Ziekte van Adamantiadis-Behcet
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Voorspelling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Preventie
Adamantiadis - De ziekte van Behcet (de ziekte van Behcet) behoort tot de groep van systemische vasculitis, die zich manifesteert door ulceratie van de slijmvliezen van de geslachtsorganen, mondholte, ogen, huid (en later - interne organen en gewrichten) veroorzaakt door vasculaire pathologie.
De ziekte is wijdverbreid, maar de incidentie is het hoogst in Japan, het Middellandse Zeegebied en het Midden-Oosten. Mannen zijn er gevoeliger voor; ze debuteert meestal op de leeftijd van 20-40 jaar.
Ulceratie van het mondslijmvlies bij de ziekte van Adamantiadis-Behcet
Oorzaken en risicofactoren
Bij de ziekte van Behcet worden voornamelijk middelgrote en kleine aderen en slagaders aangetast. Een ontstekingsproces ontwikkelt zich in de wanden van bloedvaten, ze worden geïnfiltreerd door lymfocyten, neutrofielen (intravasculaire conglomeraten van neutrofielen zijn kenmerkend), monocyten en plasmacellen. Als gevolg hiervan worden de wanden van de aangetaste bloedvaten dikker, waardoor hun vernauwing of zelfs vernietiging wordt veroorzaakt, de bloedcirculatie daarin wordt verstoord. Overtreding van weefseltrofisme leidt tot verschillende manifestaties van de ziekte.
De redenen voor het pathologische proces zijn momenteel onbekend. Er wordt uitgegaan van de invloed van de volgende factoren:
- genetische mutaties. De veronderstelling wordt gedeeltelijk ondersteund door het feit dat de ziekte het meest voorkomt onder mannen in de regio's Azië en het Midden-Oosten;
- giftige factoren en infecties. Ze veroorzaken schade aan de weefsels van de wanden van bloedvaten en houden vervolgens het ontstekingsproces erin;
- auto-immuunmechanismen. In het lichaam van patiënten die aan de ziekte van Behcet lijden, worden antilichamen tegen de cellen van het mondslijmvlies gevonden, het gehalte aan circulerende immuuncomplexen (CIC) wordt verhoogd.
Een van de mogelijke oorzaken van de ziekte van Behcet zijn genetische mutaties
Symptomen
Het eerste teken van de ziekte van Adamantiadis-Behcet is de karakteristieke zweervorming van de slijmvliezen van de geslachtsorganen en de mondholte.
Aanvankelijk verschijnen er blaasjes op de slijmvliezen - kleine belletjes gevuld met troebele inhoud. Na een tijdje barsten ze, in plaats daarvan verschijnen helderroze aften met een diameter van enkele millimeters tot enkele centimeters. Aphthae kunnen met elkaar versmelten, wat leidt tot het optreden van erosie van een groot gebied. Epithelisatie van het achterdek vindt plaats binnen een maand, vaak met de vorming van littekens. Na een paar maanden verschijnen ze echter weer.
Enkele weken na het lijden aan ulceratieve stomatitis treden oogletsels op:
- keratitis;
- conjunctivitis;
- uveïtis;
- iridocyclitis;
- iritis.
Patiënten klagen over verhoogde lichtgevoeligheid, oogpijn, tranenvloed, wazig zien, blefarospasme.
De ziekte van Behcet wordt gekenmerkt door fotofobie en oogpijn
Huidsymptomen verschijnen:
- subungual misdadiger;
- folliculitis;
- zweren, papels, uitslag;
- erythema nodosum.
Huiduitslag met de ziekte van Behcet
Bij ongeveer 50-60% van de patiënten wordt het bewegingsapparaat aangetast. De meest voorkomende verwondingen zijn de pols-, elleboog- of kniegewrichten. Het is kenmerkend dat het ontstekingsproces daarin verloopt zonder destructieve veranderingen.
Bij sommige patiënten treedt de ziekte van Adamantiadis-Behcet op met neurologische symptomen. Het:
- verhoogde intracraniale druk (manifesteert zich door hoofdpijn, misselijkheid, tot braken, zwelling van de oogzenuwkop);
- hemiparese;
- tetraplegie;
- tekenen van spinale en stengelaandoeningen;
- meningoencefalitis.
