Acute leukemie
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Ziektestadia
-
Symptomen van acute leukemie
- Acute myeloïde leukemie
- Acute lymfatische leukemie
- Kenmerken van het beloop van acute leukemie bij kinderen
- Diagnose van acute leukemie
- Behandeling van acute leukemie
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Prognose voor acute leukemie
- Preventie
Acute leukemie is een oncologische ziekte van het hematopoëtische systeem. Het tumorsubstraat bij leukemie zijn blastcellen.
Alle bloedcellen zijn afkomstig van één bron: stamcellen. Normaal gesproken rijpen ze, passeren ze differentiatie en ontwikkelen ze zich langs het pad van myelopoëse (leidend tot de vorming van erytrocyten, leukocyten, bloedplaatjes) of lymfopoëse (leidend tot de vorming van lymfocyten). Bij leukemie muteert de bloedstamcel in het beenmerg in de vroege stadia van differentiatie en kan vervolgens de ontwikkeling niet voltooien langs een van de fysiologische routes. Het begint zich ongecontroleerd te delen en vormt een tumor. Na verloop van tijd verdringen abnormale onrijpe cellen de normale bloedcellen.
Synoniemen: acute leukemie, bloedkanker, leukemie.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaken van leukemie zijn niet bekend, maar er zijn een aantal factoren vastgesteld die bijdragen aan de ontwikkeling ervan:
- bestralingstherapie, stralingsblootstelling (dit blijkt uit de enorme toename van leukemie in de gebieden waar kernwapens werden getest of op plaatsen met technogene kernrampen);
- virale infecties die het immuunsysteem onderdrukken (T-lymfotroop virus, Epstein-Barr-virus, enz.);
- de invloed van agressieve chemische verbindingen en sommige medicijnen;
- roken;
- stress, depressie;
- erfelijke aanleg (als een van de gezinsleden lijdt aan een acute vorm van leukemie, neemt het risico op manifestatie bij dierbaren toe);
- ongunstige ecologische situatie.
Vormen van de ziekte
Afhankelijk van de snelheid van vermenigvuldiging van kwaadaardige cellen, wordt leukemie ingedeeld in acuut en chronisch. In tegenstelling tot andere ziekten zijn acute en chronische verschillende soorten leukemie en transformeren ze niet in elkaar (d.w.z. chronische leukemie is geen voortzetting van een acute, maar een afzonderlijk type ziekte).
Acute leukemieën zijn onderverdeeld naar het type kankercellen in twee grote groepen: lymfoblastisch en niet-lymfoblastisch (myeloïde), die verder worden onderverdeeld in subgroepen.
Lymfoblastische leukemie treft voornamelijk het beenmerg, daarna de lymfeklieren, de thymusklier, de lymfeklieren en de milt.
Afhankelijk van welke voorlopercellen van lymfopoëse de overhand hebben, kan acute lymfoblastische leukemie de volgende vormen aannemen:
- pre-B-vorm - voorlopers van B-lymfoblasten overheersen;
- B-vorm - B-lymfoblasten overheersen;
- pre-T-vorm - voorlopers van T-lymfoblasten overheersen;
- T-vorm - T-lymfoblasten overheersen.
Bij niet-lymfoblastische leukemie is de prognose gunstiger dan bij lymfoblastische leukemie. Kwaadaardige cellen tasten ook eerst het beenmerg aan, en pas in de latere stadia de milt, lever en lymfeklieren. Vaak lijdt bij deze vorm van leukemie ook het slijmvlies van het maagdarmkanaal, wat leidt tot ernstige complicaties tot ulceratieve laesies.
Acute niet-lymfoblastische of, zoals ze ook wel myeloïde leukemie worden genoemd, zijn onderverdeeld in de volgende vormen:
- acute myeloïde leukemie - het verschijnen van een groot aantal granulocytvoorlopers is kenmerkend;
- acute monoblastische en acute myelomonoblastische leukemie - gebaseerd op actieve reproductie van monoblasten;
- acute erythroblastische leukemie - gekenmerkt door een toename van het niveau van erytroblasten;
- acute megakaryoblastische leukemie - ontwikkelt zich als gevolg van actieve vermenigvuldiging van plaatjesprecursoren (megakaryocyten).
Acute ongedifferentieerde leukemieën worden in een aparte groep onderscheiden.
Ziektestadia
Klinische manifestaties worden voorafgegaan door een primaire (latente) periode. Tijdens deze periode verloopt leukemie in de regel onopgemerkt door de patiënt, zonder uitgesproken symptomen. De primaire periode kan enkele maanden tot meerdere jaren duren. Gedurende deze tijd vermenigvuldigt de eerste herboren cel zich tot een zodanig volume dat het normale hematopoëse onderdrukt.
