Systemische Sclerodermie - Diagnose, Behandeling, Prognose

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-15 07:40

Systemische sclerodermie

Sclerodermie is een ziekte die het bindweefsel van het lichaam aantast, waarbij sprake is van een verdikking (verharding) van de huid en bloedvaten. In de regel beïnvloedt het pathologische proces het hele lichaam als geheel, en dan praten ze over systemische sclerodermie. Zeldzame gevallen waarin veranderingen betrekking hebben op een klein weefselgebied, worden focale sclerodermie genoemd.

De ziekte treft mensen van alle leeftijdsgroepen, inclusief kinderen. Vrouwen lijden drie keer vaker aan systemische sclerodermie dan mannen. Dit is een vrij zeldzame ziekte die bij 3 op de 100.000 mensen voorkomt.

De oorzaken van systemische sclerodermie

De oorsprong en oorzaken van systemische sclerodermie zijn onbekend. Momenteel zijn veel artsen geneigd de ziekte te beschouwen als een manifestatie van een virale pathologie die een auto-immuunreactie uitlokt, aangezien een groot aantal virusachtige deeltjes wordt aangetroffen in de weefsels van mensen met systemische sclerodermie en er een grotere hoeveelheid antilichamen tegen hen wordt aangetroffen in het bloed. Erfelijke aanleg is belangrijk, mensen uit dezelfde familie zijn vaker ziek. Van de bijdragende factoren worden de volgende vermeld:

• Aandoeningen van het zenuwstelsel en het endocriene systeem;
• Letsel;
• Uitgestelde stress;
• Vaccinatie;
• Hypothermie;
• Infectie;
• Gebruik van bepaalde medicijnen (cytostatica);
• Langdurig contact met bepaalde chemicaliën (silicastof, vinylchloride, steenkoolstof, sommige organische oplosmiddelen).

Systemische sclerodermiesymptomen

Systemische sclerodermie verwijst naar polysyndrome ziekten, omdat als gevolg van schade aan de bloedvaten alle organen en weefsels van het lichaam zonder uitzondering worden aangetast. De meest karakteristieke manifestaties van de huid: eerst vormt zich een dicht oedeem van de huid, dat steeds dichter wordt (sclerose), en op deze plaats atrofieert de huid. Dergelijke verschijnselen komen door het hele lichaam voor, maar zijn het meest merkbaar in het gezicht en de ledematen. Haar valt uit op de aangetaste gebieden, de huid verkleurt, de spijkerplaten zijn vervormd aan de ledematen, pijnlijke abcessen verschijnen op de toppen van de vingers, veranderen in zweren en vervolgens in littekens. Het gezicht krijgt een roerloos, maskerachtig uiterlijk, het is moeilijk om de mond te openen. De huid is droog, dicht, "gemummificeerd".

Laesies van het bewegingsapparaat komen tot uiting in myositis (spierontsteking) veroorzaakt door de vervanging van normaal spier- en peesweefsel door bindweefsel, wat leidt tot contracturen. De gewrichten zijn ook beperkt in beweging, het ochtendstijfheidssyndroom treedt op, het gewrichtsweefsel wordt vervormd, er treedt pijn op en calciumzouten worden afgezet. Een van de kenmerkende symptomen van systemische sclerodermie is osteolyse van de terminale vingerkootjes, waardoor de vingers korter worden.

Het syndroom van Raynaud is kenmerkend voor de symptomen van systemische sclerodermie: een spastische aanval, waardoor de vingers of tenen koud, gevoelloos worden, er een tintelend gevoel in verschijnt, terwijl ze wit of zelfs blauwachtig worden. Dit gebeurt onder invloed van stress of temperatuurblootstelling en kan enkele minuten tot enkele uren duren. Aan het einde van de aanval wordt de cyanotische huid rood, er is een gevoel van warmte en pijn.

