Portaal hypertensie syndroom
De inhoud van het artikel:
- Etiologie en pathogenese
- Classificatie
- Stadia
- Portale hypertensie symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling van portale hypertensie
- Voorspelling
- Video
Portale hypertensie (portaal hypertensie syndroom) is een pathologische aandoening die wordt veroorzaakt door een aanzienlijke toename van de druk in het poortaderstelsel, een van de belangrijkste aderen van de lever. Hiervoor zijn veel redenen, maar de meest voorkomende zijn levercirrose, vasculaire pathologieën van de lever, gedecompenseerd hartfalen en veel minder vaak schistosomiasis. Omdat de lever het orgaan is met de meest massieve bloedcirculatie (het poortaderstelsel en de lever kunnen tot de helft van het totale bloedvolume afzetten), heeft congestie in dit parenchymale orgaan en nabijgelegen weefsels gevolgen voor het hele organisme.
Een verhoogde druk in het poortaderstelsel schept voorwaarden voor het ontstaan van levensbedreigende aandoeningen
De ziekte is ook gevaarlijk met formidabele complicaties in de vorm van hepatische encefalopathie, stoornissen in de bloedsomloop, endogene intoxicatie, spataderen van de slokdarm, dreigende interne bloedingen, verminderde bloedstroom uit de darm - dit is slechts een klein deel van wat het gevolg kan zijn van een toename van de druk in de poortader. Het is positief dat de pathologie zich in de meeste gevallen langzaam ontwikkelt en chronisch is, en dat artsen voldoende tijd hebben om hulp te verlenen.
Etiologie en pathogenese
Wat is portale hypertensie? Om het proces van de vorming van pathologie te begrijpen, moet u weten dat de poortader een van de grootste en belangrijkste aderen in het lichaam is. Het is door anastomosen verbonden met de vena cava, het dichte capillaire netwerk van de lever, de leveraders. Een toename van de druk daarin leidt tot een toename van de druk in alle aderen van de buikholte, vena saphena, in de bloedvaten van de milt (hypertensie gaat meestal gepaard met splenomegalie - een vergroting van de milt), het optreden van niet-inflammatoire effusie in de buikholte vanwege de prevalentie van hydrodynamische bloeddruk boven oncotische druk, die moet water in het vaatbed.
De belangrijkste etiologische factoren die leiden tot hypertensie in het poortaderbekken:
- Hepatitis van welke etiologie dan ook - leiden tot massale ontsteking van het leverparenchym, de ontwikkeling van verklevingen, een afname van het gebied van effectieve doorgang van bloed door de hepatische lobben. Als de ontsteking voortschrijdt, wordt necrose van hepatocyten waargenomen en in plaats daarvan wordt bindweefsel gevormd dat niet in staat is om te circuleren en alleen structureel (maar niet functioneel) werkt - cirrose van de lever.
- Levercirrose - kan worden veroorzaakt door virussen, bacteriën, invasies, alcoholische cirrose komt vaak voor. Wanneer het grootste deel van het parenchym wordt vervangen door fibreus weefsel, stopt de lever met functioneren op volle kracht en neemt de bloedstroom niet af. De dichte structuur laat niet het vereiste volume door en de druk in de poortader neemt toe.
- Vette hepatosis of vervetting van de lever - het ontwikkelingsmechanisme is vergelijkbaar met cirrose, met het enige verschil dat in plaats van fibreus weefsel het binnenste deel van het orgaan wordt vervangen door vetweefsel. Het vermindert ook het effectieve orgaangebied en belemmert de doorgang van bloed door de acini.
- Ziekten die het lumen van de poortader verminderen - trombo-embolische aandoeningen, aangeboren vasculaire afwijkingen, tumoren die het lumen van de ader verkleinen.
- Portale leverfibrose.
