Hemosiderosis
De inhoud van het artikel:
- Oorzaken en risicofactoren
- Vormen van de ziekte
- Symptomen
- Diagnostiek
- Behandeling
- Mogelijke complicaties en gevolgen
- Voorspelling
- Preventie
Hemosiderosis is een ziekte die behoort tot de groep van pigmentaire dystrofieën. Het wordt gekenmerkt door de ophoping in de weefsels van het lichaam van een overmaat aan hemosiderine, een ijzerhoudend pigment.
Cutane manifestaties van hemosiderosis
Oorzaken en risicofactoren
Hemosiderin wordt gevormd tijdens de afbraak van hemoglobinemoleculen door bepaalde enzymen in sideroblastcellen. Normaal gesproken wordt een kleine hoeveelheid hemosiderine aangetroffen in cellen van lymfoïde weefsel, beenmerg, milt en lever. Met een toename van de synthese van hemosiderine wordt het overschot ervan afgezet in de cellen van andere weefsels.
Algemene hemosiderose is altijd een secundaire pathologie, waarvan de ontwikkeling wordt veroorzaakt door auto-immuunprocessen, intoxicatie, infecties of bloedziekten. De meest voorkomende oorzaken van hemosiderose zijn:
- hemolytische anemie;
- vergiftiging met hemolytisch.gif" />
- leukemie;
- meerdere bloedtransfusies;
- levercirrose;
- resus conflict;
- infectieziekten (recidiverende koorts, malaria, brucellose, sepsis);
- gedecompenseerd hartfalen;
- chronische veneuze insufficiëntie;
- diabetes;
- dermatitis;
- eczeem.
Sommige deskundigen zijn van mening dat erfelijke aanleg en aandoeningen van het immuunsysteem een belangrijke rol spelen in het pathologische mechanisme van de ontwikkeling van hemosiderose.
Vormen van de ziekte
Afhankelijk van de mate van verspreiding van het pathologische proces zijn er:
- algemene (gegeneraliseerde) hemosiderosis - het wordt veroorzaakt door intravasculaire (endovasculaire) hemolyse van erytrocyten die ontstaat tegen de achtergrond van systemische processen. Hemosiderin wordt afgezet in de milt, rood beenmerg, lever, waardoor ze een roestige, bruine kleur krijgen;
- lokale (lokale) hemosiderosis - ontstaat als gevolg van extravasculaire (extravasculaire) hemolyse. De ophoping van hemosiderine kan zowel in kleine delen van het lichaam (in het gebied van hematomen) als in een orgaan (bijvoorbeeld de long) worden waargenomen.
Hemosiderin-korrels
Volgens de kenmerken van het klinische beloop zijn er:
- hemosiderose van de huid (okerkleurige dermatitis, paarse angiodermatitis, lichenoïde pigmentdermatitis, seniele hemosiderose, ringvormige telangiëctatische purpura van Mayocchi, de ziekte van Shamberg);
- pulmonale idiopathische hemosiderose (bruine verharding van de longen).
In sommige gevallen wordt de afzetting van hemosiderine de oorzaak van disfunctie van het aangetaste orgaan en de ontwikkeling van structurele veranderingen daarin. Deze vorm van hemosiderose wordt hemochromatose genoemd.
Symptomen
Het klinische beeld van hemosiderose hangt af van de vorm van de ziekte.
Pulmonale idiopathische hemosiderose wordt voornamelijk gediagnosticeerd bij kinderen en jongeren, gekenmerkt door terugkerende pulmonale bloedingen van verschillende ernst, toenemend ademhalingsfalen en aanhoudende hypochrome anemie.
In de acute fase van de ziekte worden het volgende waargenomen:
- kortademigheid;
- pijn op de borst;
- hoest met bloederig sputum;
- bleekheid van de huid;
- icterus sclera;
- cyanose van de nasolabiale driehoek;
- zwakheid;
- duizeligheid;
- verhoogde lichaamstemperatuur.
