Focale epilepsie
De inhoud van het artikel:
- Algemene informatie
- Oorzaken en pathogenese
- Classificatie
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Voorspelling
- Video
Focale epilepsie (FE) is een van de vormen van de ziekte waarbij het optreden van epileptische aanvallen wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van een duidelijk gelokaliseerde en beperkte focus van paroxismale activiteit in de hersenen. Meestal is het van secundaire aard, dat wil zeggen dat het zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een andere pathologie.
De ziekte wordt gekenmerkt door het periodieke optreden bij de patiënt van eenvoudige of complexe epiparoxismen, waarvan het klinische beeld wordt bepaald door het gebied van de laesie.
Er wordt over focale (focale) epilepsie gesproken wanneer het mogelijk is om een duidelijk focus van epiactiviteit te identificeren
Algemene informatie
Focale epilepsie omvat alle soorten epileptische aanvallen, waarvan de ontwikkeling verband houdt met de aanwezigheid van een lokale zone met pathologische elektrische activiteit van neuronen in cerebrale structuren.
Epileptische activiteit, die focaal begint, kan zich vervolgens verspreiden door de hersenschors, wat leidt tot een secundaire gegeneraliseerde aanval bij de patiënt. Dit onderscheidt hen van paroxysmen met primaire generalisatie, waarin de focus van excitatie aanvankelijk diffuus is.
In de algemene structuur van de morbiditeit van epilepsie, PE is goed voor 82%. Het debuut van de ziekte komt in 75% van de gevallen voor in de kindertijd. Meestal ontwikkelt het zich tegen de achtergrond van infectieuze, ischemische of traumatische hersenschade, evenals aangeboren afwijkingen van de ontwikkeling ervan. Secundaire (symptomatische) focale epilepsie is goed voor 71% van de gevallen.
Oorzaken en pathogenese
De volgende ziekten kunnen leiden tot de ontwikkeling van FZ:
- volumetrische neoplasmata van de hersenen (goedaardig en kwaadaardig);
- stofwisselingsziekten;
- aandoeningen van de cerebrale circulatie;
- traumatische hersenschade;
- infectieuze hersenletsels (neurosyfilis, meningitis, encefalitis, arachnoïditis, cysticercose);
- aangeboren afwijkingen van de structuur van de hersenen (aangeboren cerebrale cysten, arterioveneuze misvormingen, focale corticale dysplasie).
Ook kan de oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte genetisch bepaald zijn of verworven aandoeningen van metabole processen in de zenuwcellen van een bepaald gebied van de hersenschors.
De oorzaken van focale epilepsie bij kinderen zijn meestal verschillende prenatale laesies van het centrale zenuwstelsel:
- intra-uteriene infectie;
- foetale hypoxie;
- verstikking van de pasgeborene;
- intracraniaal geboorteletsel.
Verstoring van het rijpingsproces van de hersenschors kan ook leiden tot de ontwikkeling van PE bij een kind. In dit geval is de kans groot dat in de toekomst, naarmate het groeit en zich ontwikkelt, de klinische manifestaties ervan gestaag zullen verdwijnen.
In het pathologische mechanisme van de ontwikkeling van aanvallen behoort de hoofdrol tot de epileptogene focus. Deskundigen onderscheiden er verschillende zones in:
Zone | Omschrijving |
Epileptogene schade | Omvat een gebied met duidelijke morfologische veranderingen in hersenweefsel. In de meeste gevallen wordt het goed gevisualiseerd tijdens beeldvorming met magnetische resonantie. |
Primair | Het is een deel van de cortex, waarvan de cellen de epi-ontladingen versterken. |
Symptomatisch | Het omvat dat deel van de cortex, de excitatie van neuronen waarin leidt tot de ontwikkeling van een epileptische aanval. |
Irriterend | Het is een bron van epi-signalen opgenomen in de interictale periode op het elektro-encefalogram. |
Functionele gebreken | Een deel van de cortex, waarvan de schade leidt tot de vorming van neurologische en psychische stoornissen die kenmerkend zijn voor PE. |
Classificatie
Momenteel onderscheiden specialisten op het gebied van neurologie verschillende vormen van focale epilepsie:
Ziekte vorm | Omschrijving |
Symptomatische FE | Het komt voor tegen de achtergrond van eventuele schade aan de hersenen, vergezeld van morfologische veranderingen in het weefsel. In de meeste gevallen kunnen bij het uitvoeren van tomografische onderzoeksmethoden de brandpunten van veranderingen worden gevisualiseerd. |
Cryptogene PE (waarschijnlijk symptomatisch) | De ziekte is secundair van aard, maar met behulp van moderne beeldvormingsmethoden is het niet mogelijk om morfologische veranderingen in hersenweefsel te detecteren. |
Idiopathisch |
De patiënt heeft geen pathologieën van het centrale zenuwstelsel die de ontwikkeling van epilepsie kunnen veroorzaken. De meest voorkomende oorzaken van de ziekte zijn aandoeningen van het rijpingsproces van de hersenschors, evenals erfelijke membranopathieën. Idiopathische focale epilepsie wordt gekenmerkt door een goedaardig beloop. Het bevat: · Goedaardige infantiele episyndromen; · Pediatrische occipitale epilepsie Gastaut; · Goedaardige Ronaldo-epilepsie. |
Symptomen
Focale epilepsie bij kinderen en volwassenen manifesteert zich door terugkerende focale (partiële) paroxysmen. Ze zijn onderverdeeld in eenvoudig (er treedt geen bewustzijnsverlies op) en complex.
