Hodgkin-lymfoom
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken van Hodgkin-lymfoom
- Vormen van de ziekte
- Stadia van Hodgkin-lymfoom
- Symptomen van Hodgkin-lymfoom
- Diagnostiek
- Behandeling van Hodgkin-lymfoom
- Mogelijke gevolgen en complicaties
- Voorspelling
- Preventie
Hodgkin-lymfoom (lymfogranulomatose, de ziekte van Hodgkin) is een kwaadaardige tumor van lymfoïde weefsel met de vorming van specifieke polymorfe celgranulomen. Het tumorsubstraat van Hodgkin-lymfoom zijn Reed-Sternberg-cellen (lacunaire histiocyten) - grote polyploïde cellen met een multilobulaire kern. Het grootste deel van de tumor van de aangetaste lymfeknoop is een granuloom met opeenhopingen van lymfocyten (T-cellen hebben de overhand), granulocyten, histiocyten, eosinofielen, plasma en reticulaire cellen. Het weefsel van de aangetaste lymfeknoop is doordrongen van vezelachtige bindweefselstrengen die uit de capsule komen.
Bron: okeydoc.ru
De ziekte is genoemd naar Thomas Hodgkin, die in 1832 zeven gevallen van de ziekte beschreef en voorstelde de pathologie op te splitsen in een aparte nosologische eenheid, met als gemeenschappelijk kenmerk vergroting van de lymfeklieren en milt, cachexie (extreme uitputting van het lichaam) en de dood.
De gemiddelde incidentie van Hodgkin-lymfoom varieert van 0,6-3,9% bij mannen en 0,3-2,8% bij vrouwen, en is gemiddeld 2,2 gevallen per 100.000 inwoners. De ziekte komt op alle leeftijden voor; bij kinderkanker komt het op de derde plaats in prevalentie.
Oorzaken van Hodgkin-lymfoom
De etiologische factor van de ziekte blijft onduidelijk. Aangenomen wordt dat Hodgkin-lymfoom een B-celtumor is die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van T-cel-immunodeficiëntie veroorzaakt door hypofunctie van de thymus.
Er zijn verschillende predisponerende factoren:
- infectieziekten - cellen van het lymfestelsel beginnen ongecontroleerde deling en ondergaan mutaties onder invloed van virussen (herpevirussen, retrovirussen, enz.);
- aangeboren ziekten van het immuunsysteem - Louis Bar-syndroom, Wiskott-Aldrich-syndroom, enz.;
- auto-immuunziekten - reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren, coeliakie, systemische lupus erythematosus, enz.;
- genetische aanleg - er zijn geen genetische markers geïdentificeerd, maar er is een toename in de frequentie van Hodgkin-lymfoom in families waar dergelijke ziekten al zijn gediagnosticeerd;
- de invloed van kankerverwekkende chemicaliën - benzeen, anilinekleurstoffen, zouten van zware metalen, aromatische koolwaterstoffen, pesticiden, enz.;
- werk in verband met blootstelling aan verhoogde straling, hoogfrequente stromen, bestraling.
Vormen van de ziekte
De classificatie van Hodgkin-lymfoom is gebaseerd op de histologische kenmerken van het aangetaste weefsel.
Er zijn vier histologische varianten van Hodgkin-lymfoom:
- nodulaire (nodulaire) sclerose (type 1 en 2) is de meest voorkomende vorm van de ziekte, die gepaard gaat met de vorming van collageenkoorden in de lymfeklieren in de borstholte, die het gevormde tumorweefsel in veel ronde gebieden verdelen. Reed-Sternberg-cellen worden onthuld;
- lymfohistiocytisch (lymfoïde overheersing) - een klassieke variant van Hodgkin-lymfoom, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een groot aantal lymfocyten in het aangetaste orgaan. Reed - Sternberg-cellen zijn enkelvoudig, Hodgkin-cellen worden vaak gevonden. Clusters van lymfocyten versmelten met elkaar en vormen gebieden met diffuse groei, fibrose en necrose zijn afwezig. De meest getroffen zijn de cervicale axillaire, inguinale lymfeklieren;
- lymfoïde uitputting - Reed-Sternberg-cellen overheersen in het aangetaste weefsel, daartussen zijn er enkele uitzaaiingen van lymfocyten, waarvan het niveau voortdurend afneemt. De variant van lymfoïde uitputting komt meestal overeen met het IV-stadium van de verspreiding van de ziekte en wordt gekenmerkt door een ongunstig beloop;
- gemengde celvariant - het histologische beeld wordt weergegeven door een groot aantal lymfocyten, eosinofielen, plasmocyten, Reed-Sternberg-cellen in het aangetaste weefsel. Foci van necrose, velden van fibrose worden vaak gevonden.
