog onduidelijke reden, de eigen cellen van het lichaam niet meer herkent, ze voor vreemde aanziet, ze aanvalt, waardoor ze worden beschadigd en geleidelijk worden vernietigd. Ziekten met een vergelijkbaar pathologisch mechanisme worden auto-immuun genoemd, een storing kan optreden met betrekking tot verschillende soorten cellen. In het geval van myasthenia gravis worden de acetylcholinereceptoren van het postsynaptische membraan blootgesteld aan de immuunaanval.
De exacte oorzaak van het immuunfalen is onbekend, maar het is vastgesteld dat myasthenia gravis in veel gevallen gepaard gaat met een disfunctie van de thymusklier of thymus. Deze kleine klier bevindt zich in het bovenste deel van de borstkas en is een van de centrale organen van het immuunsysteem en het hematopoietische systeem, waarin de differentiatie van T-lymfocyten, de belangrijkste schakel van immuniteit, plaatsvindt. Naar alle waarschijnlijkheid veroorzaakt de thymusklier ofwel de synthese van specifieke antilichamen gericht op acetylcholinereceptoren, ofwel handhaaft deze deze. Bij de meeste patiënten met myasthenia gravis is de thymusklier vergroot en bij 15% worden thymomen gevonden - tumoren van de thymusklier, die zowel goedaardig als kwaadaardig kunnen zijn.
Vormen van de ziekte
Er zijn de volgende klinische vormen van myasthenia gravis:
| Het formulier | Omschrijving |
| Oftalmisch | Het is een overheersende laesie van de oculomotorische spieren en spieren van de oogleden (vaak is dit de beginfase van de ziekte, in de toekomst zijn er ook andere spiergroepen bij betrokken). |
| Bulbar | In dit geval worden de spieren die verantwoordelijk zijn voor het kauwen en slikken aangetast en lijdt ook de spraak. |
| Kofferbak | Beïnvloedt de spieren van de ledematen, nek en romp, bulbaire en oculaire manifestaties zijn afwezig. |
| Gegeneraliseerd |
Alle skeletspieren zijn betrokken, waardoor het moeilijk wordt om de meest voorkomende activiteiten uit te voeren, zoals kauwen, slikken, uitspraak; de functies van de ledematen zijn aangetast. In de toekomst kan de pathologie ook de spieren bedekken die betrokken zijn bij de ademhaling, wat een bedreiging voor het leven vormt. |
| Neonataal | Ontwikkelt zich bij een pasgeboren kind van een moeder die aan asthenie lijdt. De oorzaak zijn de specifieke antilichamen van de moeder die in het bloed van de baby komen. Deze toestand kan gevaarlijk zijn en vereist strikt medisch toezicht. Na een paar weken wordt het bloed van het kind ontdaan van antilichamen en verdwijnen de symptomen van myasthenia gravis. |
| Myasthenische crisis | Een acute aandoening die om verschillende redenen kan worden veroorzaakt, bijvoorbeeld bronchopulmonale infectie. Het wordt gekenmerkt door een scherpe en significante verslechtering van de toestand van de patiënt, die zich manifesteert door ptosis, asymmetrische oftalmoparese, hypomimie, bulbair syndroom, ademhalingsstoornissen, zwakte van de ledemaatspieren. |
| Myasthenisch syndroom | Secundaire pathologie die gepaard gaat met sommige ziekten, bijvoorbeeld longkanker, bronchiën, maag, eierstokken en andere soorten kwaadaardige tumoren, vergiftiging, een aantal infectieziekten (vooral neuro-infecties, zoals encefalitis). |
Symptomen
De aandoening ontwikkelt zich geleidelijk en vaak blijft het begin onopgemerkt, omdat het wordt beschouwd als gewoon overwerk. De eerste tekenen van myasthenia gravis zijn diplopie (dubbel zien) en ptosis (hangend ooglid). Later, na enkele maanden en soms jaren, treden problemen op met kauwen en slikken. Een persoon merkt dat hij niet meer in staat is om te kauwen en voedsel door te slikken, de spraak wordt traag en er verschijnen nasale geluiden. De symptomen zijn erger in de avond en na het sporten en nemen af na rust.
Alle symptomen van myasthenia gravis kunnen worden onderverdeeld in drie groepen: oculair, spier en ademhalingsstelsel.