De ziekte ontwikkelt zich in verschillende stadia, waarbij een toename van de druk in de lever zelf, een toename van de vaatweerstand in de sinusoïden en terminale venulen en hepatische lobben een cruciale rol spelen. Een belangrijke rol wordt gespeeld door biochemische schade aan de lever door bederf- en stagnatieproducten, biologisch actieve stoffen van veneus bloed, in het bijzonder desintegrerende hemoglobine, evenals oedeem van hepatocyten (levercellen).
Het lichaam is in staat om een traag pathologisch proces enige tijd effectief te compenseren, wanneer de bloedcirculatie wordt uitgevoerd langs omleidingsroutes - shunts of collateralen. Maar dan leidt de overloop van portocaval en portosystemische anastomosen tot het opzwellen van deze aderen en andere bloedvaten in hun bekken, ascites en bloeding. Vanwege het feit dat de bloedcirculatie de lever omzeilt, en het is het belangrijkste orgaan dat het bloed zuivert van vreemde stoffen (evenals van interne metabolische producten, xenobiotica - alcohol, medicijnen, enz.), Al deze stoffen komen binnen in de vrije circulatie en vervolgens in doelorganen, in het bijzonder de hersenen. Zo neemt de bedwelming van het lichaam toe.
Stoornissen die het eiwitmetabolisme beïnvloeden, zijn ook gevaarlijk, hoewel ze niet primair zijn - de lever synthetiseert de grootste hoeveelheid eiwitten in het lichaam, daarom daalt het niveau van bloedeiwitten met zijn ziekten, en daarmee oncotische druk, niet-specifieke immuniteit, het vermogen van bloed om hemostase te coaguleren (stolling). Afzonderlijk is het de moeite waard om een toename van de milt te benadrukken, vaak geassocieerd met een toename van de functie (hypersplenie), die gepaard gaat met bloedarmoede en trombocytopenie.
Classificatie
De algemeen aanvaarde classificatie houdt rekening met aandoeningen die kunnen leiden tot hypertensie in het poortadersysteem:
- Suprahepatisch - veroorzaakt door trombose (obstructie) van de milt of poortader, wat leidt tot een ophoping van bloed in de poortader door de dichtstbijzijnde anastomose. Dit type omvat ook aangeboren pathologieën, zoals atheroveneuze fistels.
- Hepatisch - met betrekking tot de hepatische sinus zijn er drie soorten: presinusoïdaal, sinusoïdaal (cirrotisch) en postsinusvormig (vanwege hepatische veno-occlusieve ziekte). Bij deze vorm van de ziekte is de lever zelf de oorzaak van stagnatie.
- Extrahepatisch - komt vaker voor bij kinderen in de context van het Budd-Chiari-syndroom, gemanifesteerd door trombose van de leverader, vernietiging van endoflebitis van de leveraders of hartziekte in de vorm van een toename van de hydrodynamische druk in de kamers en een afname van het effectieve volume van het hart.
Stadia
De kliniek onderscheidt 4 stadia van pathologie, afhankelijk van de ernst van de manifestaties:
- de eerste, het is ook de functionele fase - gekenmerkt door een lichte toename van de druk in de poortader, die na een tijdje kan afnemen; schade aan het doelorgaan is afwezig;
- graad 1, matig of gecompenseerd - op dit moment heeft het lichaam nog steeds te maken met de bloedstroom met behulp van rotonde-onderpanden. De aderen van de slokdarm zijn licht verwijd, ascites is afwezig, lichte milt is mogelijk;
- graad 2, uitgesproken - gekenmerkt door splenomegalie, een overvloed aan klinische symptomen, in het bijzonder oedeemsyndroom, ascites, bloedingen;
- graad 3, gecompliceerd - hypertensie wordt aangevuld door bloeding uit de aderen van de slokdarm, maag, rectum, hemorrhoidale aderen; ernstige bloedarmoede is mogelijk. Het is een terminale toestand.
Portale hypertensie symptomen
Ziektesymptomen variëren met patiëntspecifieke compensatie, absolute portale druk en complicaties.