Bloed ophoesten is een van de symptomen van hemosiderose
Tijdens de remissieperiode zijn de klinische manifestaties van de ziekte erg zwak of volledig afwezig. Na elke periode van verergering van idiopathische pulmonale hemosiderose neemt de duur van de remissieperiode af.
De cutane vorm van hemosiderosis komt vaker voor bij mannen ouder dan 40 jaar. De cursus is chronisch, goedaardig. Op de huid van de onderarmen, handen, schenen en enkels verschijnen pigmentvlekken met een steenrode kleur. Na verloop van tijd verandert de kleur van de elementen van de uitslag in geelachtig, donkerbruin of bruin. Schade aan inwendige organen in de cutane vorm van hemosiderosis komt niet voor, de algemene toestand lijdt niet.
Diagnostiek
De diagnose van hemosiderosis is gebaseerd op de karakteristieke klinische symptomen van de ziekte, gegevens van laboratorium- en instrumentele onderzoeksmethoden. Een algemene bloedtest wordt voorgeschreven, de concentratie van serumijzer wordt bepaald.
Als hemosiderosis wordt vermoed, wordt een desferaaltest uitgevoerd. Om dit te doen, wordt deferoxamine intramusculair geïnjecteerd en vervolgens wordt het ijzergehalte in de urine bepaald. Het monster wordt als positief beschouwd als de urine meer dan 1 mg ijzer bevat.
Diagnose van hemosiderosis omvat een desferaaltest met intramusculaire introductie van deferoxamine
Om de diagnose te bevestigen, wordt een punctiebiopsie van het beenmerg, de longen, de lever of de huid uitgevoerd, gevolgd door een histologisch onderzoek van het verkregen weefsel.
Met hemosiderose van de longen voeren ze ook uit:
- spirometrie;
- microscopisch onderzoek van sputum;
- perfusie longscintigrafie;
- röntgenfoto van de borst;
- bronchoscopie.
Behandeling
Therapie voor pulmonale hemosiderose begint met de toediening van corticosteroïden. Als het niet effectief is, krijgen patiënten immunosuppressiva en plasmaferese-sessies voorgeschreven. In sommige gevallen is het mogelijk om een stabiele remissie te bereiken na verwijdering van de milt (splenectomie). Bovendien wordt symptomatische therapie uitgevoerd met de benoeming van bronchodilatoren, hemostatica en andere geneesmiddelen (afhankelijk van de manifestaties van de ziekte).
Als onderdeel van de complexe behandeling van hemosiderose wordt plasmaferese gebruikt
De behandeling van cutane hemosiderose bestaat uit lokale toediening van corticosteroïde zalven. Ook worden angioprotectors, calciumpreparaten, rutine en ascorbinezuur voorgeschreven. Bij ernstige ziekte is de benoeming van deferoxamine, PUVA-therapie geïndiceerd.
Mogelijke complicaties en gevolgen
De meest voorkomende complicaties van pulmonale hemosiderose:
- terugkerende pneumothorax;
- pulmonale bloeding;
- longinfarct;
- uitbreiding en hypertrofie van het rechterhart;
- pulmonale hypertensie;
- chronische ademhalingsinsufficiëntie.
Voorspelling
De prognose voor pulmonale hemosiderose is ernstig. De ziekte vordert en leidt tot invaliditeit van patiënten. Het kan worden bemoeilijkt door massale pulmonale bloedingen, die tot een snelle dood leiden.
Met de cutane vorm van hemosiderosis is de prognose gunstig.
Preventie
Preventie van schendingen van de metabolische processen van hemosiderine bestaat uit de tijdige behandeling van hematologische, vasculaire en infectieziekten, de preventie van chemische of medicijnvergiftiging, bloedtransfusiecomplicaties.
Elena Minkina Arts anesthesist-reanimator Over de auteur
Opleiding: afgestudeerd aan het Tashkent State Medical Institute, gespecialiseerd in algemene geneeskunde in 1991. Herhaaldelijk geslaagd voor opfriscursussen.
Werkervaring: anesthesist-reanimator van het stedelijk kraamcomplex, reanimator van de hemodialyse-afdeling.
De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Raadpleeg uw arts bij het eerste teken van ziekte. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor de gezondheid!