Eenvoudige aanvallen, afhankelijk van de kenmerken van de manifestatie, zijn onderverdeeld in verschillende typen:
- zintuiglijk (gevoelig);
- motor (motor);
- somatosensorisch;
- met psychische stoornissen;
- met hallucinaties (smaak, reuk, visueel, auditief).
Complexe focale aanvallen beginnen op dezelfde manier als eenvoudige aanvallen, en dan verliest de patiënt het bewustzijn. Automatisme kan verschijnen. Na een aanval blijft de verwarring enige tijd bestaan.
Bij sommige patiënten met FE kunnen secundaire gegeneraliseerde partiële aanvallen worden waargenomen. Ze beginnen als een complexe of eenvoudige aanval, en dan, als de diffuse verspreiding van excitatie langs de hersenschors, verandert in klassieke epileptische tonisch-clonische aanvallen.
Aanvallen bij patiënten met focale epilepsie van symptomatische genese worden gecombineerd met een geleidelijke afname van de intelligentie, vertraagde mentale ontwikkeling van het kind en de ontwikkeling van cognitieve stoornissen. Bovendien zijn er in het klinische beeld van de ziekte ook symptomen die kenmerkend zijn voor de belangrijkste hersenschade.
Kenmerken van het klinische beeld, afhankelijk van de lokalisatie van het epichage, worden in de tabel gepresenteerd.
Type epilepsie | Omschrijving |
Tijdelijk | De epileptogene focus is gelokaliseerd in de temporale kwab van de hersenen. Deze vorm van de ziekte komt het vaakst voor. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van automatismen en aura's, sensorimotorische aanvallen en bewustzijnsverlies. De aanval duurt gemiddeld 45-60 seconden. Bij volwassenen overheersen automatismen van het type gebaren en bij kinderen orale automatismen. Secundaire gegeneraliseerde aanvallen worden waargenomen bij ongeveer 50% van de patiënten. Als het epiocentrum zich in het dominante halfrond bevindt, ervaren patiënten aan het einde van de aanval afasie na de aanval. |
Frontaal |
Aura is niet typerend voor deze vorm van de ziekte. Het klinische beeld bestaat uit stereotiepe paroxysmen op korte termijn die vatbaar zijn voor serialiteit. Patiënten hebben vaak: · Emotionele symptomen (verhoogde opwinding, schreeuwen, agressie); · Motorische verschijnselen (trappen met voeten, automatische complexe gebaren); · Wendingen van het hoofd en de ogen. Vaak treden aanvallen op tijdens de slaap. Als de focus zich in het gebied van de precentrale gyrus bevindt, heeft de patiënt aanvallen van motorische paroxysmen van Jacksoniaanse epilepsie. |
Occipital |
Aanvallen komen vaak voor bij verschillende soorten visuele beperkingen: · Ictal knipperen; • visuele illusies; · Versmalling van de gezichtsvelden; · Voorbijgaande amovroz. Meestal worden bij deze vorm van de ziekte aanvallen van visuele hallucinaties waargenomen die tot 10-15 minuten duren. |
Pariëtaal | De meest zeldzame vorm van focale epilepsie. Verschillende structurele aandoeningen van de hersenen (corticale dysplasieën, tumoren) leiden tot de ontwikkeling ervan. Het belangrijkste symptoom van de ziekte zijn terugkerende somatosensorische eenvoudige paroxysmen. Na het einde van de aanval kan de patiënt Todd-verlamming of kortdurende afasie ontwikkelen. Met de lokalisatie van de focus in de postcentrale gyrus, hebben patiënten Jacksoniaanse sensorische aanvallen. |
Diagnostiek
Als een persoon een gedeeltelijke kramp heeft, moet hij zeker een arts raadplegen voor een onderzoek, omdat hun ontwikkeling verschillende ernstige pathologieën kan veroorzaken:
- corticale dysplasie;
- vasculaire misvorming;
- volumetrische neoplasmata van de hersenen.
