Trombocytemie
Essentiële trombocytemie is een chronische megakaryocytische leukemie die geassocieerd is met myeloproliferatieve ziekten. Het proces omvat stamcellen in het beenmerg. De ziekte is door zijn aard hemoblastose, dat wil zeggen tumor. Het aantal megakaryocyten en vervolgens bloedplaatjes neemt ongecontroleerd toe. Essentiële trombocytemie is zeldzaam. De prevalentie is 3-4 gevallen per 100 duizend van de volwassen bevolking. Mensen van 50-60 jaar zijn vatbaarder voor deze ziekte. Vrouwen worden vaker ziek dan mannen. Zoals bij elke vorm van kanker, zijn de exacte oorzaken van essentiële trombocytemie onbekend. Er wordt een verband vastgesteld met stralingsschade aan de omgeving. De rol van andere factoren is niet uitgesloten.
Trombocytemie Symptomen
De ziekte wordt gekenmerkt door een lang beloop zonder zichtbare manifestaties. De progressie van de ziekte is traag. Vanaf de eerste geregistreerde veranderingen in bloedonderzoeken tot het optreden van de eerste klachten duurt het vaak maanden, zelfs jaren. De symptomen van trombocytemie bestaan uit een gelijktijdige neiging tot vorming van bloedstolsels en bloedingen. Het mechanisme van het optreden van deze verschijnselen omvat schendingen door de aggregatie van bloedplaatjes (zowel opwaarts als neerwaarts). Cerebrale, coronaire en perifere arteriële trombose zijn kenmerkend. Bij essentiële trombocytose zijn pulmonale trombo-embolie en diepe veneuze trombose van de benen mogelijk. Door bloeding komen gastro-intestinale, pulmonale, nier- en huidbloedingen vaker voor. Bovendien kan bij trombocytemie vergroting van de milt en lever optreden. Deze symptomen komen voor bij respectievelijk 50 en 20 procent van de patiënten. Gevoelloosheid en verminderde gevoeligheid worden waargenomen in de vingers en tenen, oorlellen en de punt van de neus, geassocieerd met een verminderde bloedcirculatie in kleine bloedvaten. Sommige patiënten hebben pijn in de hypochondrie en langs de darmen. Veel patiënten verliezen gewicht. Soms verschijnen vergrote groepen lymfeklieren. Er zijn veel niet-specifieke symptomen van trombocytemie: algemene zwakte, hoofdpijn, verminderd vermogen om te werken, vermoeidheid, jeuk aan de huid, frequente stemmingswisselingen, koorts. Soms verschijnen vergrote groepen lymfeklieren. Er zijn veel niet-specifieke symptomen van trombocytemie: algemene zwakte, hoofdpijn, verminderd vermogen om te werken, vermoeidheid, jeuk aan de huid, frequente stemmingswisselingen, koorts. Soms verschijnen vergrote groepen lymfeklieren. Er zijn veel niet-specifieke symptomen van trombocytemie: algemene zwakte, hoofdpijn, verminderd vermogen om te werken, vermoeidheid, jeuk aan de huid, frequente stemmingswisselingen, koorts.
Diagnostics trombocytemie
De diagnose van de ziekte begint met de registratie van een groot aantal bloedplaatjes in een algemene bloedtest. De diagnose wordt gesteld wanneer trombocytose meer dan 600 duizend per μl bedraagt, na uitsluiting van reactieve trombose. Bloedplaatjes hebben een verschillende mate van functionele beperking. Protrombinetijd, geactiveerde partiële tromboplastinetijd, bloedingstijd, bloedplaatjeslevensduur binnen normale grenzen. In het beenmerg laten puntresultaten een verhoogde cellulariteit en megakaryocytose zien. Voorlopercellen van bloedplaatjes zijn gigantisch en dysplastisch. Niet-strikt specifieke genetische afwijkingen bij essentiële trombocytemie zijn JAK2V617F- en MPLW515L / K-mutaties.
