Slokdarmatresie
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
Slokdarmatresie is een aangeboren afwijking waarbij bij een pasgeborene een deel van de slokdarm ontbreekt, wat een slokdarmobstructie veroorzaakt. Deze pathologie vereist een vroege chirurgische ingreep, anders leidt dit tot de dood van het kind.
Soorten slokdarmatresie
Slokdarmatresie komt voor met een frequentie van 1 tot 4 gevallen per 1000 pasgeborenen (met dezelfde frequentie bij kinderen van beide geslachten). Het wordt vaak gecombineerd met andere ontwikkelingsafwijkingen, zoals:
- misvormingen van ledematen, waaronder radiale dysplasie;
- choanale atresie;
- atresie van de anus;
- tracheo-oesofageale fistel;
- misvorming van de wervelkolom (VACTERL-syndroom of VATER);
- nierafwijkingen;
- hartafwijkingen;
- agenese van de galblaas;
- pylorusstenose.
In ongeveer 5% van de gevallen wordt slokdarmatresie gecombineerd met enkele chromosomale afwijkingen (bijvoorbeeld het syndroom van Down, Edwards of Patau). Een derde van de pasgeborenen met slokdarmatresie wordt te vroeg geboren of vertoont tekenen van intra-uteriene groeiachterstand. Zwangerschap door een foetus met een abnormale ontwikkeling van de slokdarm gaat vaak gepaard met de dreiging van een vroege miskraam of polyhydramnion in het II en III trimester.
Oorzaken en risicofactoren
De vorming van slokdarmatresie vindt plaats na 4 tot 12 weken zwangerschap. In de vroege embryogenese communiceren de luchtpijp en de slokdarm met elkaar, aangezien ze zich ontwikkelen vanuit het craniale gedeelte van de primaire darm. Overtreding van de processen van herkanalisatie, vetersluiting van de slokdarm van de ademhalingsbuis, de groeisnelheid van de luchtpijp en slokdarm leiden tot het optreden van slokdarmatresie.
In de loop van de prenatale diagnose kan slokdarmatresie worden vermoed bij polyhydramnion, een maag die te klein of afwezig is.
Slokdarmatresie treedt op als gevolg van negatieve factoren die het lichaam van een zwangere vrouw beïnvloeden:
- chronische intoxicatie;
- alcoholisme, drugsverslaving;
- infectieziekten (influenza, rubella, cytomegalovirus);
- medicijnen nemen met teratogene effecten;
- ioniserende straling.
Vormen van de ziekte
Slokdarmatresie kent twee vormen:
- Fistulous. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van communicatie tussen de luchtpijp en de slokdarm (tracheo-oesofageale fistel).
- Geïsoleerd. Bij haar communiceren de luchtpijp en de slokdarm niet met elkaar.
Fistuleuze vormen van slokdarmatresie komen veel vaker voor, die op hun beurt van verschillende typen zijn:
- vuistatresie van de luchtpijp en beide uiteinden van de slokdarm;
- vuistatresie van de luchtpijp en het proximale segment van de slokdarm;
- vuistatresie van de luchtpijp en het distale segment van de slokdarm.
Soms heeft het kind een tracheo-oesofageale fistel, maar zonder slokdarmatresie.
De meest ernstige vorm van slokdarmatresie is aplasie, dat wil zeggen de volledige afwezigheid ervan.
De meest typische plaats van lokalisatie van slokdarmatresie is het tracheale vertakkingsgebied. Het deel van de slokdarm dat niet door het vuistkanaal met de luchtpijp is verbonden, eindigt blind. Een geïsoleerde vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van twee blindelings eindigende delen van de slokdarm, die ofwel achter elkaar gaan of met elkaar in contact zijn.
Symptomen
Het klinische beeld van slokdarmatresie manifesteert zich bij pasgeborenen al in de eerste levensuren. Het eerste symptoom is valse hypersalivatie, die wordt gekenmerkt door de afvoer van een grote hoeveelheid schuimend speeksel uit de mond en neus van het kind. Een deel van het speeksel en slijm gaat van de slokdarm naar de luchtpijp. Dit leidt tot een verminderde ademhalingsfunctie en het optreden van kortademigheid, tachypneu, paroxismale hoest, piepende ademhaling, cyanose en verstikking.
