Wegener-granulomatose
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Ziektestadia
- Symptomen van Wegener-granulomatose
- Diagnostics van de Wegener-granulomatose
- Behandeling van Wegener-granulomatose
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Prognose voor Wegener-granulomatose
- Preventie
Wegener-granulomatose is een systemische granulomateuze-necrotische reuzencelvasculitis, die aanvankelijk de bovenste en onderste luchtwegen aantast, en later - de nieren.
Er zijn geen betrouwbare statistieken over de incidentie en prevalentie van Wegener-granulomatose. De ziekte wordt vaker waargenomen bij mannen van jonge en middelbare leeftijd, komt praktisch niet voor in de kindertijd.
Wegener-granulomatose - een auto-immuun granulomateuze ontsteking van de wanden van bloedvaten (vasculitis)
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaken van Wegener-granulomatose zijn onbekend. Aangezien bij deze ziekte immuuncomplexen in het bloed worden aangetroffen, wordt het geclassificeerd als een auto-immuunpathologie. Vermoedelijk ontwikkelt de ziekte zich als gevolg van een fout van het immuunsysteem, waardoor de weefsels van de vaatwanden door het immuunsysteem als lichaamsvreemd worden waargenomen en onderhevig zijn aan vernietiging. Verschillende ontstekingsprocessen, waaronder infectieuze, kunnen hiertoe leiden.
Bij Wegener-granulomatose vallen immuuncellen de wanden van bloedvaten en het omliggende weefsel aan
Het immuunsysteem, dat zijn eigen weefsel als lichaamsvreemd definieert, produceert er antilichamen tegen. Antilichamen beschadigen de wanden van bloedvaten, wat leidt tot de vorming van ontstekingsgebieden, dat wil zeggen granulomen. Geleidelijk in omvang toenemen, granulomen sluiten het vatlumen. Als gevolg hiervan worden de bloedtoevoer naar weefsels, de processen van weefselademhaling en metabolisme verstoord.
Vormen van de ziekte
Afhankelijk van de mate van verspreiding van pathologische veranderingen, worden twee vormen van Wegener-granulomatose onderscheiden:
- gelokaliseerd. Hoofdzakelijk wordt het bovenste ademhalingssysteem aangetast, wat zich manifesteert door heesheid, frequente neusbloedingen, de vorming van bloederige korsten in de neusholte, aanhoudende rhinitis;
- gegeneraliseerd. Gekenmerkt door uitgebreide systemische manifestaties (koorts, abcespneumonie, musculoskeletale pijn, een toename van tekenen van nier-, cardiovasculair en respiratoir falen).
Ziektestadia
In het klinische beeld van Wegener-granulomatose worden verschillende stadia onderscheiden:
- Rhinogene granulomatose (granulomateuze necrotische vasculitis). Necrotische ulceratieve of purulent-necrotische rhinosinusitis, nasofaryngitis, laryngitis, destructieve veranderingen in de baan en het neustussenschot ontwikkelen zich.
- Pulmonale granulomatose. Het pathologische proces vangt longweefsel op.
- Gegeneraliseerde granulomatose. De onderste delen van het ademhalingssysteem, het cardiovasculaire systeem, de organen van het spijsverteringskanaal en de nieren worden aangetast.
- Terminale granulomatose. Er ontstaat nier- en / of longfalen. De dodelijke afloop vindt plaats binnen een jaar vanaf het moment van de overgang van de ziekte naar het terminale stadium.
Symptomen van Wegener-granulomatose
Veel voorkomende symptomen van Wegener-granulomatose zijn:
- verhoogde lichaamstemperatuur met koude rillingen;
- ernstige zwakte;
- hyperhidrose (overmatig zweten);
- gewrichts- en spierpijn;
- verlies van lichaamsgewicht.
Bij 90% van de patiënten manifesteert Wegener-granulomatose zich door schade aan de bovenste luchtwegen. Gevormde chronische rhinitis, resistent tegen de therapie, die gepaard gaat met purulent-bloederige afscheiding. Ulceratieve defecten vormen zich op het slijmvlies van de neusholte. Geleidelijk in omvang toenemen, leiden ze tot perforatie van het neustussenschot, zadelvervorming van de neus. De aanwezigheid van granulomateuze-necrotische veranderingen wordt ook gedetecteerd in de neusbijholten, uitwendige gehoorgangen, luchtpijp, strottenhoofd en mondholte.
