Still's ziekte
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
De ziekte van Still is een systemische ziekte die zich manifesteert als polyartritis, koorts, voorbijgaande huiduitslag en inflammatoire schade aan inwendige organen.
Cutane manifestaties van de ziekte van Still
De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts George Still in 1897, en werd jarenlang beschouwd als een van de vormen van juveniele artritis, dat wil zeggen ontsteking van de gewrichten die zich ontwikkelt bij kinderen en adolescenten. De ziekte van Still werd pas in 1971 als een aparte nosologische eenheid geïsoleerd, nadat Eric Bywaters een wetenschappelijk werk had gepubliceerd waarin hij talrijke gevallen van deze pathologie die hij bij volwassen patiënten had waargenomen, beschreef.
De prevalentie van de ziekte van Still is ongeveer 1 op de 100.000 inwoners, met dezelfde frequentie voor mannen en vrouwen. Het kan mensen van elke leeftijd treffen, maar meestal treft het kinderen onder de 16 jaar.
Diagnose van de ziekte van Still is vaak moeilijk, aangezien er geen specifieke symptomen van de ziekte zijn. Patiënten worden vaak ten onrechte gediagnosticeerd met sepsis en herhaalde antibioticakuren worden voorgeschreven. Zoals blijkt uit medische statistieken, interpreteren artsen in ongeveer 5% van de gevallen de klinische manifestaties van de ziekte van Still aanvankelijk als symptomen van koorts van onbekende oorsprong.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaken van de ziekte van Still zijn onbekend. De infectieuze aard van de ziekte wordt aangegeven door hoge koorts, lymfadenopathie, leukocytose en plotseling begin. Het is echter nog niet mogelijk geweest om een enkele ziekteverwekker te identificeren. Bij sommige patiënten wordt cytomegalovirus geïsoleerd en bij andere het rubella-virus. In de literatuur worden gevallen beschreven van de ziekte van Still die verband houden met Escherichia, mycoplasma, Epstein-Barr-virussen en para-influenza.
De exacte oorzaken van de ziekte van Still zijn onbekend, maar veel symptomen duiden op een besmettelijke aard van de ziekte.
Sommige patiënten hebben een combinatie van de ziekte van Still met allergische vasculitis. Deze omstandigheid suggereert een auto-immuungenese van de ziekte.
Het is onmogelijk om de aanwezigheid van een erfelijke aanleg volledig uit te sluiten, hoewel er nog geen precieze gegevens zijn die de relatie tussen de onderzochte pathologie en de HLA-loci (humaan leukocytenantigeen) bevestigen.
Symptomen
De ziekte van Still begint acuut met een plotselinge stijging van de lichaamstemperatuur tot hoge waarden. Tegelijkertijd is koorts onstabiel, wat het onderscheidt van koorts bij veel voorkomende infectieziekten. Overdag is er meestal maar één piek van temperatuurstijging in de avonduren. Veel minder vaak heeft koorts bij de ziekte van Still twee pieken in temperatuurstijging. Bij 80% van de patiënten daalt de temperatuur in het interval tussen deze pieken tot normale waarden. De algemene toestand tijdens de aangegeven periode verbetert aanzienlijk. Bij de rest van de patiënten, in de periode tussen de piekuren, daalt de temperatuur alleen tot subfebriele waarden.
De ziekte van Still begint met een plotselinge temperatuurstijging
Op het hoogtepunt van de koorts verschijnen voorbijgaande huiduitslag. De uitslag wordt voornamelijk weergegeven door macules (roze platte vlekken) en papels. Het is gelokaliseerd op de romp en proximale ledematen, veel minder vaak op het gezicht. In ongeveer 30% van de gevallen bevindt de uitslag zich op plaatsen met huidcompressie of letsel (symptoom van Kebner). Zeer zelden kan de ziekte van Still gepaard gaan met het optreden van atypische huidverschijnselen (bijvoorbeeld erythema nodosum of petechiën).
Gewrichtssyndroom wordt waargenomen. Het ontstekingsproces in de beginfase van de ziekte treft meestal één gewricht, waarna andere gewrichten erin worden getrokken (heup, knie, enkel, elleboog, pols, metatarsofalangeale, interfalangeale, temporomandibulaire). De meest typische laesie zijn de distale interfalangeale gewrichten van de handen.
Bij de ziekte van Still is er een ontstekingsproces in de gewrichten
Bij het begin van de ziekte ontwikkelen de meeste patiënten een keelpijn die aanhoudt.
De ziekte van Still gaat in 65% van de gevallen gepaard met schade aan de lymforeticulaire organen, die zich manifesteert door een toename van de lever en milt (hepatosplenomegalie), evenals lymfeklieren (lymfadenopathie). Meestal zijn de cervicale lymfeklieren vergroot. Bij een atypisch verloop van de ziekte kan necrose van vergrote lymfeklieren optreden.
Diagnostiek
De diagnose van de ziekte van Still is complex en is gebaseerd op de uitsluiting van andere ziekten met vergelijkbare symptomen (allereerst reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, reumatische koorts).
Laboratoriumtests onthullen veranderingen die kenmerkend zijn voor een actief ontstekingsproces (leukocytose, verhoogde ESR, verhoogde niveaus van amyloïde A, C-reactief proteïne, ferritine). Tegelijkertijd zijn er geen antinucleaire en reumatoïde factoren in het bloed. Een biochemische bloedtest toont een toename van de activiteit van levertransaminasen aan.
Laboratoriumtests kunnen tekenen van ontsteking en een toename van de activiteit van leverenzymen bij de ziekte van Still detecteren
Herhaalde bacteriologische bloedculturen bij de ziekte van Still voorkomen de groei van microbiële flora.
Röntgenonderzoek van de aangetaste gewrichten onthult de aanwezigheid van effusie in hun holte. Bij de analyse van synoviaal vocht worden veranderingen gedetecteerd die kenmerkend zijn voor het aseptische ontstekingsproces.
Behandeling
De behandeling van de ziekte van Still begint met de benoeming van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen gedurende ten minste drie maanden. In 25% van de gevallen is dit voldoende voor herstel.
Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen helpen 25% van de ziekte van Still
Wanneer de ziekte chronisch is, worden naast niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen corticosteroïden gebruikt, evenals cytostatica.
Mogelijke complicaties en gevolgen
De ziekte van Still wordt vaak gecompliceerd door pericarditis en / of pleuritis. Elke vijfde patiënt heeft aseptische pneumonitis, waarvan de klinische manifestaties lijken op bilaterale pneumonie. Het:
- koorts;
- kortademigheid;
- hoesten.
Het voorschrijven van antibiotica voor aseptische pneumonitis werkt niet.
Meer zeldzame complicaties van de ziekte van Still zijn:
- harttamponade;
- myocarditis;
- ademhalingsnoodsyndroom;
- klepvegetatie (proliferatie van hartklepweefsel).
Het kan fataal zijn:
- Leverfalen;
- amyloïdose;
- hartfalen;
- bloedstollingsstoornissen.
Voorspelling
De voorspelling is over het algemeen gunstig. Het overlevingspercentage na vijf jaar is 90-95%.
Preventie
Maatregelen om de ziekte van Still te voorkomen zijn niet ontwikkeld, aangezien het mechanisme van het optreden ervan onduidelijk is.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