Differentiële diagnose van trombocytemie en secundaire trombose
Het is moeilijk om essentiële trombocytemie te onderscheiden van secundaire trombose veroorzaakt door amyloïdose, infectie, kanker of andere factoren. Het American College of Hematology heeft de volgende differentiële diagnostische criteria ontwikkeld:
- het aantal bloedplaatjes meer dan 600.000 per μl bij twee opeenvolgende bloedonderzoeken uitgevoerd met een interval van 1 maand;
- geen bekende oorzaak van reactieve trombocytose;
- normaal aantal rode bloedcellen;
- de afwezigheid van significante fibrose in het beenmerg;
- afwezigheid van het Philadelphia-chromosoom;
- vergroting van de milt;
- hypercellulariteit van het beenmerg met hyperplasie van megakaryocyten;
- de aanwezigheid in het beenmerg van pathologische cellen in de vorm van kolonies;
- normale niveaus van C-reactief proteïne en interleukine-6;
- afwezigheid van bloedarmoede door ijzertekort;
- bij vrouwen - polymorfisme van genen van het X-chromosoom.
Hoe meer overeenkomsten er worden gevonden, hoe meer aanwijzingen er voor essentiële trombocytemie zijn.
Behandeling van trombocytose
Als de patiënt wordt gediagnosticeerd met essentiële trombocytemie, moet hij worden gekozen voor een individuele behandeling in overeenstemming met het bestaande schema. De therapie wordt vooral intensief voorgeschreven voor mensen met een risico op trombose. Deze patiënten omvatten oudere patiënten met diabetes mellitus, hypertensie en dyslipidemie. Behandeling van trombocytemie met cytostatica is het vaakst geïndiceerd voor dergelijke patiënten. Dit zijn geneesmiddelen voor chemotherapie die de activiteit van celdeling verminderen. Hydroxyurea (0,5-4 g oraal per dag) wordt lange tijd en met succes gebruikt om trombocytose te behandelen. Vanwege het vermogen om leukemie te veroorzaken (bijvoorbeeld acute myeloïde leukemie), wordt dit medicijn niet voorgeschreven aan kinderen.
Trombocytemie kan worden behandeld met interferon-alfa. Het wordt vooral veel gebruikt bij zwangere vrouwen, omdat het de foetus niet schaadt. In het algemeen zijn de hoge kosten en de slechte verdraagbaarheid van interferon-alfa een beperking. De aanvangsdosis van het medicijn is driemaal per week 1 miljoen IE, daarna wordt de dosis driemaal per week verhoogd tot 3-6 miljoen IE. Ongeveer 20% van de patiënten wordt gedwongen de behandeling stop te zetten, omdat ze zich grote zorgen maken over koorts, pijn in gewrichten en spieren, misselijkheid, verlies van eetlust en griepachtige symptomen.
Anagrelide wordt ook gebruikt om trombocytemie te behandelen. Dit medicijn remt selectief de rijping van megakaryocyten en heeft weinig effect op andere hematopoëtische kiemen. De aanvangsdosis van het medicijn is 2 mg per dag, de maximale dosis is 10 mg. Het geneesmiddel heeft bijwerkingen die verband houden met het cardiovasculaire systeem. Gekenmerkt door vasodilatatie en verhoogde hartslag, oedeem. Als de patiënt al een hartpathologie heeft, is het niet raadzaam om anagrelide voor te schrijven. Onder invloed van het medicijn kan de transformatie van trombocytose in myelofibrose optreden. Vanwege al deze verschijnselen wordt anagrelide voornamelijk gebruikt bij intolerantie voor hydroxyureum en interferon-alfa.
Trombaferese kan met succes worden toegepast in combinatie met acetylsalicylzuur (325 mg oraal per dag) om trombose bij trombocytemie te voorkomen.
Behandeling van essentiële trombocytose met folkremedies
Folkmedicijnen worden soms door patiënten gebruikt bij de behandeling van deze ziekte. Er zijn geen onderzoeken naar folkmethoden die hun effectiviteit hebben bewezen. Dergelijke methoden worden door de patiënt op eigen risico en eigen risico gebruikt. Hoogstwaarschijnlijk houden de positieve veranderingen verband met het placebo-effect, dat wil zeggen zelfhypnose. Het is van fundamenteel belang dat de patiënt de behandelende arts informeert over wat er nog zelfstandig wordt gebruikt om de ziekte te bestrijden. Behandeling van essentiële trombocytose met folkremedies omvat het gebruik van vasten en verschillende kruidenremedies. De meest aanbevolen zijn infusies van bosbessen, snuitzaden en een afkooksel van de draad.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
