Anoftalmie
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Anoftalmie - onderontwikkeling of volledige afwezigheid van de oogbol, visuele paden, oogzenuw en kruising. De frequentie van geboorte van kinderen met een vergelijkbare pathologie van het visuele systeem is van 3 tot 6 gevallen per 100.000 pasgeborenen. De ziekte komt met dezelfde frequentie voor in alle landen van de wereld, bij kinderen van beide geslachten.
Van anoftalmie wordt ook gesproken wanneer de oogbol operatief wordt verwijderd.
Aandacht! Foto met schokkende inhoud.
Klik op de link om te bekijken.
Oorzaken en risicofactoren
Congenitale anoftalmie is een erfelijke aandoening die op autosomaal recessieve wijze wordt overgeërfd. Dit betekent dat de ziekte zich alleen kan ontwikkelen als het kind twee exemplaren van het gewijzigde gen moet ontvangen, elk één van de vader en de moeder. Als slechts één veranderd gen wordt geërfd, zullen de oogbollen van het kind zich ontwikkelen, maar deze zullen klein zijn (microfthalmie).
De oorzaak van secundaire anoftalmie is de chirurgische verwijdering van de oogbol.
Vormen van de ziekte
Afhankelijk van het begin van de ziekte worden aangeboren en verworven anoftalmie geïsoleerd. Op zijn beurt is de aangeboren vorm van de ziekte onderverdeeld in twee soorten:
- Echte anoftalmie. De patiënt heeft een volledige afwezigheid van oogweefsel. Het begin van pathologie wordt geassocieerd met hypoplasie van het voorste deel van de hersenen of met onjuiste vetersluiting van de oogzenuw. Bij deze vorm van de ziekte is de laesie meestal bilateraal.
- Denkbeeldige anoftalmie. Het treedt op als gevolg van een vertraging in de ontwikkeling van de optische beker of het secundaire optische blaasje. Oogbeschadiging kan zowel bilateraal als eenzijdig zijn.
Symptomen
Het belangrijkste klinische symptoom van anoftalmie is de afwezigheid van een oogbal. Met de ware vorm van de ziekte behoudt de patiënt de aanhangsels van het oog, maar hun grootte is veel kleiner dan de norm. De conjunctivale holte is klein, de oogleden zijn klein.
Bij denkbeeldige anoftalmie wordt een rudimentair oog diep in de orbitale holte gevonden.
Bij anoftalmie blijven de botten van de baan, de oogleden en het nabijgelegen vetweefsel achter in ontwikkeling. Dit fenomeen wordt de reden voor het verschijnen van asymmetrie in de structuur van het gezicht van het kind.
Diagnostiek
Diagnose van anoftalmie wordt uitgevoerd op basis van het klinische beeld van de ziekte, evenals de gegevens van röntgenfoto's van de schedel. Bij denkbeeldige anoftalmie is een optische opening te zien op de röntgenfoto van de schedel, terwijl deze in de ware vorm van de ziekte afwezig is.
Behandeling
In het geval van anoftalmie moeten protheses van de oogholte worden uitgevoerd, waardoor de juiste groei en ontwikkeling van de gezichtsschedel van het kind kan worden gegarandeerd, het optreden van uitgesproken afwijkingen in het uiterlijk wordt voorkomen en een goed cosmetisch effect wordt verkregen.
Prothesen van de oogholte voorkomen abnormale groei en ontwikkeling van de schedel van het kind
Naarmate het kind groeit, neemt ook de grootte van zijn schedel toe. Hierdoor zijn herhaalde chirurgische ingrepen nodig, die bestaan uit het verwijderen van de oude oogbolprothese en deze vervangen door een nieuwe, grotere. Dat is de reden waarom de meeste oogartsen bij de behandeling van anoftalmie bij kinderen de voorkeur geven aan een niet-chirurgische techniek: na lokale anesthesie wordt het kind in de diepte van de baan geïnjecteerd met een preparaat van hyaluronzuur.
Injectiebehandeling van anoftalmie kan beginnen vanaf de eerste dagen van iemands leven. De therapie wordt poliklinisch uitgevoerd en veroorzaakt geen ongemak voor patiënten. Tegelijkertijd wordt gezorgd voor de nodige voorwaarden voor de juiste groei en ontwikkeling van weefsels rond de oogkas en wordt de ontwikkeling van gezichtsasymmetrie voorkomen. Na voltooiing van de groeiperiode wordt een traditionele prothese geïnstalleerd.
Mogelijke complicaties en gevolgen
De belangrijkste complicatie van anoftalmie is een onjuiste vorming van het gezichtsskelet.
Voorspelling
Het is onmogelijk om de visuele functie te herstellen met anoftalmie. De prognose voor het leven wordt grotendeels bepaald door de aanwezigheid van gelijktijdige misvormingen van het zenuwstelsel en inwendige organen.
Preventie
Congenitale anoftalmie is een erfelijke ziekte die niet kan worden voorkomen. Als er in het gezin gevallen waren van de geboorte van kinderen met anoftalmie of microfthalmie, dan wordt in het stadium van de zwangerschapsplanning een getrouwd stel medische en genetische counseling aanbevolen.
Preventie van verworven anoftalmie is om verwondingen aan de oogbal te voorkomen, tijdige detectie en behandeling van oogziekten.
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
