Burkitt-lymfoom
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Ziektestadia
- Symptomen van Burkitt-lymfoom
- Diagnostiek
- Burkitt-lymfoombehandeling
- Mogelijke gevolgen en complicaties
- Voorspelling
- Preventie
Burkitt's (Burkett's) lymfoom is een kwaadaardige ziekte die wordt gekenmerkt door een ongecontroleerde proliferatie van onrijpe lymfoïde cellen. Het behoort tot de groep van non-Hodgkin B-cellymfomen en wordt gekenmerkt door een extreem kwaadaardig beloop. Het pathologische proces gaat snel verder dan het lymfestelsel en tast het beenmerg, het centrale zenuwstelsel en de inwendige organen aan.
Ongeveer 80% van het totale aantal gevallen van Burkitt-lymfoom is een endemische vorm die veel voorkomt in Nieuw-Guinea en Zuid-Afrika en vooral kinderen van 4 tot 7 jaar treft. Meisjes worden half zo vaak ziek als jongens.
Sporadische vormen van Burkitt-lymfoom komen in alle landen van de wereld voor. Ze zijn goed voor ongeveer 1% van alle gevallen van lymfoom. De ziekte treft vooral mensen onder de 30 jaar, mannen 2,5 keer vaker dan vrouwen.
De meeste patiënten met Burkitt-lymfoom zijn geïnfecteerd met het Epstein-Barr-virus en / of het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), wat suggereert dat deze virussen betrokken zijn bij het pathologische mechanisme van de ziekte. In Rusland is Burkitt-lymfoom uiterst zeldzaam.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van Burkitt-lymfoom is niet vastgesteld. Het is bekend dat het vaak wordt geassocieerd met een infectie met het Epstein-Barr-virus. Desondanks zijn de meeste experts van mening dat Burkitt-lymfoom bij kinderen en volwassenen een polyetiologische ziekte is, dat wil zeggen niet één, maar een combinatie van verschillende oorzaken (virale infecties, ioniserende straling, contact met mogelijke carcinogenen, immunodeficiëntie, ongunstige leefomstandigheden).
Het Epstein-Barr-virus is wijdverbreid. Het infecteert ongeveer 95% van de volwassenen en 50% van de kinderen in Noord-Amerika. Na infectie sluimert het virus in het menselijk lichaam vele jaren. De lijst met bijbehorende ziekten is vrij uitgebreid. Naast het Burkitt-lymfoom omvat het:
- chronisch vermoeidheidssyndroom;
- multiple sclerose;
- herpes;
- Infectieuze mononucleosis;
- Hodgkin-lymfoom;
- andere soorten non-Hodgkin-lymfomen.
Het Epstein-Barr-virus heeft het vermogen B-lymfocyten te infecteren en te laten muteren, waardoor de lichten het vermogen krijgen om zich constant te vermenigvuldigen. Waarschijnlijk zijn het deze B-lymfocyten die door het virus zijn veranderd, die de primaire focus vormen van het Burkitt-lymfoom.
De hogere incidentie van mannen wordt blijkbaar verklaard door de aanwezigheid van een abnormaal X-chromosoom, wat de reden is voor de ontoereikende reactie van het immuunsysteem op infectie met het Epstein-Barr-virus.
Ziektestadia
Gezien de prevalentie van het neoplastische proces, worden vier stadia onderscheiden tijdens Burkitt-lymfoom.
- De tumor treft slechts één anatomisch gebied.
- IIa - het tumorproces omvat twee aangrenzende gebieden; IIb wordt gekenmerkt door een tumor die meer dan twee anatomische gebieden aan de zijkant van het diafragma aantast.
- De tumor verspreidt zich naar verschillende gebieden aan weerszijden van het diafragma.
- Betrokkenheid bij het kwaadaardige proces van het centrale zenuwstelsel.
Symptomen van Burkitt-lymfoom
In de meeste gevallen is het eerste symptoom van Burkitt-lymfoom een vergroting van een of meer lymfeklieren in het submandibulaire gebied (lymfadenopathie). De tumor groeit snel en dringt het omliggende weefsel binnen. De huid erover is hyperemisch. Naarmate de ziekte voortschrijdt, ervaren patiënten een misvorming van het gezicht, wordt de schildklier aangetast, worden de botten van het gelaatsgedeelte van de schedel vernietigd, vallen tanden uit en treden problemen op met slikken en ademen. Burkitt-lymfoom bij kinderen en volwassenen gaat altijd gepaard met een intoxicatiesyndroom:
- algemene zwakte;
- verhoogde vermoeidheid;
- verminderde eetlust;
- overmatig zweten;
- hoofdpijn, spiergewrichtspijn;
- verhoogde lichaamstemperatuur.
