Lymfoblastische Leukemie - Symptomen, Acute Lymfoblastische Leukemie Bij Kinderen

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-15 07:40

Lymfoblastische leukemie

De inhoud van het artikel:

1. Oorzaken en risicofactoren
2. Vormen van de ziekte
3. Ziektestadia
4. Symptomen van lymfoblastische leukemie
5. Diagnostiek
6. Behandeling van lymfatische leukemie
7. Mogelijke gevolgen en complicaties
8. Voorspelling
9. Preventie

Lymfoblastische leukemie is een kwaadaardige ziekte van het hematopoëtische systeem, gekenmerkt door een snelle en ongecontroleerde toename van het aantal lymfoblasten (onvolgroeide lymfoïde cellen).

In de pediatrische praktijk is dit de meest voorkomende vorm van kanker. In de algemene structuur van de incidentie van het hematopoëtische systeem bij kinderen is het aandeel van acute lymfoblastische leukemie 75-80%. Meisjes worden minder vaak ziek dan jongens. De piekincidentie treedt op tussen de leeftijd van één en zes jaar.

Volwassenen worden 10 keer minder vaak ziek met lymfatische leukemie dan kinderen. De incidentie stijgt bij patiënten ouder dan 60 jaar.

Bij kinderen ontwikkelt lymfoblastische leukemie zich meestal als een primaire ziekte, terwijl het bij volwassen patiënten vaak voorkomt als complicatie van chronische lymfatische leukemie.

Oorzaken en risicofactoren

De ontwikkeling van acute lymfoblastische leukemie wordt veroorzaakt door de vorming van kwaadaardige klonen in het rode beenmerg, een groep hematopoëtische cellen die het vermogen hebben verloren om de voortplanting te beheersen. Chromosomale afwijkingen leiden tot de vorming van een kloon:

• versterking - er worden extra kopieën van een bepaald deel van het chromosoom gevormd;
• inversie - rotatie van een chromosoomsectie;
• deletie - verlies van een chromosoomsite;
• translocatie - twee chromosomen wisselen bepaalde gebieden met elkaar uit.

Genetische afwijkingen die bijdragen aan de ontwikkeling van lymfoblastische leukemie komen voor in het stadium van intra-uteriene vorming van de foetus. Om het pathologische proces van de vorming van klooncellen te starten, is de invloed van provocerende externe factoren echter noodzakelijk. Deze factoren zijn onder meer:

1. Blootstelling aan ioniserende straling - herhaalde röntgenonderzoeken, bestralingstherapie voor andere oncologische ziekten, wonen in een regio met een van nature hoge stralingsachtergrond. Het is een bewezen feit dat er een verband bestaat tussen bestralingstherapie en het ontstaan van lymfoblastische leukemie. Volgens medische statistieken ontwikkelt de ziekte zich bij 10% van de patiënten die bestralingstherapie ondergaan. Er is een aanname dat de ontwikkeling van lymfoblastische leukemie kan worden veroorzaakt door röntgenonderzoek, maar deze theorie wordt nog niet bevestigd door statistische gegevens.
2. Infectie met oncogene virusstammen. Er zijn redenen om aan te nemen dat de ontwikkeling van acute lymfoblastische leukemie wordt veroorzaakt door infectie van een patiënt met aanleg voor leukemie met virussen, in het bijzonder het Epstein-Barr-virus. Tegelijkertijd is het bekend dat het risico op het ontwikkelen van lymfoblastische leukemie bij kinderen toeneemt met het "ongetrainde" van hun immuunsysteem, dat wil zeggen de afwezigheid of gebrek aan ervaring met contact van het immuunsysteem met pathogene micro-organismen.
3. Intoxicatie met oncogene gifstoffen, inclusief zouten van zware metalen.
4. Roken, inclusief passief roken.
5. Cytostatische therapie.
6. Genetische afwijkingen - erfelijke immuunaandoeningen, coeliakie, neurofibromatose, Wiskott-Aldrich-syndroom, Klinefelter-syndroom, Schwachmann-syndroom, Down-syndroom, Fanconi-anemie.

Vormen van de ziekte

Lymfocyten zijn een soort agranulocytleukocyten, waarvan de belangrijkste functies zijn:

• productie van antilichamen (humorale immuniteit);
• directe vernietiging van vreemde cellen (cellulaire immuniteit);
• regulering van de activiteit van andere soorten cellen.

Bij een volwassene vormen lymfocyten 25-40% van het totale aantal leukocyten. Bij kinderen kan hun aandeel oplopen tot 50%.

Regulatie van humorale immuniteit wordt verzorgd door T-lymfocyten. T-helpers zijn verantwoordelijk voor het stimuleren van de aanmaak van antilichamen, en T-suppressors zijn verantwoordelijk voor de remming.

B-lymfocyten herkennen antigenen (vreemde structuren) en ontwikkelen er specifieke antilichamen tegen.