De nederlaag van interne organen bij systemische sclerodermie manifesteert zich in de vorm van een totale nederlaag van alle systemen als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop. Hartaandoeningen ontwikkelen (cardiosclerose, myocarditis, endocarditis), nieren (chronische nefropathie), het maagdarmkanaal (oesofageale stenose is kenmerkend), enz. Worden aangetast. Het zenuwstelsel en de mentale toestand van een persoon lijden ook.

De aard van het beloop en de prognose van systemische sclerodermie

Systemische sclerodermie kan optreden als een acute, subacute en chronische ziekte.

• Het acute beloop is het meest kwaadaardig, gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ziekten van de inwendige organen en een constante toename van symptomen. In dit geval van systemische sclerodermie is de prognose slecht, aangezien een jaar na het begin van de ontwikkeling van de ziekte een kritieke schending van de functies van interne organen optreedt.
• Subacute cursus. Een snel ontwikkelende laesie van de huid, spieren en gewrichten, met langzame fibrose van de inwendige organen. De symptomen nemen gestaag maar langzaam toe. In dit geval van systemische sclerodermie is de prognose matig gunstig en hangt af van de mate van generalisatie en activiteit van het proces.
• Chronisch beloop. In het geval van een chronisch beloop van systemische sclerodermie is de prognose het gunstigst, aangezien de symptomen zeer langzaam groeien, gedurende jaren en decennia, en de organen hun functies gedurende lange tijd niet verliezen.

Naast het beloop zijn de klinische vorm van de ziekte en de algemene toestand van de patiënt belangrijk voor de prognose van systemische sclerodermie.

Diagnose van systemische sclerodermie

Diagnose van systemische sclerodermie wordt uitgevoerd op basis van een kenmerkend klinisch beeld en de aanwezigheid van diagnostische criteria - manifestaties die kenmerkend zijn voor deze specifieke ziekte. Om systemische sclerodermie te diagnosticeren, zijn een groot en een aantal kleine diagnostische tekens vereist. Volgens het systeem dat is ontwikkeld door de American Rheumatological Association, zijn de diagnostische criteria voor systemische sclerodermie als volgt:

• Groot (hoofd): sclerodermie-laesies van de romphuid met de kenmerkende symptomen die hierboven zijn beschreven (symptomen van systemische sclerodermie).
• Klein (aanvullend): kenmerkende laesies van de vingers (sclerodactylie), symmetrische basale pneumosclerose (fibreuze laesies van de longen), littekens op de vingerkussens, het syndroom van Raynaud.

Ook worden voor de diagnose van systemische sclerodermie laboratoriumtests van bloed, urine, immunodiagnostiek, röntgenonderzoek van botten en gewrichten, echografie van inwendige organen, cardiologie uitgevoerd, dat wil zeggen een volledig scala aan onderzoeken van die organen waarvan de meest opvallende manifestaties zijn.

Systemische sclerodermiebehandeling

Behandeling van systemische sclerodermie is voornamelijk symptomatisch, gericht op het verlichten van de toestand van de patiënt en het verminderen van de activiteit van de ziekte. Bij een acuut en subacuut beloop worden hoge doses hormonale ontstekingsremmende geneesmiddelen gebruikt om systemische sclerodermie te behandelen. In alle andere gevallen worden algemene versterkende middelen, vitaminetherapie en immunocorrectie gebruikt. Om fibrose te verzwakken, worden geneesmiddelen gebruikt die bindweefsel verzachten (lidases). Gebruikt ook medicijnen die het werk van de microvasculatuur verbeteren.

Fysiotherapie en fysiotherapie-oefeningen zijn van groot belang. Fysiotherapieprocedures worden gebruikt om het metabolisme in beschadigde weefsels te versterken en te stimuleren, waardoor hun atrofie wordt voorkomen. Voor hetzelfde doel worden speciaal ontwikkelde oefentherapie-oefeningen gebruikt. Behandeling van systemische sclerodermie moet continu zijn, algemene versterking en ontwikkeling van het bewegingsapparaat moet de levensstijl van de patiënt worden, die de ontwikkeling van de ziekte vertraagt of zelfs stopt.

YouTube-video met betrekking tot het artikel:

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!