Gigantisme
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Gigantisme is een neuro-endocriene pathologie die optreedt bij personen met open epifysaire groeizones (kinderen en adolescenten) tegen de achtergrond van overmatige productie van groeihormoon door de hypofysevoorkwab. De ziekte wordt vaker bij mannen vastgesteld.
Bron: kak-virasti.com
Groeihormoon is een van de hormonen van de hypofysevoorkwab, die een uitgesproken versnelling van lineaire groei veroorzaakt bij kinderen, adolescenten en jongeren met nog niet gesloten groeizones. De productie van groeihormoon neemt af met de leeftijd.
Menselijke lengte verwijst naar algemene antropometrische kenmerken en is een van de indicatoren voor lichamelijke ontwikkeling. Het wordt beïnvloed door genetische factoren, omgevingsfactoren, evenals geslacht en leeftijd. Door het leven heen groeit een persoon ongelijk. De lichaamslengte neemt het snelst toe tijdens de prenatale ontwikkeling. Tijdens de puberteit is de jaarlijkse groeisnelheid van 5 tot 7 cm. De groei bij mannen eindigt in de regel bij 18-20 jaar, bij vrouwen - bij 16-18 jaar.
Gigantisme wordt in de regel gevonden op de leeftijd van 9-13, een pathologisch proces, waarbij de groeisnelheid de anatomische en fysiologische norm aanzienlijk overschrijdt, vergezeld gaat van een periode van fysiologische groei. Tegen het einde van de puberteit is de lengte van patiënten met gigantisme groter dan 190 cm bij vrouwen en 200 cm bij mannen. Ouders van patiënten met gigantisme hebben meestal een normale groeisnelheid. Pathologie komt voor met een frequentie van 1-3 gevallen per 1000 inwoners.
Oorzaken en risicofactoren
De reden voor de ontwikkeling van gigantisme bij kinderen is hyperplasie en hyperfunctie van hypofysecellen, die groeihormoon afscheiden. Overmatige productie van somatotroop hormoon kan worden waargenomen tegen de achtergrond van laesies van de hypofyse als gevolg van een tumorproces, neuro-infecties (meningitis, encefalitis, meningitis encefalitis), intoxicatie van het lichaam, traumatisch hersenletsel.
De ontwikkeling van gedeeltelijk gigantisme kan worden veroorzaakt door neurotrofische veranderingen, een schending van de vorming van lichaamsstructuren tijdens de intra-uteriene ontwikkeling, een onjuiste positie van de foetus in de prenatale ontwikkelingsfase met compressie van afzonderlijke delen van het lichaam, de ontwikkeling van stagnatie en de daaropvolgende toename van het gecomprimeerde deel van het lichaam.
Bron: blogspot.com
Vormen van de ziekte
Pathologie is van de volgende typen:
- waar - een evenredige toename van de lichaamsgrootte bij afwezigheid van fysiologische en psychische stoornissen;
- gedeeltelijk of gedeeltelijk - een toename van bepaalde delen van het lichaam;
- de helft - een toename van de ene helft van het lichaam;
- acromegalie - gigantisme met tekenen van acromegalie;
- splanchnomegalic - gigantisme met een toename van interne organen;
- eunuchoid - gigantisme tegen de achtergrond van hypogonadisme;
- cerebraal - gigantisme tegen de achtergrond van organische hersenschade.
Symptomen
De piek van de ziekte vindt plaats na 10-15 jaar. Naast een buitensporig snelle groei, ervaren patiënten zwakte, vermoeidheid, hoofdpijn, duizeligheid, verminderde gezichtsscherpte, pijn in botten en gewrichten, gevoelloosheid in de handen. Verslechtering van het geheugen en verminderde prestaties leiden tot een afname van de academische prestaties. Patiënten met gigantisme ontwikkelen vaak andere hormonale stoornissen, in het bijzonder stoornissen van seksuele ontwikkeling, evenals psychische stoornissen. De toestand van het voortplantingssysteem hangt af van het moment waarop de ziekte begint (voor of na de puberteit).
Een verhoging van het groeihormoonniveau veroorzaakt hypertrofie en hyperplasie van het hart, de longen, de lever, de alvleesklier en de darmen. Bij ongeveer 25% van de patiënten met gigantisme is de schildklier vergroot, wat leidt tot een gevoel van hartkloppingen, prikkelbaarheid en meer zweten. Een derde van de patiënten heeft een verminderde glucosetolerantie.
