Arnold-Chiari-afwijking
Arnold-Chiari-afwijking is een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de ruitvormige hersenen. Deze anomalie manifesteert zich door de discrepantie tussen de grootte van het achterste schedelgebied en de hersencomponenten die zich daarin bevinden. Als gevolg hiervan leidt dit ertoe dat een deel van de amandelen van het cerebellum en de hersenen afdalen in het foramen magnum, waar ze worden samengeknepen.
De redenen voor de ontwikkeling van de anomalie van Arnold-Chiari
Volgens statistieken wordt deze pathologie waargenomen bij 3-8 op de 100 duizend mensen.
Tot op heden is de exacte oorzaak van de ontwikkeling van Chiari-misvorming niet vastgesteld. Hoogstwaarschijnlijk gaat de manifestatie van deze ziekte gepaard met de volgende drie factoren:
- traumatisch letsel aan het wig-occipitale en wig-ethmoid deel van de clivus als gevolg van geboortetrauma;
- aangeboren osteoneuropathieën met erfelijke factor;
- hydrodynamische shock van cerebrospinale vloeistof in de wanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg.
Welke anatomische veranderingen treden op bij een misvorming van Arnold-Chiari?
Bij deze pathologie bevindt het cerebellum zich in de achterste schedelfossa.
Normaal gesproken moet het onderste deel van het cerebellum (amandelen) zich boven het foramen magnum bevinden. Bij een misvorming van Arnold-Chiari bevinden de amandelen zich in het wervelkanaal, dat wil zeggen onder het foramen magnum.
Het foramen magnum dient als een soort grens tussen de wervelkolom en de schedel, maar ook tussen het ruggenmerg en de hersenen. Boven deze opening bevindt zich de fossa achterste schedel en daaronder het wervelkanaal.
Het onderste deel van de hersenstam (medulla oblongata) gaat over in het ruggenmerg ter hoogte van het foramen magnum. Normaal gesproken zou de cerebrospinale vloeistof (cerebrospinale vloeistof) vrij moeten circuleren in de subarachnoïdale ruimten van het ruggenmerg en de hersenen. Deze subarachnoïdale ruimtes zijn onderling verbonden ter hoogte van het foramen magnum, wat zorgt voor een vrije uitstroom van cerebrospinale vloeistof uit de hersenen.
Bij een Arnold-Chiari-misvorming bevinden de amandelen zich onder het foramen magnum, wat het moeilijk maakt voor de vrije stroom van hersenvocht tussen de hersenen en het ruggenmerg. De cerebellaire amandelen blokkeren het foramen magnum als een plug, wat de uitstroom van cerebrospinale vloeistof aanzienlijk verstoort en leidt tot de ontwikkeling van hydrocephalus.
Anomalietypen van Arnold-Chiari
In 1891 identificeerde Chiari vier hoofdtypen pathologie en beschreef ze elk in detail. Artsen gebruiken deze classificatie tot op de dag van vandaag.
- 1 soort. Het wordt gekenmerkt door het weglaten van de structuren van de achterste craniale fossa onder het vlak van het foramen magnum.
- Type 2, dat wordt gekenmerkt door een caudale dislocatie van de onderste delen van de schedel, het 4e ventrikel en de medulla oblongata. Dit gaat vaak gepaard met hydrocephalus.
- Type 3. Dit type ziekte is vrij zeldzaam en wordt gekenmerkt door een grove caudale verplaatsing van alle structuren van de achterste schedelfossa.
- Type 4, wanneer hypoplasie van het cerebellum optreedt zonder verplaatsing naar beneden.
Het derde en vierde type misvorming van Arnold-Chiari kunnen niet worden behandeld en zijn meestal fataal.
Bij de overgrote meerderheid van de patiënten (ongeveer 80%) wordt de Arnold-Chiari-anomalie gecombineerd met syringomyelia, een pathologie van het ruggenmerg, die wordt gekenmerkt door de vorming van cysten daarin, die bijdragen aan de ontwikkeling van progressieve myelopathie. Vergelijkbare cysten worden gevormd wanneer de structuren van de fossa posterior craniale afdalen en als gevolg van compressie van het cervicale ruggenmerg.
Symptomen van misvormingen van Arnold-Chiari
Deze pathologie wordt gekenmerkt door de volgende klinische symptomen:
- verlies van temperatuur en pijngevoeligheid van de bovenste ledematen;
- pijn in het cervico-occipitale gebied, verergerd door niezen en hoesten;
- verlies van gezichtsscherpte;
- verlies van spierkracht in de bovenste ledematen;
- frequente duizeligheid, flauwvallen;
- spasticiteit van de onderste en bovenste ledematen.
In meer gevorderde stadia van de ziekte gaan de symptomen van de Arnold-Chiari-misvorming gepaard met een verzwakking van de faryngeale reflex, episodes van apneu (tijdelijke onderbreking van de ademhaling) en onvrijwillige snelle oogbewegingen.
Deze ziekte is beladen met de ontwikkeling van de volgende complicaties:
- Verlamming van de zenuwen van de schedel, schending van het cervicale ruggenmerg, disfunctie van het cerebellum, optredend tegen de achtergrond van progressieve tekenen van intracraniële hypertensie.
- Het komt voor dat deze pathologie wordt geassocieerd met skeletafwijkingen: occipitalisatie van de atlas of basilaire afdruk (trechtervormige depressie van het craniospinale gewricht en clivus).
- Misvormingen van de voeten, afwijkingen van de wervelkolom.
Soms is de misvorming van Arnold-Chiari asymptomatisch en wordt deze alleen ontdekt tijdens een algemeen onderzoek van de patiënt.
Diagnostics van de anomalie van Arnold-Chiari
De belangrijkste methode voor het diagnosticeren van deze ziekte is tegenwoordig MRI van het thoracale en cervicale ruggenmerg en MRI van de hersenen. MRI van het ruggenmerg wordt voornamelijk gedaan om syringomyelie te detecteren.
Behandeling van misvormingen van Arnold-Chiari
Als de ziekte slechts één symptoom heeft - pijn in de nek, dan is de behandeling van de misvorming van Arnold-Chiari meestal conservatief. De therapie omvat verschillende regimes met spierverslappers en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.
Als het effect van conservatieve behandeling onvoldoende of helemaal afwezig is gedurende 2-3 maanden behandeling, en ook als de patiënt symptomen heeft van neurologisch falen (zwakte en gevoelloosheid van de ledematen, enz.), Dan stelt de arts in de regel een operatie voor Arnold-Chiari-anomalie voor …
Het belangrijkste doel van de operatie voor de anomalie van Arnold-Chiari is om de overtreding van zenuwuiteinden en weefsels te minimaliseren en de uitstroom van hersenvocht te normaliseren, waarvoor de grootte van de achterste schedelfossa enigszins in volume is vergroot. Als gevolg van de operatie, met de Arnold-Chiari-anomalie, verdwijnt of neemt de hoofdpijn volledig af, worden de motorische functies en gevoeligheid van de ledematen gedeeltelijk hersteld.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
