Angiosarcoom
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Angiosarcoom (hemangioendothelioom) is een zeldzame kwaadaardige tumor die afkomstig is van het endotheel (cellen van het binnenoppervlak) van bloed- of lymfevaten. Verschilt in resistentie tegen therapie en snelle metastase.
Angiosarcoom kan in elk deel van het lichaam en in elk orgaan worden gelokaliseerd, maar meestal treft het zachte weefsels en de huid (in 60% van de gevallen). Andere favoriete locaties voor tumorlokalisatie zijn de borstklieren, milt, botten en lever.
Angiosarcoom is een kwaadaardige tumor die wordt gekenmerkt door snelle metastase
Angiosarcoom van de huid wordt bij mannen twee keer zo vaak gediagnosticeerd als bij vrouwen; komt meestal voor op oudere leeftijd. Angiosarcoom van de lever wordt meestal waargenomen bij mannen ouder dan 60 jaar, en angiosarcoom van de borstklieren - uitsluitend bij vrouwen van 35-45 jaar oud.
Oorzaken en risicofactoren
De belangrijkste oorzaak van angiosarcoom wordt beschouwd als stagnatie van lymfe (lymfostase). Overtreding van de uitstroom van lymfe leidt tot de ophoping van kankerverwekkende stoffen in de weefsels. Door in te werken op endotheelcellen worden ze de oorzaak van mutaties, waardoor kwaadaardige cellen verschijnen.
Het risico op het ontwikkelen van angiosarcoom neemt toe wanneer het lichaam wordt blootgesteld aan thorium, radium, arseen en zijn verbindingen, polyvinylchloride.
De provocerende factoren zijn ook:
- ioniserende straling;
- lokale immuniteitsstoornissen;
- vasculaire factoren.
Het risico op leverangiosarcoom is verhoogd bij de volgende ziekten:
- De ziekte van Recklinghausen;
- idiopathische chronische hemochromatose.
De medische literatuur beschrijft gevallen van het optreden van cutane vormen van angiosarcoom na mechanisch trauma en virale huidlaesies, tegen de achtergrond van goedaardige angiogene tumoren.
Angiosarcomen na bestraling zijn zeldzaam. Ze ontwikkelen zich soms 15-25 jaar na bestralingstherapie voor kwaadaardige tumoren (kanker van de baarmoederhals, borst, eierstok, endometrium, penis, zaadbal).
Vormen van de ziekte
Er zijn verschillende klinische vormen van de ziekte:
- angiosarcoom van de extremiteiten geassocieerd met lymfostase (Stewart-syndroom);
- primair angiosarcoom van de borstklieren;
- idiopathisch primair angiosarcoom van de hoofdhuid of het gezicht;
- cutaan angiosarcoom na bestraling.
De overige angiosarcomen worden geclassificeerd op basis van hun locatie (angiosarcomen van het hart, de lever, de nieren, enz.).
Symptomen
Kwaadaardige tumoren veroorzaakt door lymfostase zijn meestal gelokaliseerd op de onderste ledematen, de voorste borstwand, op de onderarm, schouder en in de fossa van de ellepijp. Ze kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn. Aanvankelijk ziet de tumor eruit als een blauwviolette vlek, vergelijkbaar met een gewoon hematoom. Vervolgens wordt op zijn plaats een knoop gevormd die lijkt op een conglomeraat van poliepen, waarvan het oppervlak bedekt is met erosies en zweren en gemakkelijk bloedt. Het pathologische proces verspreidt zich snel naar de omliggende weefsels.
Idiopathisch cutaan angiosarcoom is meestal gelokaliseerd op de huid van het gezicht, de hoofdhuid, de amandelen, de keelholte of het strottenhoofd, en op de onder- of bovenkaak. In eerste instantie lijkt de zwelling op een sinaasappelschil (ziet eruit als een gerimpelde, hobbelige huid) of een hematoom. Hierna worden pijnlijke knooppunten gevormd, bedekt met erosie en vatbaar voor bloeding. Deze vorm van angiosarcoom metastaseert snel naar de longen.
Angiosarcoom van de borstklier ziet eruit als een knooppunt met een ongelijke kleur van lichtblauw tot bloedrood.
Angiosarcoom na bestraling bevindt zich meestal in de projectie van het bekken, in de borst of buik. In termen van klinische manifestaties verschilt het niet van andere typen.
Naast lokale symptomen zijn er algemene symptomen die gepaard gaan met de ontwikkeling van angiosarcoom:
- zwakte, vermoeidheid;
- tekenen van intoxicatie (bleekheid, misselijkheid, verminderde algehele gezondheid);
- verhoogde lichaamstemperatuur;
- gebrek aan eetlust, gewichtsverlies;
- Bloedarmoede.
Angiosarcoom van de lever wordt ook gekenmerkt door:
- vergrote lever;
- buikpijn;
- geelzucht;
- ascites.
Angiosarcoom van de lever
In ongeveer elk vierde geval ontwikkelen patiënten met leverangiosarcoom massale bloedingen in de buikholte, die snel tot de dood leiden.
Diagnostiek
Voor de diagnose van angiosarcoom wordt een uitgebreid laboratorium- en instrumenteel onderzoek uitgevoerd, waaronder:
- algemene bloedanalyse;
- bloed samenstelling;
- een bloedtest voor tumormarkers;
- radiografie;
- Echografie;
- computer- of magnetische resonantiebeeldvorming.
De uiteindelijke diagnose is gebaseerd op de resultaten van de histologische analyse van de tumorplaats verkregen tijdens de biopsie.
Behandeling
De hoge mate van maligniteit van angiosarcoom en het vermogen om snel naar andere organen te metastaseren, maken de therapie ineffectief.
Bij vroege diagnose van een kwaadaardige tumor wordt deze verwijderd, waarna bestralingstherapie wordt voorgeschreven. In sommige gevallen kan bestralingstherapie ook worden toegepast in de preoperatieve periode. Deze gecombineerde aanpak vermindert de groei van metastasen, verkleint de kans op terugval en helpt de algemene toestand van de patiënt te verlichten.
Bij aanwezigheid van metastasen in verre organen is chemotherapie aangewezen.
Mogelijke complicaties en gevolgen
Angiosarcomen zaaien snel uit naar de longen, hersenen, botten, lever, nieren, botten.
Voorspelling
De voorspelling is voorzichtig. Na de gecombineerde behandeling van de vroege stadia van de ziekte is het overlevingspercentage na vijf jaar binnen 45%, het overlevingspercentage na tien jaar is 25%.
Preventie
Er zijn geen specifieke maatregelen om angiosarcoom te voorkomen. Factoren die de algemene immuniteit verhogen, spelen een bepaalde rol bij het voorkomen van de ziekte:
- goede voeding;
- naleving van het optimale regime van werk en rust;
- afwijzing van slechte gewoonten;
- matige oefening;
- algemene verbetering van het lichaam.
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