Symptomen van Wegener-granulomatose
Bij 2/3 van de patiënten gaat de ziekte gepaard met de vorming van destructieve holtes in de longen, aanhoudende hoest en bloedspuwing.
Betrokkenheid van de niervaten bij het pathologische proces leidt tot de ontwikkeling van glomerulonefritis en in de toekomst - nierfalen.
De huidsymptomen van Wegener-granulomatose zijn het optreden van een hemorragische uitslag, waarvan de elementen vatbaar zijn voor necrotisatie.
De ogen, het zenuwstelsel, het myocardium en de kransslagaders kunnen ook worden aangetast.
Diagnostics van de Wegener-granulomatose
Als u Wegener-granulomatose vermoedt, wordt een instrumenteel en laboratoriumonderzoek uitgevoerd:
- algemene bloedtest (voor trombocytose, versnelde ESR, normochrome anemie);
- algemene urineanalyse (microhematurie, proteïnurie worden gedetecteerd);
- biochemische bloedtest (voor een verhoging van haptoglobine, seromucoïd, fibrine, ureum, creatinine, γ-globuline);
- radiografie van de longen (voor pleuraal exsudaat, vervalholtes, infiltraten);
- immunodiagnostiek (een afname van het complementniveau, de aanwezigheid van antineutrofiele antilichamen, HLA-antigenen - B8, B7, DR2 en DQW7 worden vastgesteld).
Radiografie van de longen - longknopen met Wegener-granulomatose
Indien nodig worden andere methoden gebruikt bij de diagnose van Wegener-granulomatose: bijvoorbeeld computertomografie of biopsie van de weefsels van de bovenste luchtwegen met daaropvolgende histologische analyse.
Behandeling van Wegener-granulomatose
De belangrijkste behandelingsmethode voor Wegener-granulomatose is immunosuppressieve therapie, die wordt uitgevoerd met een combinatie van cyclofosfamide en prednisolon. Naarmate de toestand van de patiënt verbetert, wordt de dosering geleidelijk verlaagd totdat deze volledig wordt geannuleerd. Daarna wordt de patiënt methotrexaat voorgeschreven voor een lange kuur (1,5-2 jaar).
Bij Wegener-granulomatose is methotrexaat geïndiceerd voor een lange kuur van maximaal 2 jaar
Bij de behandeling van de gegeneraliseerde vorm van Wegener-granulomatose worden methoden voor extracorporale hemocorrectie gebruikt:
- extracorporale farmacotherapie;
- cascade-plasmafiltratie;
- plasmaferese;
- cryoapherese.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Het progressieve verloop van Wegener-granulomatose kan worden bemoeilijkt door:
- bloedspuwing;
- doofheid;
- vernietiging van de botten van de gezichtsschedel;
- gangreen van de voeten;
- de vorming van gebieden met necrose in het longparenchym;
- secundaire infecties tijdens immunosuppressieve therapie;
- nierfalen.
Prognose voor Wegener-granulomatose
De prognose voor Wegener-granulomatose bij gebrek aan adequate en tijdige behandeling is buitengewoon ongunstig. Meer dan 90% van de patiënten overlijdt in de eerste twee jaar vanaf het moment van diagnose.
Tegen de achtergrond van immunosuppressieve therapie vertoont 85% van de patiënten een significante verbetering, bij 75% van de patiënten gaat de ziekte in remissie. In meer dan de helft van de gevallen duurt remissie ongeveer een jaar, waarna een exacerbatie optreedt.
Bij 13% van de patiënten is de ziekte resistent tegen de lopende immunosuppressieve therapie en wordt gekenmerkt door een constant progressief verloop.
Preventie
Vanwege het feit dat de exacte oorzaak van Wegener-granulomatose onbekend is, zijn er geen maatregelen ontwikkeld om het te voorkomen.
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