Bron: hematology.org
Stadia van Hodgkin-lymfoom
Bij het vaststellen van de stadia van het Hodgkin-lymfoom wordt rekening gehouden met de onderzoeksgegevens en de biopsieresultaten, het aantal organen en weefsels dat bij het pathologische proces betrokken is, wordt bepaald, de prevalentie van het proces is boven of onder het middenrif:
- Ik - een groep lymfeklieren is aangetast;
- IE - I + betrokkenheid van één extra-lymfatisch orgaan bij het pathologische proces;
- II - twee of meer groepen lymfeklieren worden aan één kant (boven of onder) van het diafragma aangetast;
- II E - laesie van het lymfoïde orgaan met een toename van 1-2 groepen lymfeklieren, lokalisatie van de laesie - aan dezelfde kant ten opzichte van het diafragma;
- III - verschillende groepen lymfeklieren worden aan beide zijden (boven- en onderkant) van het diafragma aangetast;
- III S - laesie van de miltverbindingen;
- III E - III + gelokaliseerde laesie van een extra-lymfatisch orgaan of weefsel;
- IV - diffuse of verspreide (multifocale) laesie van een of meer interne organen, die gepaard kan gaan met schade aan de lymfeklieren.
Stage IV kan de volgende cursusopties hebben:
- A - er is geen bedwelming;
- B - tekenen van intoxicatie, gewichtsverlies in de afgelopen zes maanden;
- a - er is geen biologische activiteit in termen van bloedonderzoeken;
- b - biologische activiteit wordt onthuld.
Symptomen van Hodgkin-lymfoom
Aanvankelijk ontwikkelt het pathologische proces zich in de lymfeklieren. Ze nemen geleidelijk toe, het tumorproces verspreidt zich en tast andere organen en weefsels aan. In de vroege stadia is de ziekte meestal asymptomatisch. Naarmate de lymfeklieren groeien, worden ze pijnlijk en verschijnen er symptomen die verband houden met het knijpen van de omliggende weefsels en organen.
Lokale tekenen van Hodgkin-lymfoom:
- vergrote lymfeklieren;
- schade aan inwendige organen.
Het belangrijkste symptoom van Hodgkin-lymfoom is lymfadenopathie (gekenmerkt door een aanzienlijke toename van lymfeklieren). De lymfeklieren van het middelste en voorste mediastinum worden aangetast, soms de thymus. Ook kan de laesie alle organen aantasten; de milt, lever, huid, beenmerg, longen, pleura en botweefsel kunnen bij het proces worden betrokken.
Veel voorkomende symptomen van Hodgkin-lymfoom:
- koorts met een golvend karakter;
- meer zweten 's nachts (overvloedig nachtelijk zweten);
- zwakte, apathie;
- gebrek aan eetlust;
- Jeukende huid;
- plotseling gewichtsverlies zonder reden, gewichtsverlies kan kritieke niveaus bereiken;
- Bloedarmoede;
- verminderde immuniteit, gevoeligheid voor infectieziekten.
Met een uitgesproken toename van de lymfeklieren van de borstkas ontwikkelen zich de volgende symptomen:
- droge, onproductieve hoest;
- heesheid van de stem;
- een zwaar gevoel in het getroffen gebied;
- dysfagie (slikstoornis);
- dyspnoe (kortademigheid);
- kava-syndroom (stoornissen in de bloedsomloop in het bovenste vena cava-bekken);
- pleuritis, pericarditis.
Wanneer het proces wijdverspreid wordt, verschijnen er tekenen van schade aan interne organen. Meestal wordt schade aan de lymfeklieren van de milt en lever gevonden. Als gevolg van de toename van deze interne organen wordt de maag samengedrukt en worden de nieren verplaatst. De betrokkenheid van de lymfeklieren komt tot uiting in het verschijnen van buikpijn met verschillende intensiteit.
De nederlaag van de longen is in de regel van secundaire aard en is een gevolg van de overgang van het proces van de lymfeklieren van het mediastinum naar de longen. De ophoping van vocht in de pleuraholten wordt vaak gedetecteerd.
Schade aan het zenuwstelsel wordt gevonden na uitgebreide verspreiding van lymfogranulomatose in de lymfeklieren en interne organen. De meest voorkomende laesies van het ruggenmerg, waarbij lymfogranulomateuze elementen groeien in het epidurale weefsel en het ruggenmerg samendrukken. In dergelijke gevallen verloopt de ziekte als een tumor van het ruggenmerg met geleidingsstoornissen van gevoeligheid, parese en verlamming, pijn in de ledematen.