Het ontstekingsproces in de bloedvaten kan leiden tot necrose van de wanden en verhoogt ook het risico op bloedstolsels. Als gevolg hiervan ontstaan levensbedreigende aandoeningen:
- trombose van de aorta, femorale, popliteale, ulnaire slagaders;
- longembolie (PE);
- trombose van de aderen van de lever;
- tromboflebitis van de onderste ledematen.
Veel minder vaak zijn er laesies van de longen (infiltratiepneumonie, pleuritis, bloedspuwing), hart (endocarditis, myocarditis, pericarditis), organen van het maagdarmkanaal (colitis, enteritis).
Diagnostiek
De belangrijkste klinische en diagnostische criteria voor de ziekte van Adamantiadis-Behcet:
- afteuze laesies van de geslachtsorganen;
- vaak terugkerende ulceratieve stomatitis;
- vasculitis;
- uveïtis;
- meningoencefalitis.
Als er drie signalen uit deze lijst staan, wordt de patiënt voor consultatie doorverwezen naar een reumatoloog. Om de diagnose te bevestigen, wordt een patergische test uitgevoerd. Het bestaat uit het feit dat in het geval van de ziekte van Behcet na 24-48 uur een huidpuistje wordt gevormd op de plaats van een injectie van de huid met een naald, en dat zich een reactieve ontsteking ontwikkelt.
Een algemene bloedtest onthult een toename van ESR, neutrofiele leukocytose, matige bloedarmoede. Veranderingen in het coagulogram duiden op een toename van de activiteit van het bloedstollingssysteem. Bij de biochemische analyse van bloed wordt een toename van de concentratie van alfa-2-globulines, haptoglobine en fibrinogeen opgemerkt.
Een algemene bloedtest bij de ziekte van Behcet toont een toename van ESR, matige anemie, neutrofiele leukocytose
Er wordt een laboratoriumstudie naar de immuunstatus uitgevoerd. De resultaten tonen meestal een toename van het niveau van immunoglobulinen, CEC, evenals een afname van het gehalte aan T-lymfocyten en T-helpers.
In aanwezigheid van een ontstekingsproces dat het bewegingsapparaat aantast, worden artroscopie, echografie en röntgenfoto's van de aangetaste gewrichten uitgevoerd.
Behandeling
De therapie voor de ziekte van Adamantiadis-Behcet is complex en langdurig. Het standaardregime omvat de benoeming van geneesmiddelen met een anti-jichteffect, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, immunosuppressiva, multivitaminen, antibiotica of antivirale middelen.
Als na twee maanden na het begin van de therapie de toestand van de patiënt niet verbetert, worden corticosteroïde hormonen in het regime opgenomen. Als deze cursus niet effectief is, worden cytostatica voorgeschreven.
Langdurige medicamenteuze behandeling is geïndiceerd voor de ziekte van Adamantiadis-Behcet
De toepassing van methoden voor extracorporale ontgifting wordt getoond:
- intravasculaire laserbloedbestraling;
- bestraling met ultraviolet bloed;
- hemosorptie;
- plasmaferese.
Al deze methoden hebben een uitgesproken immunomodulerend effect.
Bij afteuze ulceratie van de slijmvliezen worden ze behandeld met indomethacine of hepatrombine-zalf.
Voorspelling
De prognose voor de geïsoleerde vorm van de ziekte van Behcet, wanneer alleen slijmvlies- en huidlaesies worden opgemerkt, is meestal bevredigend. Wanneer de ogen, interne organen en het centrale zenuwstelsel betrokken zijn bij het pathologische proces, verslechtert de prognose.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Tegen de achtergrond van de ziekte van Adamantiadis-Behcet neemt het risico op het ontwikkelen van secundair glaucoom, leidend tot atrofie van de oogzenuw en aanhoudend verlies van gezichtsvermogen, aanzienlijk toe. Blindheid kan zich al 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste symptomen ontwikkelen.
Ontsteking van het endotheel van bloedvaten veroorzaakt vaak gangreen van de onderste ledematen.
Het gevaar is meningo-encefalitis - het kan leiden tot de vorming van mentale retardatie, blindheid, doofheid, verlamming.
Preventie
Preventie van de ziekte van Adamantiadis-Behcet is niet ontwikkeld, aangezien de oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling ervan onbekend zijn. Niet-specifieke preventie zijn maatregelen die gericht zijn op het verbeteren van de algemene immuniteit en het tijdig opsporen en behandelen van infectie- en ontstekingsziekten.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
