Rathke's Pocketcyste: Symptomen, Behandeling, Oorzaken

2024 Auteur: Rachel Wainwright | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-15 07:40

Rathke pocket cyste

De inhoud van het artikel:

1. Oorzaken
2. Symptomen
3. Complicaties
4. Diagnostiek
5. Behandeling
6. Gevolgen en voorspelling
7. Video

De pocketcyste van Rathke (KKP) is een ronde goedaardige formatie die optreedt als gevolg van een onjuiste involutie van het kanaal van Rathke. Gelegen tussen de voorste en achterste lobben van de hypofyse, evenals voor de trechter, voornamelijk in het gebied van de sella turcica. De diameter van de KKR kan variëren van enkele millimeters tot 5-6 cm. De inwendige inhoud heeft meestal een slijmachtig (slijm) karakter, maar soms is de holte van een cystisch neoplasma gevuld met de overblijfselen van geschilferde cellen of sereus vocht.

De pocketcyste van Rathke ontwikkelt zich diep in de hersenen en vormt in de meeste gevallen geen ernstig gevaar

CCR is een vrij wijdverspreide pathologie van het hypothalamus-hypofyse-gebied van de hersenen, dat qua frequentie de tweede is na hypofyse-adenomen. Bij autopsie wordt CCR gedetecteerd in 13-33% van de gevallen. De incidentie van vrouwen is twee keer zo hoog als die van mannen.

Oorzaken

De Rathke-pocket of hypofysepassage is de anatomische structuur die wordt gevormd in een vroeg stadium van de embryonale ontwikkeling, waaruit vervolgens het voorste, achterste deel van de hypofyse en de trechter worden gevormd. Normaal gesproken, terwijl de foetus zich ontwikkelt, wordt de pocket uitgewist (overwoekerd). Maar soms blijft het in de vorm van een kleine opening of cysten gevuld met colloïdale inhoud, die meer uitgesproken zijn bij kinderen dan bij volwassenen. De exacte redenen waarom dit gebeurt, zijn niet vastgesteld. Vermoedelijk speelt een genetische factor een rol.

Symptomen

In de meeste gevallen zijn CRC's volledig asymptomatisch en worden ze tijdens autopsie bij toeval gedetecteerd. Klinische symptomen van de ziekte verschijnen alleen wanneer het neoplasma een aanzienlijke omvang en compressie van de hypofyse bereikt, het chiasme van de oogzenuwen of structuren van de caverneuze sinus begint. Dit leidt tot het optreden van de volgende symptomen bij de patiënt:

• aanhoudende hoofdpijn;
• visuele beperking.

Vaak gaan klinisch significante CRC's gepaard met hormonale stoornissen, weergegeven in de tabel:

Hormonale stoornis	Tekens
Hypopituïtarisme	Pathologie is geassocieerd met een significante afname van de productie van hormonen door de adenohypophysis (hypofyse aan de voorkant). Dit leidt tot een verstoring van de goede werking van de eierstokken, bijnieren en schildklier. Meestal gaan patiënten met de volgende klachten naar de dokter: · Verminderde elasticiteit en bleekheid van de huid; Haaruitval in de oksel en liesstreek; · Atrofie van de borstklieren en dysmenorroe bij vrouwen; Hypotensie; · Amyotrofie. Bij kinderen kan disfunctie van de schildklier leiden tot een vertraagde psychomotorische ontwikkeling.
Hyperprolactinemie	Een pathologische aandoening waarvan de ontwikkeling gepaard gaat met een verhoogd prolactinegehalte in het bloed. De symptomen zijn: · Onregelmatige menstruatie, onvruchtbaarheid, verminderd libido; Hypermastie, galactorroe; · Hirsutisme; · Verhoogde bloedstolling; · Psycho-emotionele stoornissen (slaapstoornissen, emotionele labiliteit, verhoogde vermoeidheid).
Gebrek aan antidiuretisch hormoon (ADH)	Bij onvoldoende afscheiding van de voorkwab van de hypofyse van ADH ontwikkelt de patiënt diabetes insipidus (diabetes insipidus). De belangrijkste symptomen zijn een sterk gevoel van dorst (polydipsie) en polyurie (het vrijkomen van een aanzienlijk volume urine, vaak tot 15 liter per dag)

Vaak verschijnen de eerste klinische manifestaties van Rathke's pocketcyste met de ontwikkeling van hypofyse-apoplexie of bloeding in de formatieholte. De symptomen van deze aandoeningen zijn:

• misselijkheid, herhaaldelijk braken;
• visuele beperking;
• aanhoudende intense hoofdpijn.

Complicaties

De belangrijkste complicatie van CCC is de transformatie ervan in een goedaardige tumor gevormd door epitheelcellen (craniofaryngoom).

Diagnostiek

Als CCR wordt vermoed, moet de patiënt worden onderzocht door een neuroloog en oogarts om symptomen te identificeren die kenmerkend zijn voor compressie van hersenstructuren. Aangezien patiënten met een cyste in de zak van Rathke hormonale stoornissen kunnen ontwikkelen, is een endocrinoloog consult met een verplichte laboratoriumbloedtest voor het niveau van hypofysehormonen geïndiceerd.

CRC moet worden onderscheiden van een aantal andere ziekten:

• arachnoïde cysten;
• epidermale cysten;
• cystische hypofyse-adenomen.

Voer hiervoor het volgende uit:

• computertomografie (CT) en / of magnetische resonantie (MRI) tomografie;
• angiografie van cerebrale vaten.

Omdat de tactieken voor het behandelen van patiënten met CRC en prolactinomen (adenomen) verschillend zijn, is om mogelijke diagnostische fouten te voorkomen een herhaald radiologisch onderzoek nodig, dat beter kan worden uitgevoerd in een gespecialiseerd medisch centrum. Volgens medische statistieken vertoonde 20% van hen bij herhaald onderzoek van patiënten met de diagnose "prolactinoom" niet-tumorformaties, waaronder de pocketcyste van Rathke.

Behandeling

Kleine cysten in Rathke's zak met een asymptomatisch beloop zijn niet gevaarlijk en behoeven geen behandeling. Met de groei van het onderwijs en het verschijnen van tekenen van compressie van de hersenstructuren, is chirurgische verwijdering aangewezen. Momenteel wordt het meestal uitgevoerd door endoscopische endonasale transfenoïdale toegang.

De essentie van de ingreep: de endoscoop wordt onder computer visuele controle door de neusholte voortbewogen naar het gebied van het Turkse zadel. Vervolgens verwijdert de neurochirurg met behulp van speciale manipulatoren de cystische formatie en stuurt de resulterende weefsels voor histologisch onderzoek.

Gevolgen en voorspelling

Na chirurgische verwijdering van de CCR bij patiënten nemen de hoofdpijn af, wordt de visuele functie hersteld en wordt het prolactinegehalte in het bloed weer normaal. Bij hypopituïtarisme wordt in niet meer dan de helft van de gevallen het herstel van de hormonale functie van de hypofyse waargenomen.

De kans op een terugval van de ziekte is vrij hoog. De tumor kan zich opnieuw ontwikkelen in de periode van een maand tot 25 jaar na de operatie, maar meestal is het tijdsinterval 4-5 jaar. Daarom moeten patiënten na verwijdering van de CCR gedurende ten minste vijf jaar onder toezicht staan van een neuroloog of neurochirurg.

Video

We bieden voor het bekijken van een video over het onderwerp van het artikel.

Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur

Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.

Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.

Foutje in de tekst gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter.