Arterioveneuze Misvorming - Symptomen, Behandeling, Vormen, Stadia, Diagnose

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-15 07:40

Arterioveneuze misvorming

De inhoud van het artikel:

1. Oorzaken en risicofactoren
2. Vormen van de ziekte
3. Symptomen
4. Diagnostiek
5. Behandeling
6. Mogelijke complicaties en gevolgen
7. Voorspelling
8. Preventie

Arterioveneuze malformatie is een cerebrale vasculaire malformatie. Het wordt gekenmerkt door de vorming in sommige delen van de hersenen of het ruggenmerg van een vasculaire wirwar, bestaande uit slagaders en aders, die rechtstreeks met elkaar verbonden zijn, dat wil zeggen zonder de deelname van het capillaire netwerk.

De ziekte komt voor met een frequentie van 2 gevallen per 100.000 inwoners en is gevoeliger voor mannen. Meestal manifesteert het zich klinisch tussen de 20 en 40 jaar, maar soms debuteert het na 50 jaar.

Het grootste gevaar van arterioveneuze misvorming is het risico van intracraniële bloeding, wat kan leiden tot de dood of tot blijvende invaliditeit.

Vasculaire bal in de hersenen met arterioveneuze misvorming

Oorzaken en risicofactoren

Arterioveneuze misvorming is een aangeboren pathologie die niet erfelijk is. De belangrijkste reden zijn negatieve factoren die van invloed zijn op het proces van het leggen en ontwikkelen van het vasculaire netwerk (in het eerste trimester van de zwangerschap):

• intra-uteriene infecties;
• enkele veel voorkomende ziekten (bronchiale astma, chronische glomerulonefritis, diabetes mellitus);
• het gebruik van medicijnen met een teratogeen effect;
• roken, alcoholisme, drugsverslaving;
• blootstelling aan ioniserende straling;
• vergiftiging met zouten van zware metalen.

Arterioveneuze misvormingen kunnen overal in de hersenen of het ruggenmerg worden aangetroffen. Omdat er in dergelijke vasculaire formaties geen capillair netwerk is, vindt de afvoer van bloed rechtstreeks van de slagaders naar de aderen plaats. Dit leidt ertoe dat de druk in de aderen toeneemt en hun lumen uitzet. Slagaders met deze pathologie hebben een onderontwikkelde spierlaag en verdunde wanden. Bij elkaar genomen verhoogt dit het risico op gescheurde arterioveneuze malformatie met levensbedreigende bloeding.

Directe afvoer van bloed uit slagaders in aders die haarvaten omzeilen, veroorzaakt verstoringen van de ademhaling en metabolische processen in het hersenweefsel op het gebied van lokalisatie van pathologische vasculaire vorming, die chronische lokale hypoxie veroorzaakt.

Vormen van de ziekte

Arterioveneuze misvormingen worden ingedeeld naar grootte, locatie en hemodynamische activiteit.

Door lokalisatie:

1. Oppervlakkig. Het pathologische proces vindt plaats in de hersenschors of in de laag witte stof die er direct onder ligt.
2. Diep. Het vasculaire conglomeraat bevindt zich in de subcorticale ganglia, in het gebied van de windingen, in de romp en (of) de ventrikels van de hersenen.

Op spoeldiameter:

• karig (minder dan 1 cm);
• klein (van 1 tot 2 cm);
• medium (van 2 tot 4 cm);
• groot (van 4 tot 6 cm);
• reus (ruim 6 cm).

Arterioveneuze malformaties zijn actief en inactief, afhankelijk van de hemodynamische kenmerken.

Arterioveneuze misvorming kan in elk deel van het lichaam worden gelokaliseerd, maar meestal in de bloedvaten van de nek en het hoofd

Actieve vasculaire laesies worden gemakkelijk gedetecteerd door angiografie. Op hun beurt zijn ze verdeeld in fistels en gemengd.

Inactieve misvormingen zijn onder meer:

• sommige soorten holtes;
• capillaire misvormingen;
• veneuze misvormingen.

Symptomen

Arterioveneuze misvorming is vaak asymptomatisch en wordt bij toeval tijdens het onderzoek om een andere reden ontdekt.

Met een aanzienlijke omvang van de pathologische vasculaire formatie oefent het druk uit op het hersenweefsel, wat leidt tot de ontwikkeling van algemene cerebrale symptomen:

• barstende hoofdpijn;
• misselijkheid, braken;
• algemene zwakte, verminderd vermogen om te werken.

In sommige gevallen kunnen in het klinische beeld van arterioveneuze misvorming focale symptomen optreden die verband houden met een verminderde bloedtoevoer naar een bepaald deel van de hersenen.

Wanneer de misvorming zich in de frontale kwab bevindt, wordt de patiënt gekenmerkt door:

• motorische afasie;
• verminderde intelligentie;
• proboscis reflex;
• onzeker lopen;
• convulsieve aanvallen.

Met cerebellaire lokalisatie:

• hypotensie van de spieren;
• horizontale grove nystagmus;
• onvast lopen;
• schending van de coördinatie van bewegingen.

Met temporele lokalisatie:

• krampachtige aanvallen;
• vernauwing van de gezichtsvelden, tot volledig verlies;
• sensorische afasie.

Indien gelokaliseerd in de basis van de hersenen:

• verlamming;
• visuele beperking tot volledige blindheid in één of beide ogen;
• strabismus;
• Moeilijkheden om de oogbollen te bewegen.

Arterioveneuze misvorming in het ruggenmerg manifesteert zich door parese of verlamming van de extremiteiten, aantasting van alle soorten gevoeligheid in de extremiteiten.

Wanneer een misvorming scheurt, treedt bloeding op in de weefsels van het ruggenmerg of de hersenen, wat tot hun dood leidt.

Tekenen van gescheurde misvorming en hersenbloeding:

• plotselinge scherpe hoofdpijn van hoge intensiteit;
• fotofobie, visuele beperking;
• schendingen van de spraakfunctie;
• misselijkheid, herhaaldelijk braken dat geen verlichting brengt;
• verlamming;
• verlies van bewustzijn;
• convulsieve aanvallen.

Breuk van een arterioveneuze misvorming in het ruggenmerg leidt tot plotselinge verlamming van de ledematen.

Diagnostiek

Neurologisch onderzoek brengt symptomen aan het licht die kenmerkend zijn voor ruggenmerg- of hersenbeschadiging, waarna patiënten worden verwezen voor angiografie en computer- of magnetische resonantiebeeldvorming.

Arterioveneuze malformatie gedetecteerd door CT-angiografie

Behandeling

De enige methode om arterioveneuze misvorming te elimineren en daardoor de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is chirurgische ingreep.

Als de misvorming zich buiten een functioneel significant gebied bevindt en het volume niet groter is dan 100 ml, wordt deze verwijderd met behulp van de klassieke open methode. Na craniotomie verbindt de chirurg de adductor- en ontladingsvaten van de vaatbal, scheidt deze vervolgens en verwijdert deze.

De klassieke manier om arterioveneuze misvorming te verwijderen

Wanneer de arterioveneuze misvorming zich in de diepe structuren van de hersenen of functioneel significante gebieden bevindt, kan het moeilijk zijn om de transcraniële verwijdering ervan uit te voeren. In deze gevallen gaat de voorkeur uit naar de radiochirurgische methode. De belangrijkste nadelen:

• een lange periode die nodig is voor het vernietigen van de vaten van de misvorming;
• lage efficiëntie bij het verwijderen van vasculaire plexus, waarvan de diameter groter is dan 3 cm;
• de noodzaak om herhaalde bestralingssessies uit te voeren.

Een andere manier om arterioveneuze malformatie te verwijderen, is endovasculaire röntgenembolisatie van de voedingsslagader. Deze methode kan alleen worden toegepast als er een bloedvat beschikbaar is voor katheterisatie. De nadelen zijn de noodzaak van een stapsgewijze behandeling en een laag rendement. Zoals uit de statistieken blijkt, maakt endovasculaire röntgenembolisatie het mogelijk om slechts in 30-50% van de gevallen een volledige embolisatie van de misvormingsvaten te bereiken.

Momenteel geven de meeste neurochirurgen de voorkeur aan het gecombineerd verwijderen van arterioveneuze misvormingen. Als hun grootte bijvoorbeeld significant is, wordt eerst röntgen-endovasculaire embolisatie gebruikt en na een verkleining van de grootte van het vasculaire conglomeraat wordt de transcraniële verwijdering ervan uitgevoerd.

Mogelijke complicaties en gevolgen

De gevaarlijkste complicaties van arterioveneuze cerebrale misvormingen:

• bloeding in het ruggenmerg of de hersenen;
• de ontwikkeling van aanhoudende neurologische aandoeningen (inclusief verlamming);
• fatale afloop.

Voorspelling

Het risico op ruptuur van arterioveneuze malformatie is 2–5%. Als er al een keer een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt de kans op herhaling 3-4 keer toe.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met ruptuur van een arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

Preventie

Arterioveneuze misvorming is een afwijking van de intra-uteriene vasculaire ontwikkeling, daarom zijn er geen preventieve maatregelen om de ontwikkeling ervan doelbewust te voorkomen.

YouTube-video met betrekking tot het artikel:

Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur

Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.

Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!