De twee belangrijkste manieren om botweefsel te beïnvloeden, zijn lymfohematogene verspreiding en proliferatie van lymfogranuloma in botweefsel. Primaire botlaesies worden gedetecteerd tijdens het eerste jaar van de ziekte, secundaire veranderingen in de botten treden op na 1,5 - 2,5 jaar vanaf het begin van de ziekte. Veranderingen in het skelet treden op wanneer het proces zich verspreidt vanuit de aangrenzende lymfeklieren, pleura, mediastinum. Lymfogranulomateus weefsel veroorzaakt vernietiging van de botstructuur en osteosclerose. De druk van de vergrote lymfeklieren op de aangrenzende zenuwplexus manifesteert zich door intense pijn in de wervelkolom, in de aangetaste botten van het skelet.
Tekenen van de biologische activiteit van het proces als gevolg van de productie van cytokines worden ook opgemerkt: een toename van het serumhaptoglobine-gehalte, de bezinkingssnelheid van erytrocyten, het gehalte aan ceruloplasmine en lactaatdehydrogenase, de concentratie fibrinogeen boven de referentiewaarden. Het verschijnen van tekenen van biologische activiteit tijdens de periode van remissie duidt op een beginnende exacerbatie.
Diagnostiek
Vroegtijdige opsporing van de ziekte is moeilijk vanwege het feit dat klinische symptomen geen strikt gedefinieerd karakter hebben en vaak volledig afwezig zijn.
De diagnose van Hodgkin-lymfoom is gebaseerd op het morfologische beeld van de aangetaste lymfeklier of het aangetaste orgaan. Een aantal onderzoeken wordt toegewezen:
- klinisch onderzoek en verzameling van anamnese - speciale aandacht wordt besteed aan de symptomen van intoxicatie, palpatie van alle perifere groepen lymfeklieren, milt en lever, onderzoek van de nasopharynx, amandelen;
- biopsie van de aangetaste lymfeklieren met histologische en immunohistochemische analyse van de biopsie. Het criterium voor Hodgkin-lymfoom is de aanwezigheid van specifieke Reed-Sternberg-cellen, onrijpe Hodgkin-cellen in het afgenomen materiaal;
- laboratoriumtesten - algemeen en biochemisch bloedonderzoek, bezinkingssnelheid van erytrocyten, serum-alkalische fosfatase-activiteit, nier- en leverfunctietesten. Bij de klinische analyse van bloed is een toename van ESR, neutrofiele leukocytose, matige eosinofilie, een toename van de concentratie van fibrinogeen, trombocytose en een afname van het albumine-gehalte mogelijk. In het beginstadium van de ziekte onthullen bloedonderzoeken matige leukocytose, die, naarmate de ziekte vordert, wordt vervangen door leukopenie;
- laboratoriumbeoordeling van de schildklierfunctie - met schade aan de cervicale lymfeklieren;
- immunofenotypische studies van tumorweefsel - identificeer kwalitatieve en kwantitatieve schendingen van de T-celverbinding van immuniteit.
- Röntgenonderzoeken van de borstkas, het skelet, het maagdarmkanaal - zijn van groot belang bij het bepalen van de aard en identificatie van de lokalisatie van laesies;
- Abdominale echografie - voor hetzelfde doel als radiografie;
- computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming van de nek, borstorganen, buik en bekken - stelt u in staat om de aanwezigheid van tumorformaties in verschillende delen van het lichaam te identificeren;
- trepanobiopsie - uitgevoerd als er een vermoeden bestaat van schade aan het beenmerg van de iliacale botten;
- osteoscintigrafie - met een verhoogd niveau van alkalische fosfatase in het bloedserum;
- diagnostische laparotomie - wordt gebruikt om biopsieën van mesenteriale en para-aortale lymfeklieren te nemen.
Behandeling van Hodgkin-lymfoom
Er zijn verschillende therapieschema's ontwikkeld, hun keuze wordt uitgevoerd rekening houdend met het type en de mate van schade, de duur en ernst van de ziekte, de aanwezigheid van gelijktijdige pathologie.
Het algemene behandelingsregime voor lymfoom omvat twee fasen:
- stimulatie van remissie met cyclische chemotherapie;
- consolidatie van remissie door radicale bestralingstherapie en onderhoudscycli van medicamenteuze therapie.
Bij het plannen van het behandelingsvolume wordt rekening gehouden met ongunstige factoren die de ernst en omvang van het tumorproces bepalen:
- betrokkenheid van drie of meer zones van lymfatische verzamelaars;
- enorme schade aan de milt en / of mediastinum;
- de aanwezigheid van een geïsoleerde extranodale laesie;
- een verhoging van de ESR van meer dan 30 mm / u bij aanwezigheid van intoxicatiesymptomen en meer dan 50 mm / u bij afwezigheid.
