Portale Hypertensie - Etiologie, Symptomen, Diagnose, Behandeling

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-15 07:40

Portale hypertensie

Portale hypertensie is een verstoring van de normale bloedstroom in de poortvaten, de hepatische en inferieure vena cava, die leidt tot een verhoogde hydrostatische druk in de poortader. Deze ziekte komt zowel bij volwassenen als bij kinderen voor en komt het vaakst voor als gevolg van levercirrose. Het kan gepaard gaan met spataderen van de maag en slokdarm, splenomegalie, ascites, bloedingsstoornissen richting hypocoagulatie en andere symptomen en syndromen.

Gastro-intestinale bloeding en hepatisch coma zijn de gevaarlijkste complicaties van portale hypertensie van de lever.

Etiologie van portale hypertensie

Portaal hypertensie syndroom is geen onafhankelijke ziekte, maar klinische manifestaties van verschillende pathologieën, in overeenstemming met de aard waarvan prehepatische, intrahepatische en posthepatische typen portale hypertensie worden onderscheiden.

De prehepatische vorm omvat:

• Congenitale misvorming van de poortader;
• Overgroei van het lumen van de hele ader of zijn individuele sectie;
• Druk op aderen met tumorachtige of inflammatoire infiltratie en cysten;
• Mechanische schade aan de poortader;
• Leveroperatie.

De oorzaken van interne portale hypertensie van de lever kunnen bijna alle bestaande acute en chronische ziekten zijn die dit orgaan aantasten:

• Primaire galcirrose;
• Sclerotische littekens van het leverweefsel;
• Reumatoïde artritis;
• Acute alcoholische hepatitis;
• Felty's syndroom;
• Congenitale leverfibrose;
• De ziekte van Wilson;
• De ziekte van Caroli;
• Ziekte van Gaucher;
• Alveococcosis;
• Hemochromatose;
• Schistosomiasis;
• Sarcoïdose;
• Polycystische leverziekte;
• Tumoren;
• Myeloproliferatieve ziekten;
• Vitamine A-intoxicatie;
• Medicijnen nemen;
• Intoxicatie met vinylchloride, arseen, koper.

Post-hepatische portale hypertensie wordt om de volgende redenen veroorzaakt door blokkering van bloed in de aderen van de lever:

• Chiari-misvorming - volledige of gedeeltelijke obstructie van de aderen;
• Trombose van de inferieure vena cava - tumoren en cysten;
• Hartaandoeningen - tricuspidalisklepinsufficiëntie, constrictieve pericarditis.

Portale hypertensie symptomen

Symptomen van portale hypertensie worden geassocieerd met de onderliggende ziekte die de hoge druk in het poortaderstelsel veroorzaakt.

De prehepatische vorm komt vaak voor tijdens de kindertijd en heeft doorgaans een gunstige prognose. Meestal gaat het gepaard met bloeding uit de slokdarmaders, miltomegalie, hypersplenie, poortadertrombose. Bij sommige patiënten wordt de poortader vervangen door een netwerk van kleine verwijde aders.

Voor het intrahepatische type portale hypertensie zijn tekenen van cirrose kenmerkend. Het verloop van de ziekte hangt af van het type cirrose waartoe het behoort (atrofisch, postnecrotisch, gal of pigmentair), evenals van de mate van compensatie voor leverdisfuncties en de activiteit van het pathologische proces. Patiënten hebben hemorragische complicaties, splenomegalie, spataderen van de voorste buikwand, ascites. Verwijde aderen zijn vatbaar voor scheuren, wat leidt tot bloeding. In dit geval treedt bloedbraken op zonder pijn in de overbuikheid. Als er bloed in de maag stroomt, heeft het braaksel de kleur van koffiedik. Posthemorragische anemie ontwikkelt zich snel. De eerste bloeding uit de aderen van de slokdarm is in 30% van de gevallen dodelijk. Bij vergevorderde cirrose veroorzaakt schade aan het leverparenchym ascites en de ziekte van Gospell. In deze gevallen, als conservatief,en chirurgische behandeling van portale hypertensie is mogelijk niet succesvol.

De post-hepatische vorm van het syndroom in de acute fase gaat gepaard met ernstige pijn in het rechter hypochondrium en de epigastrische regio. Hyperthermie, hepatomegalie en ascites nemen snel toe. De dood treedt op als gevolg van leverfalen en hevige bloeding uit de slokdarmaders. In het chronische stadium van de ziekte ontwikkelen hepatomegalie en splenomegalie zich geleidelijk. Een collateraal veneus netwerk verschijnt op de voorste buikwand. Uitputting en hypoalbuminemie (stoornissen van het eiwitmetabolisme) worden waargenomen.

Diagnostiek en behandeling van portale hypertensie

De diagnose van het portale hypertensie-syndroom wordt uitgevoerd door een hepatoloog, gastro-enteroloog of oncoloog met behulp van een echografisch onderzoek van de buikholte. Het toont vergroting van de milt en lever, en onthult ook vochtophoping en veranderingen in de diameter van de poort- en miltaders.

Als portale hypertensie wordt vermoed, is fibrogastroduodenoscopie (FGDS) nodig om de toestand van de slokdarmaders te beoordelen en gastro-intestinale bloedingen op te sporen. Spataderen van het maagdarmkanaal worden vastgesteld met behulp van contrastradiografie. Naast deze onderzoeken wordt een algemene urinetest en een biochemische bloedtest uitgevoerd.

De behandeling van portale hypertensie kan conservatief of chirurgisch zijn. Het is voornamelijk gericht op het elimineren van de aanvankelijke ziekte en het voorkomen van bloeding in het maagdarmkanaal.

Sommige artsen gebruiken nitraten en bètablokkers, maar meestal nemen ze hun toevlucht tot operaties, vooral voor ascites, ernstig leverfalen en snelle uitzetting van maagaders. Chirurgische interventie bestaat uit het creëren van nieuwe wegen voor de afvoer van bloed en de afvoer van vloeistof uit de buikholte. In dit geval is het belangrijk om de snelheid van het proces te reguleren, omdat bij intense uitdroging een hepatisch coma kan ontstaan. In sommige gevallen is een levertransplantatie nodig.

Portale hypertensie is niet volledig genezen. Alle methoden hebben slechts een tijdelijk effect en de ziekte keert in de meeste gevallen terug. Maar zonder behandeling wordt het leven van patiënten sterk verminderd en gemiddeld 1,5 jaar. Daarom zijn de juiste therapie van leveraandoeningen en de tijdige diagnose van portale hypertensie uiterst belangrijk.

YouTube-video met betrekking tot het artikel:

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!