Bij kinderen met gigantisme wordt epifyse botgroei opgemerkt. Tegelijkertijd is de toename van de grootte van het lichaam en de inwendige organen vrij proportioneel. In de toekomst kunnen de gelaatstrekken van de patiënt groter worden: de onderkaak, de ruimte tussen de tanden, evenals de handen en voeten; platte botten worden dikker, bindweefsel prolifereert. De stem wordt meestal laag, macroglossie (vergrote tong) ontwikkelt zich. Met de progressie van de pathologische, wordt insufficiëntie van organen en lichaamssystemen gevormd.
Bij gedeeltelijk gigantisme is er een pathologische toename van individuele delen van het lichaam (vingers, voeten, enz.) In lengte en breedte, pathologische proliferatie van zachte weefsels.
Diagnostiek
De primaire diagnose wordt gesteld op basis van onderzoek van de patiënt - het belangrijkste teken van gigantisme bij kinderen is een groei die de leeftijdsnorm overschrijdt. Om de diagnose te verhelderen en de etiologie van de ziekte te verhelderen, worden het endocriene, zenuwstelsel en andere systemen onderzocht met behulp van instrumentele en laboratoriummethoden.
Bepaling van de concentratie groeihormoon in het bloed na glucosebelasting (bij patiënten met diabetes mellitus is deze studie niet informatief), test op insuline-achtige groeifactor 1, testen met thyroliberine.
Bij oogheelkundig onderzoek stelt de patiënt een verstopping van de fundus vast, evenals een beperking van de gezichtsvelden.
Om mogelijke neoplasmata van de hypofyse op te sporen, wordt een röntgenonderzoek van de schedel, computer of magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen uitgevoerd. De aanwezigheid van een hypofyse-adenoom wordt aangegeven door een toename van de grootte van de sella turcica.
Differentiële diagnose van gigantisme wordt uitgevoerd met een erfelijke lange gestalte.
Behandeling
Om het niveau van groeihormoon te normaliseren, worden patiënten met gigantisme in de regel synthetische analogen van somatostatine (een hormoon dat de productie van groeihormoon onderdrukt) voorgeschreven, voor een snellere sluiting van botgroeizones - geslachtshormonen.
In het geval van de ontwikkeling van gigantisme tegen de achtergrond van een hypofyse-adenoom, kan bestralingstherapie of chirurgische behandeling (transsfenoïdale verwijdering van het hypofyse-adenoom) worden gebruikt in combinatie met medicamenteuze behandeling met dopamine-agonisten. Na de operatie wordt aanhoudende remissie waargenomen bij 30-85% van de patiënten (afhankelijk van de grootte van het neoplasma).
Bij patiënten met het eunuchoïde type gigantisme is de behandeling gericht op het stoppen van de verdere groei van het skelet en het elimineren van seksueel infantilisme, waarvoor hormonale therapie wordt gebruikt.
Bij gedeeltelijk gigantisme kan orthopedische correctie worden uitgevoerd door middel van plastische chirurgie.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Bij vrouwen kan gigantisme worden gecompliceerd door primaire amenorroe, vroegtijdige stopzetting van de menstruatie, onvruchtbaarheid, bij mannen - hypogonadisme, erectiestoornissen.
Bovendien ontwikkelen patiënten met gigantisme vaak hypo- of hyperthyreoïdie, diabetes mellitus of insipidus, arteriële hypertensie, hartfalen, myocarddystrofie, dystrofische veranderingen in het leverparenchym, longemfyseem, spierzwakte, asthenie. Het risico op het ontwikkelen van goedaardige en kwaadaardige neoplasmata is verhoogd.
Voorspelling
Met tijdige diagnose en goed geselecteerde therapie is de prognose voor het leven relatief gunstig, maar wordt het vermogen om te werken en de levensverwachting van patiënten verminderd. De meest voorkomende doodsoorzaak bij patiënten met gigantisme is cardiovasculair falen.
Preventie
Het ontstaan van gigantisme is niet te voorkomen. Een tijdige adequate behandeling kan de ontwikkeling van complicaties bij patiënten met gigantisme voorkomen.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Anna Aksenova Medisch journalist Over de auteur
Opleiding: 2004-2007 "Eerste Kiev Medical College" specialiteit "Laboratoriumdiagnostiek".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