Met het verschijnen van de eerste klinische manifestaties komt de ziekte in de beginfase. De symptomen zijn niet specifiek. In dit stadium is een beenmergonderzoek informatiever dan een bloedtest, er wordt een verhoogd aantal blastcellen gevonden.
In het stadium van vergevorderde klinische manifestaties verschijnen de echte symptomen van de ziekte, die worden veroorzaakt door de onderdrukking van hematopoëse en het verschijnen van een groot aantal onrijpe cellen in het perifere bloed.
In dit stadium worden de volgende varianten van het verloop van de ziekte onderscheiden:
- de patiënt maakt geen klachten, er zijn geen uitgesproken symptomen, maar tekenen van leukemie worden gevonden in de bloedtest;
- de patiënt heeft een aanzienlijke verslechtering van het welzijn, maar er zijn geen uitgesproken veranderingen in het perifere bloed;
- zowel de symptomatologie als het bloedbeeld duiden op acute leukemie.
Remissie (de periode van verergering neemt af) kan volledig en onvolledig zijn. Volledige remissie kan worden overwogen bij afwezigheid van symptomen van acute leukemie en blastcellen in het bloed. Het niveau van blastcellen in het beenmerg mag niet hoger zijn dan 5%.
Bij onvolledige remissie nemen de symptomen tijdelijk af, maar het niveau van blastcellen in het beenmerg neemt niet af.
Herhaling van acute leukemie kan zowel in het beenmerg als daarbuiten optreden.
De laatste, meest ernstige fase van het beloop van acute leukemie is terminaal. Het wordt gekenmerkt door een groot aantal onrijpe leukocyten in het perifere bloed en gaat gepaard met onderdrukking van de functies van alle vitale organen. In dit stadium is de ziekte praktisch ongeneeslijk en eindigt ze meestal met de dood.
Symptomen van acute leukemie
Symptomen van acute leukemie manifesteren zich door anemische, hemorragische, infectieus-toxische en lymfoproliferatieve syndromen. Elke vorm van de ziekte heeft zijn eigen kenmerken.
Acute myeloïde leukemie
Acute myeloïde leukemie wordt gekenmerkt door een lichte vergroting van de milt, schade aan de inwendige organen van het lichaam en een verhoogde lichaamstemperatuur.
Bij de ontwikkeling van leukemische pneumonitis ligt de focus van de ontsteking in de longen, de belangrijkste symptomen zijn in dit geval hoesten, kortademigheid en koorts. Een kwart van de patiënten met myeloïde leukemie heeft leukemische meningitis met koorts, hoofdpijn en koude rillingen.
In een later stadium kan nierfalen optreden, tot volledige urineretentie. In het terminale stadium van de ziekte verschijnen roze of lichtbruine formaties op de huid - leukemiden (huidleukemieën), en de lever wordt dichter en vergroot. Als leukemie de organen van het maagdarmkanaal heeft aangetast, worden ernstige buikpijn, een opgeblazen gevoel en dunne ontlasting waargenomen. Er kunnen zich zweren vormen.
Acute lymfatische leukemie
De lymfoblastische vorm van acute leukemie wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de milt en lymfeklieren. Vergrote lymfeklieren worden merkbaar in het supraclaviculaire gebied, eerst aan de ene kant en vervolgens aan beide. Lymfeklieren worden dikker, veroorzaken geen pijn, maar kunnen aangrenzende organen aantasten.
Met een toename van de lymfeklieren in de regio van de longen, verschijnen hoesten en kortademigheid. De betrokkenheid van de mesenteriale lymfeklieren in de buikholte kan ernstige buikpijn veroorzaken. Vrouwen kunnen verharding en pijn in de eierstokken ervaren, meestal aan één kant.
Bij acute erytromyeloblastische leukemie komt anemisch syndroom naar voren, dat wordt gekenmerkt door een afname van hemoglobine en erytrocyten in het bloed, evenals verhoogde vermoeidheid, bleekheid en zwakte.
Kenmerken van het beloop van acute leukemie bij kinderen
Bij kinderen is acute leukemie verantwoordelijk voor 50% van alle kwaadaardige ziekten, en ze zijn de meest voorkomende oorzaak van kindersterfte.
versleutelde-tbn0.gstatic.com
De prognose van acute leukemie bij kinderen hangt af van verschillende factoren:
- de leeftijd van het kind op het moment dat de leukemie begint (het gunstigst bij kinderen van twee tot tien jaar);
- het stadium van de ziekte op het moment van diagnose;
- vorm van leukemie;
- geslacht van het kind (meisjes hebben een gunstigere prognose).
Als het kind geen specifieke behandeling krijgt, is de kans groot dat het overlijdt. Moderne behandeling met chemotherapie geeft 5 jaar zonder terugval bij kinderen in 50-80% van de gevallen. Als er binnen 7 jaar geen terugval is, is er kans op volledige genezing.