Afzuiging van slijm uit de neusholte, mond en keelholte, evenals tracheale aspiratie, elimineren de bovenstaande symptomen, maar na een tijdje verschijnen ze weer.
Bij atresie van de slokdarm, speeksel, slijm komt voedsel de luchtwegen binnen
Bij het voeden van een pasgeborene manifesteert slokdarmatresie zich door de volgende symptomen:
- onmiddellijke regurgitatie;
- braken van onveranderde melk;
- ernstige paroxismale hoest;
- verstikking;
- acrocyanosis;
- opgeblazen gevoel.
Diagnostiek
De diagnose van slokdarmatresie moet zo snel mogelijk worden gesteld, vóór de ontwikkeling van aspiratiepneumonie of water-elektrolytenstoornissen.
Als er een vermoeden van obstructie is, wordt de slokdarm onmiddellijk door de neusholte gesondeerd met een zachte rubberen katheter. Bij atresie is het onmogelijk om de sonde in de maagholte te brengen: als u de introductie voortzet, ondanks een tastbaar obstakel, wordt de sonde omwikkeld en komt het uiteinde naar buiten.
Om de diagnose te bevestigen, wordt een olifantentest uitgevoerd. Het bestaat uit het inbrengen van lucht in de slokdarm via een katheter met behulp van een injectiespuit. Bij atresie verlaat lucht de nasopharynx met een karakteristiek geluid.
Om het type slokdarmatresie vast te stellen, worden bronchoscopie en oesofagoscopie uitgevoerd. Radiografie met contrasterende bariumsuspensie bij deze pathologie gaat vaak gepaard met de ontwikkeling van respiratoire complicaties die de dood van een baby kunnen veroorzaken, daarom wordt een dergelijke studie uiterst zelden en alleen voor strikte indicaties uitgevoerd.
Röntgenfoto van slokdarmatresie bij een kind
Slokdarmatresie vereist een differentiële diagnose met de volgende pathologieën:
- gespleten strottenhoofd;
- geïsoleerde tracheo-oesofageale fistel;
- aangeboren pylorusstenose;
- slokdarm spasmen;
- oesofageale stenose.
Behandeling
Slokdarmatresie is een indicatie voor een spoedoperatie: de operatie moet binnen de eerste 36 uur van het leven van een pasgeborene worden uitgevoerd. Preoperatieve voorbereiding begint in een kraamkliniek. Het bevat:
- de baby een houding geven waarin het binnendringen van zure maaginhoud in de luchtwegen via de distale tracheo-oesofageale fistel wordt geëlimineerd;
- uitsluiting van orale voeding;
- herhaalde en frequente aspiratie van slijm uit de luchtwegen;
- constante inademing van bevochtigde zuurstof;
- antibacteriële therapie;
- correctie van water- en elektrolytstoringen.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Herhaaldelijk braken leidt tot uitputting en de ontwikkeling van ernstige water-elektrolytenstoornissen.
De opname van voedsel en slijm in de luchtwegen veroorzaakt aspiratiepneumonie, die zich manifesteert door koorts en toenemende symptomen van acuut ademhalingsfalen, waartegen een fatale afloop kan optreden.
Op de lange termijn na chirurgische behandeling van slokdarmatresie ontwikkelt 40% van de kinderen cicatriciale oesofageale stenose, die bougienage van de anastomose vereist.
Voorspelling
De prognose voor slokdarmatresie hangt van veel factoren af. Met een geïsoleerde vorm van de ziekte en chirurgische ingreep, overleeft 90-100% van de kinderen totdat complicaties optreden. Bij prematuren of gelijktijdige misvormingen is het overlevingspercentage van kinderen met slokdarmatresie niet hoger dan 30-50%.
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