Er worden verschillende opties voor bestralingstherapie gebruikt - van lokale bestraling van primaire laesies in verminderde doses tot bestraling volgens een radicaal programma van alle lymfeklieren in stadium IV A. Om de verspreiding van tumorcellen door het lymfestelsel te voorkomen, wordt bestraling van de regionale delen naast de laesies uitgevoerd.
Polychemotherapie bestaat uit het gelijktijdig gebruik van meerdere cytostatica. Er zijn verschillende combinaties van chemotherapie (protocollen), medicijnen worden voorgeschreven in lange cursussen. De behandeling is gefaseerd, omvat cycli van twee weken met tussenpozen van twee weken, na voltooiing van zes cycli wordt ondersteunende behandeling voorgeschreven.
De voorkeur gaat uit naar chemotherapie in combinatie met bestraling, wat het maximale effect geeft met een minimum aan complicaties. Eerst wordt inleidende polychemotherapie uitgevoerd met bestraling van alleen vergrote lymfeklieren, vervolgens - bestraling van alle andere lymfeklieren. Na blootstelling aan straling wordt onderhoudschemotherapie uitgevoerd volgens een of ander schema. Intensieve behandeling tijdens de verbeteringsperiode vermindert het aantal late complicaties en vergroot de mogelijkheid om exacerbaties te behandelen.
Als het proces lokaal is en beschikbaar is voor chirurgische ingrepen, worden de milt, geïsoleerde lymfeklieren en afzonderlijke conglomeraten van lymfeklieren verwijderd, gevolgd door bestraling op gamma-therapeutische apparaten. Splenectomie is ook geïndiceerd voor ernstige hematopoëse-depressie, die cytostatische behandeling verhindert.
In geval van progressie van de ziekte en ineffectiviteit van de therapie, is beenmergtransplantatie geïndiceerd.
Mogelijke gevolgen en complicaties
De ziekte van Hodgkin kan de volgende complicaties hebben:
- sepsis;
- hersen- of ruggenmergkanker;
- bloeden;
- druk van het neoplasma op de luchtwegen, leidend tot verstikking;
- superieur vena cava-syndroom;
- de ontwikkeling van obstructieve geelzucht (met compressie van de galwegen);
- immunologische verschuivingen;
- darmobstructie (wanneer de darmen worden samengedrukt door lymfeklieren);
- cachexie;
- disfunctie van de schildklier;
- fistelvorming van perifere lymfeklieren;
- myocarditis en pericarditis;
- secundaire maligne neoplasmata;
- schending van het eiwitmetabolisme van de nieren en darmen;
- bijwerkingen van chemotherapie en bestraling.
Voorspelling
Door een adequate en tijdige behandeling kunnen goede resultaten worden behaald; meer dan 50% van de patiënten slaagt erin een stabiele remissie te bereiken. De effectiviteit van therapie wordt vooraf bepaald door een gedifferentieerde benadering van de ontwikkeling van behandelingsregimes voor verschillende groepen patiënten, geïdentificeerd op basis van ongunstige prognostische factoren.
Bij intensieve programma's wordt het klinische effect meestal al tijdens de eerste cyclus waargenomen. Bij de behandeling van patiënten met vroege en gegeneraliseerde stadia van de ziekte van Hodgkinlymfoom is het 5-jaars overlevingspercentage, zonder progressie, 90%, met stadium III - 60-80%, in stadium IV remissie bereikt minder dan 45% van de patiënten.
Ongunstige prognostische signalen:
- enorme conglomeraten van lymfeklieren met een diameter van meer dan 5 cm;
- lymfoïde uitputting;
- gelijktijdige schade aan drie of meer groepen lymfeklieren;
- uitbreiding van de mediastinale schaduw met meer dan 30% van het borstvolume.
Preventie
Er zijn geen speciale maatregelen ontwikkeld voor de primaire preventie van de ziekte van Hodgkin. Speciale aandacht wordt besteed aan secundaire preventie - terugvalpreventie. Mensen die Hodgkin-lymfoom hebben gehad, wordt geadviseerd om fysieke, elektrische en thermische procedures uit te sluiten, fysieke overbelasting en blootstelling aan de zon te vermijden, ze zijn gecontra-indiceerd bij werk dat verband houdt met blootstelling aan schadelijke industriële factoren. Om een afname van het aantal leukocyten te voorkomen, worden bloedtransfusies uitgevoerd. Om bijwerkingen te voorkomen, wordt vrouwen geadviseerd om een zwangerschap niet eerder dan twee jaar na herstel te plannen.
YouTube-video met betrekking tot het artikel:
Anna Kozlova Medisch journalist Over de auteur
Opleiding: Rostov State Medical University, specialiteit "General Medicine".
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