De eerste manifestaties van pathologie zijn meestal spijsverteringsstoornissen, winderigheid, dunne ontlasting, pijn in de linker en rechter epigastrische regio, een opgeblazen gevoel en volheid van de buik. Gekenmerkt door de zogenaamde leverzwakte, vermoeidheid, slaperigheid.
Later wordt splenomegalie gedetecteerd, die wordt bepaald door palpatie. Een vergrote milt kan pijn veroorzaken, op omliggende organen drukken, zijn functie te vol vervullen, bloedplaatjes en rode bloedcellen in hoge mate vernietigen en daardoor bloedarmoede en trombocytopenie veroorzaken (daarom is het noodzakelijk om een algemene en biochemische bloedtest voor te schrijven). Een onvoldoende aantal vormgegeven elementen geeft het verloop van het proces aan.
"Medusa's hoofd" is een van de kenmerkende tekenen van hypertensie in het poortaderstelsel
Een belangrijk diagnostisch criterium is de zogenaamde kop van een kwal - een toename van de vena saphena van de voorste buikwand, in tegenstelling tot het bochtige veneuze patroon van de voorste buikwand. Vaak gaat dit symptoom gepaard met ascites, die kan worden bepaald met behulp van de fluctuatiemethode, wanneer de arts aan de ene kant de buikwand schudt en met de andere hand een golf voelt, de beweging van vloeistof. Uiterlijk manifesteert ascites zich door een toename van de buik, die een ronde vorm krijgt.
Een veel voorkomend symptoom van portale hypertensie is interne bloeding die plotseling zonder duidelijke reden optreedt. Vanwege een bloeding zoeken patiënten vaak voor de eerste keer medische hulp. Het kan bloeden uit de aderen van de slokdarm (bloed is rood, licht), maag (bloed in contact met zoutzuur van maagsap krijgt de kleur van koffiedik), aambeien. Deze aandoening vereist een chirurgische ingreep.
De patiënt heeft algemene dystrofie (een kenmerkend uiterlijk van dergelijke patiënten is een onevenredig vergrote buik als gevolg van ascites tegen de achtergrond van dunne armen en benen), een afname van de spiermassa en spierzwakte. Giftige hersenschade leidt tot encefalopathie - de patiënt heeft een slechte articulatie, beantwoordt vragen op ongepaste wijze, herinnert het zich niet goed, denkt lang na over eenvoudige vragen, begrijpt vaak niet de betekenis van wat er is gezegd.
Diagnostiek
De diagnose van de ziekte is in meerdere fasen, bij afwezigheid van ernstige complicaties, samen met de behandeling, wordt deze uitgevoerd op de therapeutische afdeling, indien aanwezig, tijdens operaties. Eerst onderzoekt de arts, analyseert de toestand van de huid, de vena saphena van de buik, een algemeen beeld van de voorwand. Vervolgens maakt hij palpatie en percussie - op zoek naar vrije vloeistof in de buikholte, waarbij hij het oppervlak en de rand van de lever, de milt, palpeert. Met deze pathologie zijn ze hard, dicht, scherp en soms pijnlijk. Na lichamelijk onderzoek gaan ze verder met instrumentele en laboratoriumonderzoeken.
Er wordt röntgenfoto met contrast gebruikt - op deze manier is het mogelijk om de toestand van de hepatische bloedstroom te beoordelen. In sommige gevallen nemen ze hun toevlucht tot leverscintigrafie, deze methode is vergelijkbaar met radiografie, alleen een radiofarmaceuticum werkt als een contrast.
Een informatieve methode is echografie van de buikholte, waarmee u de grootte, structuur en echogeniciteit van de lever, milt en nabijgelegen bloedvaten kunt beoordelen. Een echografisch teken van hypertensie is een toename van de diameter van de leveraders, portaal en vena cava. Als u echografie combineert met Doppler-echografie, is het mogelijk om de doorbloeding en hemodynamische omstandigheden in specifieke bloedvaten grondig te beoordelen.
Verplichte onderzoeken zijn FGDS (fibrograstroduodenoscopie), sigmoïdoscopie. Met endoscopische methoden kan de mate van schade aan de aders van inwendige organen, hun zwelling en het risico op bloeding worden beoordeeld.
Laboratoriumonderzoek omvat, naast een klinische bloedtest, de studie van coagulogram, markers van hepatitis, enzymen ALT, AST, hun verhouding, LDH van verschillende fracties, serumimmunoglobulinen.
Behandeling van portale hypertensie
De behandeling begint met het gebruik van farmacologische middelen, waarvan de werking is gericht op het verwijderen van vrije vloeistof uit het lichaam, het vergroten van het lumen van bloedvaten en het verbeteren van de hemodynamiek. Voor dit doel worden bètablokkers (Atenolol, Nebivalol), diuretica (Furosemide, Lasix), ACE-remmers (Captopril, Lisinopril), glycosaminoglycanen voorgeschreven. Voor bloeden wordt Telipressine of Vasopressine voorgeschreven.
Het is van cruciaal belang om de onderliggende aandoening te behandelen die de hypertensie veroorzaakte.
In sommige gevallen is het therapeutische effect onvoldoende en is een operatie noodzakelijk. In de regel wordt chirurgische ingreep bij zowel volwassenen als kinderen uitgevoerd door de laparoscopische methode.
Aandacht! Foto met schokkende inhoud.
Klik op de link om te bekijken.
Om inwendige bloedingen te stoppen, nemen ze hun toevlucht tot endoscopische sclerotherapie, waarbij een medicijn in het vat wordt geïnjecteerd, waardoor adhesie van de vaatwanden ontstaat. Deze manipulatie heeft medische beoordelingen die de hoge efficiëntie aangeven. Ook wordt in het geval van bloeding, vaatligatie uitgevoerd, dat wil zeggen ligatie van de bloedende ader.
Bij ernstige ascites wordt laparocentese uitgevoerd - verwijdering van vrij vocht uit de buikholte.
De belangrijkste methode voor chirurgische behandeling van portale hypertensie is het creëren van kunstmatige shunts om de druk in de poortader te verminderen. Misschien het opleggen van kunstmatige portocaval of mesentericocaval anastomosen, waardoor het bloed zal rondgaan. Helaas kan de functionaliteit van de lever niet worden hersteld met de huidige bestaande methoden, dus alle operaties zijn palliatief.
Voorspelling
De levensduur van patiënten met deze pathologie is gemiddeld 10-15 jaar na een operatie om kunstmatige anastomosen op te leggen. Gezien de omvang van de schade is dit een vrij hoog cijfer. Deze periode kan worden verlengd door adequate preventie van complicaties, ondersteunende therapie en regelmatige medische onderzoeken.
Klinische richtlijnen zijn om het dagelijkse regime en dieet te normaliseren. Het gebruik van zout en andere voedingsmiddelen die de bloeddruk verhogen, moet worden beperkt. Het is ook belangrijk om het verbruikte volume van de vloeistof te controleren, om het aanbevolen volume (ingesteld door de arts op individuele basis) niet te overschrijden. Zware lichamelijke activiteit is ten strengste verboden.
De dodelijke factor is meestal interne bloeding; deze complicatie is verantwoordelijk voor meer dan 50% van de sterfgevallen bij deze pathologie.
Video
We bieden voor het bekijken van een video over het onderwerp van het artikel.
Nikita Gaidukov Over de auteur
Opleiding: 4e jaars student van de Faculteit der Geneeskunde nr. 1, gespecialiseerd in Algemene Geneeskunde, Vinnitsa National Medical University. N. I. Pirogov.
Werkervaring: Verpleegkundige van de afdeling cardiologie van het Tyachiv Regional Hospital No. 1, geneticus / moleculair bioloog in het Polymerase Chain Reaction Laboratory bij VNMU, vernoemd naar N. I. Pirogov.
Foutje in de tekst gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter.