Oculair zijn onder meer ptosis, diplopie, oculomotorische aandoeningen (een kenmerkend teken van musculaire nystagmoid, dat bestaat uit de afwijking van de oogbollen bij extreme ontvoeringen bij het fixeren van de blik bij terugkeer naar de plaats).
Spierspieren worden gekenmerkt door zwakte van verschillende groepen skeletspieren:
- zwakte van de gezichtsspieren (hypomimie) - een van de karakteristieke symptomen van myasthenia gravis; manifesteert zich door moeite met het sluiten van je ogen, glimlachen, je wangen opblazen;
- bulbair syndroom - slikken is verstoord (een persoon verslikt zich vaak, hoest tijdens het eten, terwijl vloeistof in de neusholtes kan stromen; problemen worden erger bij het eten van warm voedsel), nasalisme verschijnt, spraak wordt onduidelijk;
- zwakte van de kauwspieren - het is vermoeiend voor een persoon om op voedsel te kauwen, tot het punt dat hij soms gedwongen wordt om de onderkaak met zijn hand vast te houden zodat deze niet doorhangt;
- zwakte van de spieren van de romp en nek - het wordt moeilijk om het hoofd vast te houden, waardoor het naar beneden kan hangen of naar achteren kan gooien, het is moeilijk om de houding te behouden (gebogen houding);
- zwakte van de spieren van de armen en benen - treft vaker de strekspieren dan de buigspieren, vaker de proximale spieren dan de distale. Zwakte neemt toe na het sporten, bijvoorbeeld nadat hij naar de bus is gerend, een persoon niet de kracht heeft om erin te komen, thuiskomt na het werk, kan de trap niet op.
Ademhalingssymptomen kunnen worden veroorzaakt door zwakte van de middenrifspieren, intercostale spieren en soms door het terugtrekken van de epiglottis als gevolg van verzwakking van de larynxspieren. Het is moeilijk om in te ademen, het is moeilijk om je keel te schrapen. In het geval van ademhalingsstoornissen heeft de patiënt een ziekenhuisopname nodig die is aangesloten op een beademingsapparaat, aangezien de aandoening levensbedreigend is.
Kenmerken van de cursus bij zwangere vrouwen
Het is moeilijk te voorspellen welke invloed een zwangerschap heeft op myasthenia gravis. Volgens de beschikbare klinische gegevens heeft zwangerschap in ongeveer een derde van de gevallen geen significant effect op het beloop van de ziekte, in een derde van de gevallen verergert het de symptomen en in nog een derde verbetert de toestand van de vrouw daarentegen. Desondanks moeten alle zwangere vrouwen met myasthenia gravis tijdens de zwangerschap en de bevalling onder speciaal obstetrisch toezicht staan, en na de bevalling is hetzelfde nauwgezette toezicht door een kinderarts nodig voor pasgeborenen totdat maternale antilichamen uit hun bloed zijn verdwenen.
Diagnostiek
Het is niet altijd mogelijk om de ziekte onmiddellijk te diagnosticeren, vaak bezoekt de patiënt gedurende lange tijd verschillende artsen om de redenen voor de vreemde vermoeidheid te achterhalen. De diagnose wordt ook bemoeilijkt door het feit dat de symptomen na rust meestal lijken op of aanzienlijk verminderd zijn.
De diagnose wordt bevestigd na een onderzoek, waaronder:
- analyse op antilichamen tegen spierspecifieke receptortyrosinekinase;
- test met anticholinesterase-middelen (Kalimin, Proserin);
- elektromyografie;
- spierbiopsie gevolgd door morfologische analyse van het monster (uitgevoerd in diagnostisch moeilijke gevallen).
De belangrijkste methode is de anticholinesterasetest, waarvoor meestal Proserin wordt gebruikt. Het medicijn wordt meestal subcutaan toegediend in een dosis die overeenkomt met 0,125 mg / kg lichaamsgewicht van de patiënt, de toestand wordt na 30-40 minuten beoordeeld. De test wordt als positief beschouwd als er positieve veranderingen zijn: het verdwijnen van bulbaire en oogsymptomen, herstel van spierkracht.
Nadat de diagnose myasthenia gravis is bevestigd, wordt een computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming van de borstkas uitgevoerd om een mogelijke tumor van de thymusklier te identificeren.
Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met erfelijke vormen van myasthenia gravis, myasthenische syndromen (zoeken naar de onderliggende ziekte), amyotrofische laterale sclerose, multiple sclerose, erfelijke en inflammatoire myopathieën, ziekte van Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten, paroxysmale myoplegie, structurele myopathieën, centrale neuro-endocriene aandoeningen systemen (tumor, vaatziekten), chronisch vermoeidheidssyndroom, secundaire asthenie.