In de klinische praktijk wordt soms de buikvorm van Burkitt-lymfoom gevonden. In dit geval is de primaire tumor gelokaliseerd in de nieren, darmen, pancreas, maag. In dit geval manifesteert het Burkitt-lymfoom zich door dyspepsie, buikpijn, koorts en soms geelzucht.
Burkitt-lymfoommetastasen naar regionale lymfeklieren, het centrale zenuwstelsel en botweefsel, wat neurologische aandoeningen (disfunctie van de bekkenorganen, parese, verlamming), pathologische fracturen en misvormingen van de extremiteiten veroorzaakt.
In zeldzame gevallen manifesteert het Burkitt-lymfoom zich met leukemie, maar vaker ontwikkelt de leukemische fase zich bij patiënten nadat de primaire tumor een aanzienlijke omvang heeft bereikt.
Wanneer het centrale zenuwstelsel betrokken is bij het kwaadaardige proces, verschijnen meningeale symptomen en disfuncties van de hersenzenuwen. In dit geval worden de optische en aangezichtszenuwen meer aangetast.
Zonder therapie vordert het Burkitt-lymfoom snel en is het fataal weken of maanden nadat de eerste symptomen zijn opgetreden.
Diagnostiek
De diagnose van Burkitt-lymfoom wordt uitgevoerd op basis van klinische symptomen van de ziekte, anamnese-gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumenteel onderzoek, waaronder:
- histologisch onderzoek van een biopsiespecimen van de aangetaste lymfeklier;
- ELISA en PCR voor infectie met het Epstein-Barr-virus, HIV;
- Echografie van de buikorganen;
- Röntgenfoto van de schedel;
- computergestuurde of magnetische resonantiebeeldvorming;
- borstbeenpunctie met daaropvolgend histologisch onderzoek van beenmergpunctie.
Burkitt-lymfoombehandeling
De belangrijkste methode om de ziekte te behandelen is polychemotherapie, waarbij verschillende cytostatica tegelijkertijd worden gebruikt. Kinderen met Burkitt-lymfoom krijgen de kortst mogelijke therapiekuren voorgeschreven, waardoor het risico op negatieve gevolgen (ontwikkeling van andere kwaadaardige ziekten, onvruchtbaarheid, groeiachterstand) in de verre toekomst wordt verminderd.
Chemotherapie kan worden aangevuld met de benoeming van interferonen, immunomodulatoren, antivirale middelen.
Gecombineerde behandeling van Burkitt-lymfoom wordt niet veel gebruikt. Talrijke onderzoeken bevestigen in dit geval geen toename van de effectiviteit van chemotherapie in combinatie met bestralingstherapie.
Bron: opuholi.org
Radicale verwijdering van de primaire tumor in de retroperitoneale ruimte of buikholte heeft geen invloed op de prognose van de ziekte, maar verbetert de kwaliteit van leven en verlicht de symptomen. Chirurgische verwijdering van Burkit-lymfoom in het kaakgebied is gecontra-indiceerd, omdat de operatie gepaard gaat met een hoog risico op intra-operatieve bloeding als gevolg van de overvloedige groei van de tumor door bloedvaten.
In sommige gevallen heeft beenmergtransplantatie een goed therapeutisch effect.
Mogelijke gevolgen en complicaties
De belangrijkste complicaties van Burkitt-lymfoom zijn:
- enorme bloeding;
- compressie van de urineleiders met verminderde uitstroom van urine, wat leidt tot de ontwikkeling van nierblokkades en verminderde functie;
- perforatie van holle orgels;
- darmobstructie;
- trombo-embolie, inclusief longembolie (PE);
- lagere paraplegie geassocieerd met een tumor van het ruggenmerg en de wervelkolom.
Voorspelling
De prognose voor Burkitt-lymfoom is altijd ernstig. Het hangt grotendeels af van de tijdigheid van de gestarte behandeling. Als de therapie begint in stadium I van de ziekte, is volledig herstel mogelijk. In gevallen waarin de tumor metastaseert naar de inwendige organen, het beenmerg en het centrale zenuwstelsel, is de prognose slecht. De dodelijke afloop vindt plaats tegen de achtergrond van een secundaire infectie die zich heeft verenigd of complicaties heeft ontwikkeld.
Binnen het eerste jaar na voltooiing van de therapie ontwikkelen veel patiënten een terugval van het Burkitt-lymfoom, en de terugkerende tumor is vaak chemotherapie-resistent. In dit geval is de levensverwachting van patiënten niet langer dan 7-10 maanden.
Preventie
Preventie van Burkitt-lymfoom is momenteel niet ontwikkeld, omdat de etiologie en het pathologische mechanisme van de ontwikkeling ervan niet volledig worden begrepen.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