NK-lymfocyten controleren de kwaliteit van andere cellen in het menselijk lichaam en vernietigen actief de cellen die verschillen van normale cellen (kwaadaardige cellen).

Bron: medaboutme.ru

Het proces van vorming en differentiatie van lymfocyten begint met de vorming van lymfoblasten - lymfoïde voorlopercellen. Door het tumorproces wordt de rijping van lymfocyten verstoord. Afhankelijk van het type lymfocytbeschadiging wordt lymfoblastische leukemie onderverdeeld in T-lineair en B-lineair.

Volgens de WHO-classificatie worden verschillende soorten acute lymfoblastische leukemie onderscheiden:

• pre-pre-B-cel;
• pre-B-cel;
• B-cel;
• T-cel.

In de algemene structuur van de incidentie van lymfoblastische leukemie zijn B-celvormen 80-85% en T-celvormen 15-20%.

Ziektestadia

Tijdens acute lymfoblastische leukemie worden de volgende stadia onderscheiden:

1. Eerste. Gaat 1-3 maanden mee. Het klinische beeld wordt gedomineerd door niet-specifieke symptomen (bleekheid van de huid, lichte koorts, verminderde eetlust, vermoeidheid, lethargie). Sommige patiënten klagen over pijn in spieren, gewrichten en botten, buik, aanhoudende hoofdpijn.
2. Het is hoog. Uitgesproken tekenen van de ziekte, gemanifesteerd door bloedarmoede, intoxicatie, hyperplastisch, hemorragisch en infectieus syndroom.
3. Kwijtschelding. Het wordt gekenmerkt door de normalisatie van klinische en hematologische parameters.
4. Eindfase. Gekenmerkt door snelle progressie van symptomen van lymfoblastische leukemie. Eindigt met een dodelijke afloop.

Symptomen van lymfoblastische leukemie

Het klinische beloop van acute lymfoblastische leukemie bij kinderen en volwassenen is snel. Tegen de tijd dat de ziekte wordt gediagnosticeerd, bereikt de massa van alle lymfoblasten in het lichaam van de patiënt vaak 3-5% van het totale lichaamsgewicht. Dit komt door de snelle proliferatie van klooncellen.

In het klinische beeld van lymfoblastische leukemie worden verschillende syndromen onderscheiden.

1. Bedwelmend. De tekenen zijn: verhoogde vermoeidheid, ernstige algemene zwakte, gewichtsverlies, koorts, hyperhidrose, algemene zwakte. Koorts kan zowel direct verband houden met het kwaadaardige proces als met infectieuze complicaties.
2. Hyperplastisch. Lymfoblasten met bloedstroom verspreid over het lichaam, zich ophopen in weefsels, dit proces wordt leukemische infiltratie genoemd. Het manifesteert zich door een toename van de lever, milt, lymfeklieren, pijn in de gewrichten en botten. Leukemische infiltratie van de membranen en materie van de hersenen leidt tot de ontwikkeling van neuroleukemie. Klinisch manifesteert het zich als hoofdpijn, misselijkheid en soms braken. Bij het onderzoeken van de fundus wordt oedeem van de optische schijven opgemerkt. In sommige gevallen treedt neuroleukemie op met een gewist ziektebeeld of is het over het algemeen asymptomatisch en wordt de diagnose alleen gesteld tijdens laboratoriumonderzoek van cerebrospinale vloeistof. Bij ongeveer 30% van de jongens is een symptoom van lymfoblastische leukemie de vorming van infiltraten in de testikels. Op de slijmvliezen en de huid hebben patiënten vaak leukemiden (infiltraten met een paars-cyanotische kleur). In zeldzame gevallen manifesteert hyperplastisch syndroom zich door een verminderde nieruitscheidingsfunctie, darmbeschadiging en effusie pericarditis.
3. Bloedarmoede. De onderdrukking van hematopoëse van het beenmerg gaat gepaard met de ontwikkeling van bloedarmoede. Patiënten hebben bleekheid van de huid en slijmvliezen, tachycardie, zwakte, duizeligheid.
4. Hemorragisch. Trombose van capillaire vaten en trombocytopenie leiden tot de ontwikkeling van dit syndroom. Meerdere petechiën en ecchymose verschijnen op de huid. Zelfs een kleine blauwe plek gaat gepaard met het verschijnen van een uitgebreid subcutaan hematoom. Er zijn frequente neus-, tandvlees-, baarmoeder- en gastro-intestinale bloedingen, retinale bloedingen.
5. Besmettelijk. Bij lymfoblastische leukemie differentiëren lymfocyten niet volledig en daarom kunnen ze hun functies niet uitoefenen, wat leidt tot een aanzienlijke afname van de immuniteit. Hierdoor worden patiënten vatbaarder voor virale, bacteriële en schimmelinfecties, die bovendien een ernstig beloop hebben en kunnen leiden tot sepsis, infectieus-toxische shock.