Behandeling van myasthenia gravis
Medicamenteuze therapie bestaat uit de benoeming van geneesmiddelen die het gehalte aan acetylcholine verhogen (Kalimin, kaliumchloride), evenals geneesmiddelen die een te actief immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva). In sommige gevallen zijn glucocorticoïden geïndiceerd. Anabole steroïden kunnen als voorkeursmiddel worden gebruikt bij afwezigheid van effect van andere geneesmiddelen (en de aanwezigheid van contra-indicaties voor chirurgie).
Kalimin is een anticholinesterase-middel dat wordt gebruikt bij de diagnose en behandeling van myasthenia gravis
In ernstige gevallen is intraveneuze toediening van immunoglobuline geïndiceerd, evenals plasmaferese, een methode waarmee u het bloed kunt verwijderen van specifieke antilichamen die erin circuleren. Bij ernstige ademhalingsstoornissen wordt de patiënt aangesloten op kunstmatige beademing.
Chirurgie
De operatie is geïndiceerd wanneer een tumor van de thymusklier wordt gedetecteerd - de aangetaste klier wordt verwijderd (thymectomie). In sommige gevallen wordt thymectomie echter uitgevoerd in afwezigheid van thymoom. Zoals de klinische praktijk aantoont, maakt dit het in veel gevallen mogelijk om de symptomen van myasthenia gravis te verminderen en de progressie ervan te stoppen (het klinische effect kan zowel onmiddellijk als na zes maanden of een jaar optreden). ernstige gevallen, bij afwezigheid van het effect van conservatieve therapie. Desalniettemin is de efficiëntie van de operatie hoe hoger, hoe minder tijd er is verstreken sinds het begin van ernstige symptomen.
Bestralingstherapie
Om de hyperfunctie van de thymusklier te onderdrukken, kan de bestraling ervan aangewezen zijn. Deze methode wordt gebruikt voor niet-operabele thymomen en andere contra-indicaties voor operaties.
Algemene aanbevelingen
Om de effectiviteit van de behandeling te verbeteren, moet de patiënt aan een aantal beperkingen voldoen:
- Geef slechte gewoonten op (roken kan de symptomen aanzienlijk verergeren).
- Beperk blootstelling aan de zon.
- Vermijd overmatige lichamelijke inspanning.
- Zorg voor een optimaal werk- en rustregime voor uzelf.
Sommige medicijnen worden niet aanbevolen voor patiënten met myasthenia gravis, waaronder:
- diuretica (met uitzondering van spironolactonen);
- aminoglycosiden, fluoroquinolonen;
- magnesiumhoudende preparaten;
- antipsychotica, kalmerende middelen, derivaten van gamma-hydroxyboterzuur (behalve grandaxine);
- spierverslappers;
- fluoride corticosteroïden;
- kininederivaten; en een aantal anderen.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Mogelijke complicaties van myasthenia gravis zijn onder meer verschillende aandoeningen die worden veroorzaakt door de zwakte van een bepaalde spiergroep. Het gevaarlijkste is ademhalingsfalen.
Voorspelling
Myasthenia gravis verwijst naar ongeneeslijke ziekten, maar de prognose is voorwaardelijk gunstig: met de juiste behandeling kan de patiënt lang leven en tegelijkertijd een acceptabele kwaliteit van leven behouden. Momenteel wordt deze ziekte niet langer als dodelijk beschouwd en vóór de komst van effectieve therapie stierf ongeveer 70% van de patiënten. Bij afwezigheid van behandeling vorderen de symptomen van myasthenia gravis, er is een veralgemening van het proces met de betrokkenheid van de ademhalingsspieren, wat fataal kan zijn.
Preventie
Aangezien niet bekend is wat het triggermechanisme is van de immuunstoornis die ten grondslag ligt aan het ontstaan van myasthenia gravis, is er geen specifieke preventie ontwikkeld. Niet-specifieke preventieve maatregelen omvatten alle algemene maatregelen ter versterking en ondersteuning van het immuunsysteem, die worden gecombineerd tot het concept van een gezonde levensstijl.
Video
We bieden voor het bekijken van een video over het onderwerp van het artikel.
Anna Kozlova Medisch journalist Over de auteur
Opleiding: Rostov State Medical University, specialiteit "General Medicine".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