Om herhaling te voorkomen, is het voor kinderen met acute leukemie ongewenst om fysiotherapeutische procedures uit te voeren, te worden blootgesteld aan intense zonnestraling en om de klimatologische omstandigheden van verblijf te veranderen.
Diagnose van acute leukemie
Vaak wordt acute leukemie gedetecteerd volgens de resultaten van een bloedtest wanneer de patiënt zich om een andere reden aanmeldt - de zogenaamde blastcrisis of leukocytfalen (afwezigheid van tussenliggende celvormen) wordt gevonden in de leukocytformule. Veranderingen in het perifere bloed worden ook waargenomen: in de meeste gevallen ontwikkelen patiënten met acute leukemie bloedarmoede met een sterke afname van erytrocyten en hemoglobine. Er is een daling van het aantal bloedplaatjes.
Wat leukocyten betreft, kunnen hier twee opties worden waargenomen: zowel leukopenie (een afname van het aantal leukocyten in het perifere bloed) als leukocytose (een toename van het niveau van deze cellen). In de regel worden pathologische onrijpe cellen ook in het bloed aangetroffen, maar deze kunnen afwezig zijn, hun afwezigheid kan geen reden zijn om de diagnose acute leukemie uit te sluiten. Leukemie, waarbij een groot aantal blastcellen in het bloed wordt aangetroffen, wordt leukemie genoemd, en leukemie zonder blastcellen wordt aleukemisch genoemd.
De studie van het rode beenmerg is de belangrijkste en meest nauwkeurige methode voor het diagnosticeren van acute leukemie. De ziekte wordt gekenmerkt door een specifiek beeld - een toename van het niveau van blastcellen en remming van de vorming van erytrocyten.
Een andere belangrijke diagnostische methode is de biopsie van de trephine. Botsecties worden verzonden voor biopsie, die blasthyperplasie van het rode beenmerg onthult en dus de ziekte bevestigt.
Behandeling van acute leukemie
Behandeling van acute leukemie hangt af van verschillende criteria: van de leeftijd van de patiënt, de toestand, het stadium van de ziekte. Voor elke patiënt wordt een behandelplan opgesteld.
De meeste ziekte wordt behandeld met chemotherapie. Als het niet effectief is, nemen ze hun toevlucht tot beenmergtransplantatie.
Chemotherapie bestaat uit twee opeenvolgende stappen:
- het stadium van inductie van remissie - een vermindering van de blastcellen in het bloed bereiken;
- consolidatiefase - nodig om de resterende kankercellen te vernietigen.
Dit kan worden gevolgd door herinductie van de eerste stap.
De gemiddelde behandelingsduur voor acute leukemie is twee jaar.
Een beenmergtransplantatie levert de patiënt gezonde stamcellen op. Transplantatie bestaat uit verschillende fasen.
- Zoek naar een compatibele donor, beenmergcollectie.
- Voorbereiding van de patiënt. Tijdens de voorbereiding wordt immunosuppressieve therapie uitgevoerd. Het doel is om leukemiecellen te vernietigen en de afweer van het lichaam te onderdrukken, zodat het risico op transplantaatafstoting minimaal is.
- De daadwerkelijke transplantatie. De procedure lijkt op een bloedtransfusie.
- Beenmergtransplantatie.
Het duurt ongeveer een jaar voordat het getransplanteerde beenmerg volledig is geënt en al zijn functies begint te vervullen.
Volgens statistieken varieert de ziektevrije overleving na beenmergtransplantatie van 29 tot 67%, afhankelijk van het type leukemie en enkele andere factoren.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Acute leukemie kan de groei van kankertumoren veroorzaken op plaatsen met accumulatie van lymfeklieren, hemorragisch syndroom en bloedarmoede. Complicaties van acute leukemie zijn gevaarlijk en vaak fataal.
Prognose voor acute leukemie
Bij kinderen is de prognose voor acute leukemie gunstiger dan bij volwassenen, wat wordt bevestigd door statistische gegevens.
Bij lymfoblastische leukemie is het overlevingspercentage na vijf jaar bij kinderen 65-85%, bij volwassenen - van 20 tot 40%.
Acute myeloïde leukemie is gevaarlijker, het overlevingspercentage na vijf jaar bij jonge patiënten is 40-60% en bij volwassenen - slechts 20%.
Preventie
Er is geen specifieke profylaxe voor acute leukemie. Het is noodzakelijk om regelmatig een arts te bezoeken en alle noodzakelijke onderzoeken tijdig te ondergaan in geval van verdachte symptomen.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Anna Aksenova Medisch journalist Over de auteur
Opleiding: 2004-2007 "Eerste Kiev Medical College" specialiteit "Laboratoriumdiagnostiek".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!