Bij het interviewen van een patiënt specificeert een neuroloog de volgorde, duur, frequentie en aard van epileptische aanvallen. Met de verkregen gegevens kan de specialist de geschatte locatie van de pathologische focus vaststellen.
Electroencelography (EEG) wordt uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. In de meeste gevallen maakt deze methode van instrumentele diagnostiek het mogelijk om de epiativiteit van de hersenen zelfs in de interictale periode te onthullen. Bij onvoldoende informatie-inhoud wordt een EEG opgenomen met provocerende tests of wordt er dagelijks EEG-monitoring uitgevoerd.
Elektro-encefalografie is een van de methoden voor het diagnosticeren van focale epilepsie
De meest nauwkeurige bepaling van de lokalisatie van de epileptogene focus maakt subdurale corticografie mogelijk - een EEG-opname, waarbij de elektroden onder de dura mater worden geplaatst. De technische complexiteit van de techniek beperkt echter enigszins de toepassing ervan in de brede klinische praktijk.
Om morfologische veranderingen in de hersenen te identificeren die ten grondslag liggen aan het pathologische mechanisme van de ontwikkeling van focale epilepsie, worden de volgende soorten onderzoeken uitgevoerd:
- Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Het is raadzaam om de studie uit te voeren met een coupedikte van maximaal 1-2 mm. In de symptomatische vorm van de ziekte onthullen de tomogrammen tekenen van de onderliggende ziekte (dysplastische of atrofische veranderingen, focale laesies). Als het onderzoek geen afwijkingen aan het licht brengt, wordt de patiënt gediagnosticeerd met cryptogene of idiopathische focale epilepsie.
- Positron-emissietomografie. Op het gebied van lokalisatie van het epichage wordt de zone van hypometabolisme van de medulla bepaald.
- Computertomografie met enkelvoudige fotonemissie (SPECT). Op de plaats van lokalisatie van de focus tijdens een aanval wordt hyperperfusie van het hersenweefsel bepaald, en buiten de aanval hypoperfusie.
Behandeling
Ziektetherapie wordt uitgevoerd door een neuroloog of epileptoloog. Conservatieve behandeling is gebaseerd op het systematisch langdurig gebruik van anticonvulsiva (anticonvulsiva). De favoriete medicijnen zijn onder meer:
- derivaten van valproïnezuur;
- carbamazepine;
- fenobarbital;
- levetiracetam;
- topiramaat.
Bij de symptomatische vorm van focale epilepsie is behandeling van de onderliggende ziekte verplicht.
Medicamenteuze therapie is het meest effectief voor pariëtale en occipitale epilepsie. Patiënten met focale temporaalkwabepilepsie ontwikkelen vaak na 1-3 jaar resistentie (resistentie) tegen behandeling met anticonvulsiva.
Focale epilepsie kan worden behandeld met valproïnezuurgeneesmiddelen
Als conservatieve anticonvulsieve therapie het niet mogelijk maakt om een uitgesproken effect te bereiken, wordt de vraag of een chirurgische ingreep opportuun is, overwogen.
Tijdens de operatie verwijdert de neurochirurg het focale neoplasma (vasculaire malformatie, tumor, cyste) en / of snijdt het epileptogene gebied weg. Chirurgische ingreep is het meest effectief in het geval van een duidelijk gelokaliseerde focus van epileptische activiteit.
Voorspelling
De prognose voor focale epilepsie wordt bepaald door het type ziekte. Het is het meest gunstig voor idiopathische FE. Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een goedaardig beloop, cognitieve stoornissen ontwikkelen zich er niet mee. Vaak stoppen de paroxysma's spontaan nadat het kind de adolescentie heeft bereikt.
Bij symptomatische epilepsie wordt de prognose grotendeels bepaald door de ernst van de onderliggende cerebrale pathologie. Het is het meest ernstig bij ernstige misvormingen van de hersenen, tumorgroei. Symptomatische PE bij kinderen wordt vaak geassocieerd met mentale retardatie.
Video
We bieden voor het bekijken van een video over het onderwerp van het artikel.
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
Foutje in de tekst gevonden? Selecteer het en druk op Ctrl + Enter.