Diagnostiek

De diagnose van acute lymfoblastische leukemie is gebaseerd op symptomen, myelogramresultaten en perifere bloedtesten. Een algemene bloedtest voor lymfoblastische leukemie onthult:

• verlaagde hemoglobineconcentratie (bloedarmoede);
• verlaagd aantal bloedplaatjes (trombocytopenie);
• een verhoogd gehalte aan leukocyten (leukocytose), minder vaak is er een afname van het aantal leukocyten (leukopenie);
• verhoogde ESR;
• het gehalte aan lymfoblasten is 15-20% van het totale aantal leukocyten;
• een afname van het aantal neutrofielen (neutropenie).

In het myelogram, een uitgesproken onderdrukking van neutrofiele, erytroïde en bloedplaatjesspruiten, wordt het overwicht van blastcellen bepaald.

Bron: headexpert.ru

Het uitgebreide onderzoeksprogramma voor patiënten met lymfoblastische leukemie omvat:

• lumbaalpunctie gevolgd door laboratoriumonderzoek van cerebrospinale vloeistof - om neuroleukemie uit te sluiten of op te sporen;
• röntgenfoto van de borst - om vergrote lymfeklieren in het mediastinum te detecteren;
• Echografie van de buikorganen - beoordeling van de toestand van de intra-abdominale lymfeklieren en parenchymale organen;
• biochemische bloedtest - om mogelijke aandoeningen van de nieren en lever te identificeren.

Acute lymfoblastische leukemie vereist een differentiële diagnose met de volgende pathologische aandoeningen:

• infectieuze mononucleosis;
• andere soorten leukemie;
• vergiftiging;
• leukemie-achtig syndroom dat optreedt tegen de achtergrond van een ernstig beloop van bepaalde infectieziekten (kinkhoest, tuberculose, cytomegalovirus-infectie, sepsis).

Behandeling van lymfatische leukemie

De belangrijkste behandelingsmethode voor lymfoblastische leukemie is polychemotherapie - een type chemotherapie waarbij niet één, maar verschillende cytostatica worden gebruikt.

Bij de behandeling van de ziekte worden twee fasen onderscheiden:

1. Intensieve of inductietherapie. Het wordt gedurende enkele maanden uitgevoerd in de omstandigheden van de afdeling oncohematologie. Antineoplastische geneesmiddelen worden intraveneus toegediend. Het doel van deze fase is om de processen van hematopoëse te normaliseren (de afwezigheid van blasten in het perifere bloed en niet meer dan 5% daarvan in het beenmerg) en om de algemene toestand van patiënten te verbeteren.
2. Ondersteunende therapie. Ze worden al meerdere jaren poliklinisch uitgevoerd. Antineoplastische geneesmiddelen worden in orale vormen voorgeschreven. Het beenmerg en de samenstelling van het perifere bloed van patiënten worden regelmatig onderzocht, indien nodig, waarbij de behandeling bijvoorbeeld wordt aangepast, ook in het kader van radio- of immunotherapie.

Met een lage effectiviteit van de behandeling en herhaalde exacerbaties, wordt de vraag beantwoord of beenmergtransplantatie wenselijk is.

Mogelijke gevolgen en complicaties

Tegen de achtergrond van acute lymfoblastische leukemie ervaren patiënten een significante afname van humorale en cellulaire immuniteit. Als gevolg hiervan ontwikkelen ze vaak infectie- en ontstekingsziekten (tonsillitis, sinusitis, pyelonefritis, longontsteking), die een ernstig langdurig beloop hebben en sepsis kunnen veroorzaken.

Een van de belangrijkste kenmerken van lymfoblastische leukemie is frequente leukemische infiltratie van de zenuwstammen, substantie en membranen van de hersenen, wat leidt tot de ontwikkeling van neuroleukemie. Zonder de nodige preventie treedt deze complicatie bij elke tweede patiënt op.

Voorspelling

Bij acute lymfoblastische leukemie bij kinderen is de prognose goed. Moderne polychemotherapie maakt een stabiele remissie mogelijk bij 95% van de patiënten in deze leeftijdsgroep. Bij 70-80% van hen is de duur van remissie meer dan 5 jaar, dergelijke kinderen worden als volledig genezen uit het register verwijderd.

Bij volwassenen is de prognose voor lymfoblastische leukemie ernstig, het overlevingspercentage na vijf jaar is niet hoger dan 34-40%.

Preventie

De specifieke preventie van lymfoblastische leukemie is niet ontwikkeld. Een gezonde levensstijl (sporten, slechte gewoontes opgeven, goede voeding, het volgen van de dagelijkse routine) speelt een bepaalde rol bij het voorkomen van de ziekte.

YouTube-video met betrekking tot het artikel:

Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur

Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.

Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!